Patogeneza (razvoj bolezni) Pri ljudeh z zdravo kožo obstaja ravnovesje med obnavljanjem celic in luščenjem odmrlih kožnih celic. Približno vsake štiri tedne se povrhnjica (obnohtna kožica) obnavlja. Sestavljen je iz več plasti. V najnižji, bazalni plasti, nastanejo celice, ki tvorijo rogove, ki migrirajo navzgor skozi drugo ... Ihtioza: vzroki
Splošni ukrepi Trajna uporaba mazil in kopeli za vlaženje in hranjenje kože. Terapevtske šampone je treba pustiti na lasišču 5-10 minut. V blagih primerih za keratolizo zadostujejo šamponi s 5 % sečnine pure. Za nego kože obraza z obstoječo ektropijo (navzven izstop roba veke) so primerni… Ihtioza: terapija
Naslednje so najpomembnejše bolezni ali zapleti, ki jih lahko povzroči ihtioza: Oči in očesni dodatki (H00-H59). Če je prisoten ektropion, se lahko pojavijo naslednje bolezni: Epifora – uhajanje solzne tekočine čez rob veke. Keratitis (vnetje roženice) Keratokonjunktivitis sicca (suhe oči) Konjunktivitis (konjunktivitis) Endokrini, … Ihtioza: zapleti
Mednarodni strokovnjaki so se jeseni 2010 odločili za naslednjo klasifikacijo ihtioz: Primarne ihtioze Izolirane navadne ihtioze Ichthyosis vulgaris X-vezana recesivna ihtioza Izolirane prirojene ihtioze Lamelne ihtioze: Avtosomno recesivna lamelarna. Nebulozna kongenitalna ihtioziformna eritroderma Avtosomno dominantna lamelna ihtioza Epidermolitična (bulozna) ihtioza: Bulozna prirojena ihtioziformna eritroderma (Brocq). Ichthyosis hystrix (Curth-Macklin). Ichthyosis bullosa (Siemens) … Ihtioza: Razvrstitev
Celovit klinični pregled je osnova za izbiro nadaljnjih diagnostičnih korakov: Splošni fizični pregled – vključno s krvnim tlakom, pulzom, telesno težo, višino; nadalje: Pregled (ogled) – videz je odvisen od oblike ihtioze (glej spodaj »Simptomi – Pritožbe«). Mehurji na koži? Eritrodermija (pordelost kože)? Rhagades? (razpoke; ozka razpoka v obliki razpok, ki prereže vse … Ihtioza: pregled
Diagnoza ihtioze se običajno postavi na podlagi ugotovitev fizičnega pregleda. Za določitev oblike ihtioze so na voljo naslednji laboratorijski diagnostični postopki: laboratorijski parametri 1. reda - obvezni laboratorijski testi. Histologija Filaggrin ↓ – kationski protein, bogat s histidinom; proizvedeno v procesu roženja kože; pri ichthyosis vulgaris je odsoten ali ima ... Ihtioza: test in diagnoza
Cilji terapije Dedne (podedovane) ihtioze: vzročna terapija ni možna → simptomatsko zdravljenje! Izboljšanje stanja kože Zagotavljanje vlažnosti kože Raztapljanje rjavenja in prhljaja. Zaceljenje rhagadov in preprečevanje novih tvorb Preprečevanje okužb Lajšanje pruritusa (srbenja) Izboljšanje kakovosti življenja Pridobljena ihtioza: Zdravljenje osnovne bolezni Priporočila za zdravljenje … Ihtioza: terapija z zdravili
Na ihtiozo lahko kažejo naslednji simptomi in pritožbe: Patognomonični (kazi na bolezen). Porožena in luskasta površina kože Drugi simptomi (odvisno od oblike) Mehurjasta eritrodermija (pordelost kože) Kolodijska membrana pri novorojenčku (»colodion baby«) – trda, zaprta plast kože, ki se hitro trga, odpira in lušči; pod kolodijevo membrano je ... Ihtioza: simptomi, pritožbe, znaki
Zdravstvena anamneza (zgodovina bolezni) je pomemben sestavni del diagnoze ihtioze. Družinska anamneza Ali so v vaši družini pogoste bolezni? (kožne bolezni, hormonske motnje, presnovne bolezni, tumorske bolezni). Trenutna anamneza/sistemska anamneza (somatske in psihološke težave). Ali je stanje obstajalo od rojstva ali se je pojavilo kmalu zatem, ali je … Ihtioza: anamneza
Prirojene malformacije, deformacije in kromosomske nepravilnosti (Q00-Q99). Druge dedne oblike ihtioze. Endokrine, prehranske in presnovne bolezni (E00-E90). Acrodermatitis enteropathica – prirojena motnja absorpcije cinka, povezana z dermatitisom (vnetna reakcija kože), paronihijo (vnetje nohtne posteljice) in alopecijo (izpadanje las). Koža in podkožje (L00-L99). Druga pridobljena ihtioza Epidermolysis bullosa (bolezen metuljev) – genetska koža … Ihtioza: Ali kaj drugega? Diferencialna diagnoza
