Kaj je Budd-Chiarijev sindrom?
Budd-Chiarijev sindrom je dobil ime po prvih deskriptorjih Georgeu Bushu in Hansu Chiariju. To je redko jetra bolezen, pri kateri se strdek (tromboza) v jetrnih žilah povzroči motnje odtoka v jetrih. To tromboza je pogosto posledica kri in koagulacijske motnje. Če se sindrom Budd-Chiari ne zdravi, se v nekaj letih zaradi njega konča s smrtjo jetra neuspeh.
Odkrivanje Budd-Chiarijevega sindroma
Simptomi Budd-Chiarijevega sindroma so razmeroma nespecifični. Odvisno je od zaprtja jeter Vena se pojavi hitro ali počasi. Akutni Budd-Chiarijev sindrom lahko pri močni utrujenosti povzroči močan občutek pritiska v desnem zgornjem delu trebuha.
O kri se kopiči v jetra, kar povzroči povečanje jeter (hepatomegalija). The Vranica lahko tudi prizadeti (splenomegalija). Povišan pritisk v jetrih povzroči poškodbe jetrnega tkiva.
To lahko privede do vezivnega tkiva preoblikovanje jeter (jetrna fibroza) s poslabšanjem delovanja jeter. Med tem se lahko razvije ciroza jeter - tj. Jetra s poškodovanim tkivom. Pri prizadetih se pogosto razvije kopičenje trebušne tekočine s povečanjem obsega trebuha.
Temu pravimo tudi ascites. Diagnozo Budd-Chiarijevega sindroma lahko postavimo s preprostimi postopki. - Najprej je treba z bolnikom opraviti razgovor (= anamneza), da se določijo simptomi.
Glede na to, ali se Budd-Chiarijev sindrom razvije hitro ali počasi, se klinika razlikuje. V akutni obliki je v večini primerov običajno močan občutek pritiska. - Med Zdravniški pregled, lahko opazimo kopičenje trebušne tekočine (ascites) in občutno povečanje jeter zaradi motenj venskega odtoka.
- V primeru suma na Budd-Chiarijev sindrom se opravi Dopplerjev pregled prek ultrazvok je koristno. Tukaj okluzija jeter Vena in povečano kri pretok iz obvoda plovila je mogoče prikazati. - Funkcijo jeter lahko določimo s pomočjo a krvni test s snemanjem transaminaz.
Kako zdraviti Budd-Chiarijev sindrom
Če odkrijemo Budd-Chiarijev sindrom, je v vsakem primeru potrebno zdravljenje. Ker brez zdravljenja, odpoved jeter smrt pa je lahko posledica poškodbe jeter. Cilj zdravljenja je obnoviti prekrvavitev jeter.
Glede na obseg motnje odtoka lahko razmislimo o različnih terapijah. Če jetrna Vena je zaprt z krvni strdek (tromboza), lahko kri razredčimo z zdravili za sprostitev tromba. Če je Budd-Chiarijev sindrom kroničen, mora bolnik trajno jemati sredstva za redčenje krvi, da prepreči nadaljnje zdravljenje krvni strdek tvorba.
Če zdravljenje z zdravili ne zagotavlja zadostne oskrbe jeter s krvjo, se lahko zamašena jetrna vena rekanalizira. Druga terapevtska možnost je oblikovanje TIPS (transjugularni intrahepatični portosistemski šant). To ustvarja majhno povezavo med jetrno veno in portalno veno, ki prenaša kri v jetra.
To naj bi pomagalo preprečiti kopičenje krvi v jetrih, vendar ji omogočilo, da nadaljuje do srce preko ustvarjenega kratkega stika. Tudi če je to neuspešno in kirurški posegi ne pomagajo, je treba presaditev jeter obravnavati kot zadnjo terapevtsko možnost. Odvisno od tega, koliko trebušne tekočine ima bolnik s Budd-Chiarijevim sindromom, se zdravljenje lahko razlikuje.
Le majhne količine trebušne tekočine se lahko izločijo iz telesa z jemanjem zdravil iz skupine diuretiki. Torej terapija z zdravili za lajšanje trebuha običajno ne zadostuje. Kot nadaljnjo terapijo lahko predremo trebušno tekočino. To je razmeroma majhen postopek, vendar nekoliko invaziven (poseg v telo). Če nenehno nastaja nova trebušna tekočina, je potrebnih več punkcij trebušne tekočine.
Vsi članki v tej seriji: