Kakšna je pričakovana življenjska doba s Hirschsprungovo boleznijo? | Hirschsprungova bolezen

Kakšna je pričakovana življenjska doba s Hirschsprungovo boleznijo?

Ne glede na to, ali je pričakovana življenjska doba omejena s Hirschsprungova bolezen odvisna od spremljajočih malformacij, ki prizadenejo tudi bolnika. V 70% primerov so prizadeti otroci popolnoma zdravi, razen Hirschsprungova bolezen. Pričakovana življenjska doba ni omejena in je enaka kot pri drugih otrocih.

V 30% primerov so otroci z Hirschsprungova bolezen imajo druge bolezni. Tej vključujejo Downov sindrom in drugi dedni sindromi. Pričakovana življenjska doba je tukaj odvisna od sindroma, za katerim otrok trpi. V redkih primerih se Hirschsprungova bolezen pojavi skupaj z drugimi malformacijami brez sindroma. Pričakovana življenjska doba je nato lahko omejena, odvisno od spremljajočih malformacij (npr. Nerazvita pljuč).

Kakšni so simptomi Hirschsprungove bolezni pri odraslih?

Odrasle s Hirschsprungovo boleznijo je treba razdeliti v dve skupini. Prvo skupino sestavljajo odrasli, ki jim je bila kot otroci diagnosticirana Hirschsprungova bolezen in so bili operirani. Glede na obseg operacije ti bolniki bodisi nimajo simptomov bodisi trpijo za blagimi do hudimi zapleti.

Možni simptomi vključujejo inkontinenco (bolniki ne morejo nadzorovati odvajanja) ali nagnjenost k zaprtje. Poleg tega se lahko razvijejo brazgotine na črevesju, kar povzroči prebavne težave ali obstrukcija črevesja, ki nato zahteva operacijo. Nekateri bolniki še vedno trpijo zaradi pogostih vnetij črevesja bakterije tudi v odrasli dobi.

Drugo skupino bolnikov s Hirschsprungovo boleznijo v odrasli dobi sestavljajo tisti, ki jim diagnoza ni bila diagnosticirana kot otroci. To prizadene le majhen odstotek ljudi, ki trpijo za Hirschsprungovo boleznijo. Več kot 90% je diagnosticiranih kot dojenčkov, večina preostalih bolnikov pa pozneje otroštvo.

Običajno so bolniki, ki diagnoze dobijo šele v odrasli dobi, bolniki, pri katerih je prizadet le kratek odsek črevesja. Tipičen simptom teh bolnikov je zaprtje, ki ga je težko nadzorovati tudi z zdravo hrano z visoko vsebnostjo vlaknin prehrana ter ustrezen vnos tekočine in lahki odvajalni ukrepi. Pogosto lahko ti bolniki ustavijo odvajanje blata le s klizmo in trpijo hudo bolečina. Zaprtje - kaj lahko storimo glede tega?