Faktor Von Willebrand-Jürgens

Von Willebrand-Jürgensov faktor (vWF; sopomenke: antigen, povezan s faktorjem strjevanja VIII ali antigen von Willebrandovega faktorja, vWF: Ag), je lepilni glikoprotein (makromolekule, sestavljene iz beljakovin in ene ali več kovalentno vezanih skupin ogljikovih hidratov (sladkorja skupine)), ki igra pomembno vlogo v hemostaza (kri strjevanje). Vključen je v primarno in sekundarno hemostaza. V primarni hemostaza, prispeva k oprijemu ("adherenci") trombociti (kri celice) do poškodovanega subendotelija (subendoetelni matriks; endotel: plast endotelijskih celic, ki obdaja notranjost krvi plovila) je vključen v agregacijo trombocitov (združevanje trombociti). Poleg tega je vWF nosilni protein za faktor VIII.

Postopek

Potreben material

  • Citratna plazma, zamrznjena (s prevozom; brez pošiljanja).

Priprava pacienta

  • Ni potrebna

Moteči dejavniki

  • Ne poznano

Standardne vrednosti

Referenčno območje (v%)
Novorojenčki 30-70
Dojenčki 100-140
Odrasli 50-160

Aktivnost Von Willebrandovega faktorja (faktor VIII ristocetinskega kofaktorja): 50-150%.

Indikacije

Razlaga

Interpretacija povečanih vrednosti

  • Starost
  • Okužbe, neopredeljene
  • Operacije, nedoločene
  • nosečnost
  • Stres
  • Vaskulitis (vnetje krvnih žil)

Interpretacija znižanih vrednosti

  • Od Willebrand-Jürgensov sindrom - najpogostejša prirojena bolezen s povečanim nagnjenost k krvavitvam.
  • Blood skupina 0 (do 35%).
  • Endokarditis (vnetje notranje obloge srca)
  • Srčna napaka, nedoločena
  • Hipotiroidizem (premalo delujoča ščitnica)
  • Mieloproliferativni sindrom (progresivna bolezen krvnega sistema, ki vodi do povečanja celic vsaj ene vrste celic na začetku):
    • Akutni Di Guglielmov sindrom (eritremija).
    • Kronična mieloidna levkemija (CML)
    • Bistvena trombocitemija (ET) - kronična mieloproliferativna motnja (CMPE, CMPN), za katero je značilno kronično zvišanje trombociti (trombociti).
    • Osteomielofibroza / osteomieloskleroza (OMF ali OMS).
    • Policitemija vera (rubra) (PV)
  • Terapija z valproatom - antiepileptikom (zdravilna učinkovina, ki se uporablja pri epileptičnih napadih).

Opombe

  • Če je rezultat nenormalen, morajo slediti nadaljnji testi, kot je aktivnost vezave kolagena ali vWF multimer analiza