Primarna biliarna ciroza je kronična holestatska bolezen jetra, za katero se domneva, da je avtoimunska. Vpliva predvsem na ženske, starejše od 40 let. Sestavljajo 90% bolnikov. Vsako leto približno 5 / 100,000 ljudi zboli za boleznijo, medtem ko je razširjenost 40-80 / 100,000.
Povzroči primarno biliarno cirozo
Verjetno je bolezen avtoimunska in jo povzroča predvsem biliarna ciroza. Pogosto je povezan z drugimi avtoimunskimi boleznimi, kot so revmatizem. V mnogih primerih primarne biliarne ciroze pa se simptomi ne pojavijo v daljšem časovnem obdobju in se le povečajo jetra vrednost (gama-GT) med rutinskim pregledom kaže na bolezen.
- Srbenje
- Icterus (rumena obarvanost kože in oči)
- Boleča izčrpanost
- Odlaganje ksantoma na komolcih na dlaneh Ahilova tetiva, zgornja in spodnja veka
- komolci
- Palme
- Ahilova tetiva,
- Zgornja in spodnja veka
- Temno obarvanje kože zaradi shranjevanja melanina
- komolci
- Palme
- Ahilova tetiva,
- Zgornja in spodnja veka
Zapleti
- Steatoreja
- Pomanjkanje vitaminov za maščobe topne vitamine
- osteoporoza
- Žolčni kamni
V serumu lahko povišan gama-GT zaznamo pri primarni biliarni cirozi. Obstaja tudi tako imenovani AMA (antimitohondrijsko protitelo) in protitelesa proti žolč kanali. Če dvomi ostanejo po oceni kri štetje, a jetra punkcija lahko potrdi diagnozo.
Terapija
Na voljo je zdravilo, ki lahko podaljša čas do možne presaditve jeter s povečanjem izločanja žolč kisline. Terapije, ki zavirajo pacientovo lastno imunski sistem in tako upočasnijo napredovanje avtoimunske bolezni. Presaditev jeter je indicirano v pozni fazi. Srbenje in Pomanjkanje vitamina se lahko zdravi tudi z zdravili.
Prognoza
Tako imenovani bilirubin vrednost služi kot napovedni parameter. Višja kot je vrednost, krajša je stopnja preživetja. Po presaditev jeter, je stopnja preživetja dobra in znaša 70-90%.
