Zdravljenje dednega angioedema | Dedni angioedem

Zdravljenje dednega angioedema

Bistvenega pomena je, da se to upošteva dedni angioedem je potencialno smrtno nevarna bolezen, saj lahko otekanje dihalnih poti brez sprejetih ustreznih ukrepov povzroči hitro smrt zaradi zadušitve. Zato je ključnega pomena, da bolniku zagotovite izkaznico za nujne primere, ki jo morate imeti ves čas s seboj. Poleg tega je treba bolnike in njihove svojce podrobno obvestiti o možnih simptomih in ukrepih, ki jih je treba sprejeti v akutnem primeru.

V večini primerov je priporočljivo začetno zdravljenje v specializiranem centru za zdravljenje. Zdravljenje otekline v akutnih primerih ni vedno potrebno. Rahla oteklina na področju rok in nog na primer ni nujno potrebna, če ne moti prizadete osebe.

Tudi napadi prebavil ne potrebujejo zdravljenja. Pri zmernih napadih morda zadostuje peroralno dajanje antispazmodičnega zdravila, kot je Buscopan ®. V nekaterih primerih pa so simptomi kolike tako boleči, da je potrebno posebno zdravljenje.

V akutnih primerih se daje tako imenovani koncentrat C1-INH. To so zaviralci določenega faktorja (C1) imunski sistem, kar lahko zmanjša otekanje. Koncentrat je treba dajati preko venskega dostopa, ki ga lahko izvajamo tudi samostojno s treningom.

Na voljo je tudi sredstvo Icatiband. Gre za tako imenovano bradikinin antagonist, ki ga lahko injiciramo pod kožo in zavira vazodilatacijski hormon bradikinin. Bolniki z oteklino usta, grlo oz larinks štejejo za nujne in jih je treba takoj sprejeti v bolnišnico.

V takih primerih, intubacija je morda potrebno za zavarovanje dihalnih poti. Če se kljub ustrezni terapiji še vedno zgodi več kot 12 napadov na leto, je treba razmisliti o preventivnem (preventivnem) ukrepu. Za ta namen, androgeni kot so danazol, oksandrolon in stanazolol, vendar v Nemčiji niso odobreni za zdravljenje dedni angioedem zaradi številnih stranskih učinkov.

Drugo zdravilo za dolgoročno profilakso je traneksamska kislina, ki je antifibrinolitična, torej preprečuje raztapljanje kri strdki. Možen stranski učinek je torej nastanek kri strdki (tromboze). Dolgotrajno zdravljenje s koncentratom C1-INH je tudi možen terapevtski pristop.