Ko se nanašajo na adenoidni cistični karcinom, ga zdravniki označujejo kot maligni tumor. Čeprav je tumor razmeroma redek, je v mnogih primerih usoden. Predvsem zato, ker se adenoidni cistični karcinom širi, zato lahko rak celic. Petletna stopnja preživetja je 5 odstotkov; 89-letna stopnja preživetja je le 15-odstotna.
Kaj je adenoidni cistični karcinom?
Ko se nanašajo na adenoidni cistični karcinom, ga zdravniki označujejo kot maligni tumor. Adenoidni cistični karcinom je maligni tumor. Vendar se tumor redko pojavi. Adenoidni cistični karcinom izhaja iz žleznih tkiv; v glavnem je diagnosticiran adenoidni cistični karcinom v Glava or vratu območje. Med najpogostejšimi prizorišči manifestacije so žleze slinavke; tako se adenoidni cistični karcinom pojavlja pretežno v parotidnih, mandibularnih ali celo manjših ustnih žlezah slinavke. V zadnjih letih lahko zdravniki prepoznajo tudi druge lokalizacije. Sem spadajo adenoidni cistični karcinom v solznih žlezah, nos in obnosnih votlin, sapnik, larinks, pljuča, koža, bronhiji, mlečna žleza, materničnega vratu, zunanji slušni kanal, prostate ali celo Bartholinova žleza. Značilna je počasna rast adenoidnega cističnega karcinoma na začetku. Vendar pa ima tumor izrazito težnjo k infiltraciji, ki prizadene pretežno okoliško tkivo. Iz tega razloga je adenoidno-cistični karcinom redko mogoče popolnoma odstraniti, tako da lahko vedno pride do novih tumorskih tvorb. Tumor sta opisala Robin in Laboulbene; Šele leta 1856 je tumor podrobneje dokumentiral kirurg Theodor Billroth. Iz tega razloga adenoidno-cistični karcinom še danes imenujemo cilindroma, ker imajo tumorske celice valjasto obliko. Izraz adenoidno-cistični karcinom je prvi uporabil James Ewing, patolog.
Vzroki
Do danes ni znanih vzrokov, zakaj se adenoidni cistični karcinom sploh razvije. Prav tako ni nobenega znanja o okolju ali celo genskem dejavniki tveganja ki včasih spodbujajo nastanek adenoidnega cističnega karcinoma. Vendar pa so zdravniki lahko ugotovili inaktivacijo tako imenovanega supresorja tumorja p53 gen na molekularno genetski ravni, zlasti pri agresivnih in že napredovalih adenoidno-cističnih karcinomih. Nove študije se nanašajo tudi na izbris nekaterih kromosomskih regij (kot je regija 1p32-36). To območje je bilo doslej mesto najpogostejših genetskih nepravilnosti, opaženih v povezavi z adenoidnim cističnim karcinomom.
Simptomi, pritožbe in znaki
Prizadeti posamezniki se pretežno pritožujejo nad paralizo, ki se lahko pojavi po vsem obrazu. Poleg tega otekanje materničnega vratu limfna vozlišča. Občasno razpršeno bolečina ali celo parestezije. Ker gre za zelo redko pojavljajoč se tumor, adenoidni cistični karcinom pogosto diagnosticiramo precej pozno. Prednost je v tem, da tumor raste počasi, čeprav je tu hkrati tudi pomanjkljivost: četudi ima tumor počasno rast, se lahko še vedno širi, tako da včasih drugi organi že prizadenejo rak celice.
Diagnoza in potek
Zdravniki lahko dokončno postavijo diagnozo šele po odstranitvi tumorskega tkiva (aspiracija z drobno iglo, biopsijo) in nato pod mikroskopom pregledali, kar opravijo patologi. Na področju širjenja diagnostike se uporabljajo slikovne metode, kot so magnetna resonančna tomografija, računalniška tomografija oz pozitronska emisijska tomografija se uporabljajo pretežno. V histologija, adenoidni cistični karcinom kaže zelo diferencirano sliko; tumor je znan predvsem po zelo infiltracijskem vzorcu rasti. Vzorec rasti je žlezni ali sita podoben. Adenoidni cistični karcinom raste počasi, a trajno, tako da je petletno preživetje ugodno in znaša 5 odstotkov, desetletno pa le 89 odstotkov. Petnajstletna stopnja preživetja je le 10-odstotna. Histološki vzorec rasti, velikost tumorja, lokalizacija in tudi klinična faza, vprašanje, ali je prizadetost kosti, in tudi status kirurško postavljenih robov resekcije so bistvenega pomena za potek bolezni. Če je prisoten kribriformni ali cevasti vzorec rasti, je včasih ugoden potek bolezni; limfna vpletenost vozlišč je možna, vendar se pojavi redko (5 do 25 odstotkov). V redu metastaze ki nato napadejo pljuča, možganov, kosti or jetra so možne. Dejstvo, da se razvijejo drugi tumorji, je torej realnost v 25 do 55 odstotkih vseh primerov. Če se tumorske celice razširijo, je stopnja preživetja - v prvih petih letih - le 20-odstotna.
Zapleti
Adenoidni cistični karcinom je precej redek maligni tumor slinavke, ki se kaže v Glava in vratu regiji. Počasi raste iz neba naprej kri plovila in živci. Simptom je opazen pri zelo boleči oteklini. V akutnih primerih tudi s pomočjo paralize obraza. Da bi ugotovili vzrok, prizadeta oseba potrebuje takojšnjo zdravniško pomoč. Kot nadaljnje zapletene posledice lahko tumor tvori tumorje v limfna vozlišča, ki se razširijo na možganov, požiralnik in pljuča. Če prizadeta oseba nima simptoma, se lahko okužba razširi tudi na koža, prostate in materničnega vratu. Simptom pogosteje prizadene ženske kot moške. Starost bolnikov je od 30 do 70 let in se v Sloveniji skoraj ne pojavlja otroštvo. Zaradi vztrajne ponavljajoče se narave adenokarcinoma popolno zdravljenje ni mogoče. Podrobna patogeneza, ne glede na to, ali je simptom genetski ali okoljski, še ni znana. Adenoidni cistični karcinom se med kirurškim posegom odstrani na velikem območju. The terapija odvisno od diagnostičnih ugotovitev. Ker popolna odstranitev običajno ni izvedljiva zaradi širjenja tumorja, kombinirano sevanje terapija je priporočljivo za zadrževanje. Ta oblika terapija lahko stres bolnikovo psiho in fizično strpnost ter zahteva intenzivno nego.
Kdaj bi morali k zdravniku?
Tipični opozorilni znaki adenoidnega cističnega karcinoma so paraliza obraza in otekanje materničnega vratu bezgavke. Včasih razpršeni bolečina prisotni so tudi nelagodje, ti simptomi pa se povečujejo z napredovanjem bolezni. Če opazite enega ali več teh simptomov, je priporočljiv takojšen obisk zdravnika. Hitro medicinsko razjasnitev lahko znatno izboljša stopnjo preživetja. Zato je priporočljivo pogovor družinskemu zdravniku ob prvih simptomih, za katere ni druge razlage. Če obstaja sum na karcinom, se je treba posvetovati tudi z ustreznimi strokovnjaki. To velja zlasti, če se je zadevna oseba že razvila rak v preteklosti. Upoštevati je treba tudi genetske predispozicije in se o njih po potrebi pogovoriti z zdravnikom. V vsakem primeru mora zdravnik diagnosticirati adenoidni cistični karcinom in ga nato zdraviti s pomočjo radioterapije. Zdravniško oceno raka je treba opraviti čim prej, da se izboljšajo možnosti ozdravitve in izključijo zapleti.
Zdravljenje in terapija
Če zdravnik ugotovi, da je rak adenoidno-cistični karcinom, bo sprva naklonjen popolni odstranitvi tumorja. To bo od bolnika zahtevalo kirurški poseg. Tumor se odstrani - z zadostno varnostno razdaljo do okoliškega tkiva. Za zmanjšanje stopnje ponovitve se naroči pooperativna radioterapija. Kemoterapijapo drugi strani ni priporočljivo; do danes ni učinkovite kemoterapije proti adenoidnemu cističnemu karcinomu. Tako imenovane kombinirane terapije, ki jih sestavljajo kemoterapija in radioterapijo, se uporabljajo le v nekaj primerih, predvsem za testiranje.
Obeti in napovedi
Napoved za adenoidni cistični karcinom Glava or vratu kdaj radioterapijo se uporablja, se razlikuje. Po eni strani pravijo, da se tumor nanjo ne odziva. Vrednost tako imenovanega nevtronskega obsevanja se vse bolj ocenjuje pozitivno. Na žalost zdravljenje pogosto ni mogoče. Popolna odstranitev tumorja običajno ni uspešna, ker tumor raste živci in kri plovila. Zato so pogosto opaženi novi razgibani dogodki. Hitra rast tumorjev s hčerinskimi tumorji je redko dokumentirana. Običajno adenoidni cistični karcinom raste zelo počasi. Vendar pa ta tumor ponavadi metastazira v pljuča in tudi kosti. Tudi težnja k ponovitvi je razmeroma velika. Na prvi pogled ti dejavniki napovedujejo slabo napoved. Petletna stopnja preživetja je približno 75%. Desetletna stopnja preživetja je še vedno 30-odstotna, dvajsetletna pa 10-odstotna. Če se v pljučih pojavijo hčerinski tumorji, je povprečni čas preživetja tri leta in pol. Treba je opozoriti, da v pozni, hitro infiltrirajoči fazi, običajno le paliativna terapija se zdi mogoče. Še posebej, ko so se začele metastaze.
Preprečevanje
Ker še ni nobenega znanja o razvoju adenoidnega cističnega karcinoma, ni preventivnega ukrepe so znani. Pomembno je, da se - če zdravnik postavi diagnozo adenoidnega cističnega karcinoma - začne takojšnje zdravljenje.
Spremljanje
V večini primerov so možnosti oz ukrepe nega po tej bolezni je zelo omejena. V prvi vrsti je v tem primeru zelo pomembna hitra in še posebej zgodnja diagnoza, da ne pride do nadaljnjega poslabšanja ali drugih pritožb in zapletov. Zaradi tega tumorja se pričakovana življenjska doba prizadete osebe v večini primerov znatno zmanjša. Praviloma so tudi po uspešnem zdravljenju in odstranitvi tumorja priporočljivi nadaljnji pregledi, da je mogoče v zgodnji fazi odkriti nadaljnje tumorje. V večini primerov bolezen zdravimo s kirurško odstranitvijo tumorja. Po takem kirurškem posegu je prizadeta oseba odvisna od počitka v postelji. V vsakem primeru se je treba izogibati prizadevanjem ali drugim stresnim dejavnostim, da ne bi telesa preveč obremenjevali. V večini primerov so bolniki odvisni tudi od pomoči in podpore prijateljev in znancev. To velja tudi za kemoterapija, v katerem večina bolnikov potrebuje celovito podporo svojih sorodnikov. Sem spada tudi psihološka podpora prizadeti osebi.
Kaj lahko storite sami
Adenoidni cistični karcinom je maligni rak, ki običajno traja hudo. Bolniki lahko zdravljenje podprejo s spremembo življenjskih navad. Poleg prehrane in gibanja ukrepe, včasih se priporočajo alternativne metode zdravljenja. Na primer masaže oz akupunktura pomoč za lajšanje bolečina in so tako pomemben del terapije. Bolniki se morajo o alternativnih metodah zdravljenja pogovoriti z zdravnikom, da se lahko optimalno uskladijo s konzervativno terapijo. Poleg tega veljajo splošni ukrepi, kot je vzdržati se alkohol in kofein prijaviti. Da ne bi dodatno dražili požiralnika, pikantno, vroče, hladno in kisli hrani se je treba čim bolj izogibati. Luč prehrana , ki ga lahko dopolnimo z prehranska dopolnila in poživila apetita če bolezen vodi do podhranjenost. Tudi trpeči bi morali pogovor drugim ljudem, ki jih bolezen prizadene. Pogovor z drugimi bolniki z rakom ne samo, da se lažje spoprijema z boleznijo, temveč pogosto razkrije tudi nadaljnje možnosti za izboljšanje počutja in s tem dolgoročno izboljšanje kakovosti življenja. Nazadnje, pri adenoidnem cističnem karcinomu je treba prihraniti glas, saj ga tumor že običajno močno prizadene.
