Quinckejev edem: terapija z zdravili

Cilji terapije

Zmanjšanje simptomatologije
„Dolgotrajna profilaksa bi morala zmanjšati breme bolezni s preprečevanjem ali lajšanjem napadov“ [smernica HAE: glej spodaj].

Priporočila za terapijo

Bolniki z edemom Glava je treba takoj hospitalizirati zaradi nevarnosti zadušitve. [V hujših primerih je nujno potrebna zaščita dihalnih poti.]
Pregled trajnih zdravil zaradi možnega vpliva na obstoječo bolezen.
Akutno zdravljenje histaminsko posredovanega Quinckejevega edema / angioedema (nadaljevati po shemi kot pri alergijskih reakcijah):
- Adrenalin, 0.1 mg (simpatomimetično).
- Dimetinden (H1 antihistaminik): 4-8 mg iv; cimetidin (H2 antihistaminik), 200-600 mg iv
- Prednizolon ekvivalent, 250-500 mg iv (glukokortikoidi).
- salbutamol (β-simfatikomimetična).
Opomba: Če se angioedem ne odzove antihistaminiki or glukokortikoidi, lahko bi bilo bradikinin-posredeno kopičenje tekočine (→ uporaba brez oznake s koncentratom zaviralca C1 ali antagonistom receptorjev bradikinina B2 (glejte spodaj).
Bradikinin-posredovani angioedem.
- Terapija pomanjkanja zaviralca esteraze C1 (dedni angioedem (HAE) s pomanjkanjem C1-INH ali pridobljeno pomanjkanje C1 esteraze *):
  - Akutna terapija:
    - Koncentrat inhibitorja C1 [za HAE].
    - Ikatibant (bradikinin Antagonist receptorjev B2) [za HAE in pridobljeno pomanjkanje C1 esteraze; lahko predpiše kot stanje pripravljenosti / nujno terapija če je potrebno].
  - Dolgoročna profilaksa (LTP): danazol (derivati androgena), traneksamska kislina (antifibrinolitiki); samo v hudih primerih: koncentrat zaviralca C1; poleg tega: Ikatibant (antagonist receptorja za bradikinin B2), kalikrein zaviralci (ekallantid; lanadelumab (monoklonsko protitelo)) * V primeru pridobljenega pomanjkanja C1 esteraze, terapija osnovne paraneoplastične / avtoimunske bolezni bistvenega pomena.
- Zdravilo povzroča
  - Antihistamin / glukokortikoid; Koncentrat inhibitorja C1 (iv); Ikatibant (antagonist receptorja za bradikinin B2) [zunaj oznake terapija].
V bistvu je treba sprožilec čim prej odstraniti!

Opombe za bolnike s HAE:

Vsak bolnik s HAE mora vedno imeti dovolj zdravil na zahtevo za zdravljenje dveh napadov.
Bolniki in njihove družine se morajo naučiti tehnik injiciranja, ki jim omogočajo samooskrbo.