Imunska pomanjkljivost / imunska pomanjkljivost / nalezljiva dovzetnost se lahko kaže na naslednji način:
- Ponavljajoče se bakterijske in / ali virusne okužbe.
- Hepatomegalija (širitev EU) jetra) ali hepatosplenomegalija (povečanje jeter in Vranica) [imunsko pomanjkanje].
Poleg tega se pri (primarni) imunski pomanjkljivosti lahko pojavijo naslednji pogoji:
- Maligne bolezni (rak) vseh vrst, predvsem pa limfne.
- Avtoimunske bolezni
- Alergije
- Enteropatije (bolezni sluznice prebavil).
- Razvojne napake vseh vrst
- Načeloma je možno sodelovanje vseh organskih sistemov
Prirojene (primarne imunske pomanjkljivosti) se kažejo v zgodnjem otroštvu: na primer kot spontana reakcija presadka proti gostitelju (GvHR). To se razume kot reakcija darovalca in prejemnika, kot se dogaja v letu presaditev matičnih celic. Poleg tega ponavljajoče se sistemske okužbe z atipičnimi mikobakterijami ali druge hujše večje okužbe. Monotopične ponavljajoče se okužbe, to je okužbe, ki se ponavljajo na enem mestu, bolj verjetno kažejo na lokalni problem kot na primarno imunsko pomanjkanje. Lokalni vzroki monotopičnih ponavljajočih se okužb:
| Mesto okužbe | Možen vzrok |
| Dihalna pot | Bronhialna astma, bronhialne malformacije, bronhopulmonalna displazija (BPD; kronična pljučna bolezen, ki se pojavlja predvsem pri nedonošenčkih z nizko porodno težo, ko so ti dojenčki umetno prezračevani dlje časa), aspiracija tujega telesa, ezofagotrahealna fistula, sindrom ciliarne diskinezije, cistična fibroza (cistična fibroza) |
| Sečila | Malformacije, refluks |
| Skin | Ekcem, opekline |
| Meningi | CSF fistula, nevropor |
| Ušesa | Adenoid |
Razlike med fiziološko in patološko dovzetnostjo za okužbo:
| Značilnost okužbe | Fiziološka dovzetnost za okužbe | Patološka dovzetnost za okužbe |
| frekvenca | Največ 8 manjših okužb * na leto do otroštva, nato manj pogoste | ≥ 8 manjših okužb * na leto do otroštva in pozneje |
| huda | Blage, manjše okužbe * | Delno hude, večje okužbe * * |
| Tečaj | Akutna | Kronična, ponavljajoča se |
| Ponovitev z istim patogenom | Ne | Da |
| Oportunistična okužba (mikrobi, zaradi katerih imunsko oslabljeni ljudje nikoli ne zbolijo) | Ne | Da |
| Ostanki | Ne | Da |
* npr. vplivajo okužbe, akutna zgornja dihalni trakt okužbe tonzilitis (tonzilitis) * * pljučnica (pljučnica), meningitis (meningitis), osteomielitis (osteomielitis), sepsa (kri zastrupitev), septična artritis, empiem (zbirka pus v predoblikovani telesni votlini), globoki visceralni abscesi.
Kratica ELVIS (patogen, lokalizacija, potek, intenzivnost, vsota) opisuje značilne parametre patološke dovzetnosti za okužbo. V primeru politopičnih ali atipičnih lokalizacij okužbe se an imunsko pomanjkanje treba pojasniti.
Opozorilni znaki (rdeče zastavice) za primarno imunsko pomanjkljivost (PID)
- Družinska anamneza: npr. Krvno sorodstvo (biološka ali genetska sorodnost), primarna imunska pomanjkljivost, patološka dovzetnost za okužbo (glej zgoraj)
- Imundisregulacija: „GARFIELD“ (okrajšava za: Granulomi (novotvorna tkivna novotvorba, povezana z vnetjem)), avtoimunost, ponavljajoča se povišana telesna temperatura, ekcem, limfoproliferacija, kronično črevesno vnetje).
- Neuspeh, izguba teže, običajno z driska (driska).
- Laboratorijska diagnoza: diferencialna kri število (limfopenija (pomanjkanje limfociti), nevtropenija (pomanjkanje nevtrofilni granulociti)); hipogamaglobulinemija (pomanjkanje imunoglobulini).
