Ocena prognoze za cistično fibrozo
Čeprav cistična fibroza je še danes neozdravljiva bolezen, se je pričakovana življenjska doba bolnikov v zadnjih letih znatno povečala. Od leta 1999 se je povprečna pričakovana življenjska doba povečala z 29 na 37 let danes. To je nenazadnje posledica številnih novih in naprednih možnosti terapije.
Še posebej pljuč delovanje bolnikov se je v zadnjih letih znatno izboljšalo. Medtem ko je bilo pred 20 leti le približno 30% vseh cistična fibroza bolniki imeli skoraj normalno stanje pljuč funkcije, ima danes približno 60% bolnikov še vedno skoraj normalno pljučno funkcijo, ko doseže odraslo dobo. Ta temelji na eni strani na splošnih terapevtskih ukrepih za zdravljenje cistična fibroza, po drugi strani pa o številnih možnostih za preprečevanje in učinkovito zdravljenje pogostih okužb bronhialnega sistema.
Ker je pri večini bolnikov s cistično fibrozo vzrok smrti neposredno povezan z a pljuč okužba ali eden od zapletov, ki iz tega izhajajo. Pričakovano življenjsko dobo bolnikov je mogoče še povečati zaradi splošno izboljšanih življenjskih pogojev, dobre prehrane in učinkovitega zdravljenja pogosto pojavljajočih se sladkorna bolezen mellitus. Zahvaljujoč nenehno razvijajočim se diagnostičnim možnostim prizadetim otrokom danes diagnosticirajo zelo mlade, zato jih je mogoče zelo zgodaj zdraviti v specializiranih centrih.
Za novorojenčke, rojene s to boleznijo danes, se celo izračuna povprečna pričakovana življenjska doba med 45 in 50 leti. Na splošno imajo ženske nekoliko nižjo pričakovano življenjsko dobo kot moški iz razlogov, ki še niso pojasnjeni. Še leta 1980 je večina ljudi, ki trpijo zaradi cistične fibroze, umrla v mladosti in le približno eden od 100 je doživel svoj 18. rojstni dan.
Danes približno polovica prizadetih doživi 18 let in več. Povprečna pričakovana življenjska doba je trenutno med 32 in 35 leti. Zahvaljujoč današnji terapiji lahko le lažje bolniki živijo skoraj normalno življenje z normalno pričakovano življenjsko dobo in očetom otrok.
Vendar se potek bolezni zelo razlikuje od posameznika do posameznika in zato zelo otežuje natančno prognozo. Najpomembnejši ukrep za učinkovito terapijo in najvišjo možno kakovost življenja je zgodnja diagnoza ter dosledno in specializirano zdravljenje v centrih za cistično fibrozo. Trenutno znanstveniki izvajajo tudi študije, v katerih skušajo vzročno oboleli gen nadomestiti z zdravim. Upamo, da bo ta genska terapija sčasoma pozdravila bolezen in znatno izboljšala pričakovano življenjsko dobo bolnikov.
