Von Willebrand-Jürgensov faktor (vWF; sopomenke: antigen, povezan s faktorjem strjevanja VIII ali antigen von Willebrandovega faktorja, vWF: Ag), je lepilni glikoprotein (makromolekule, sestavljene iz beljakovin in ene ali več kovalentno vezanih skupin ogljikovih hidratov (sladkorja skupine)), ki igra pomembno vlogo v hemostaza (kri strjevanje). Vključen je v primarno in sekundarno hemostaza. V primarni hemostaza, prispeva k oprijemu ("adherenci") trombociti (kri celice) do poškodovanega subendotelija (subendoetelni matriks; endotel: plast endotelijskih celic, ki obdaja notranjost krvi plovila) je vključen v agregacijo trombocitov (združevanje trombociti). Poleg tega je vWF nosilni protein za faktor VIII.
Postopek
Potreben material
- Citratna plazma, zamrznjena (s prevozom; brez pošiljanja).
Priprava pacienta
- Ni potrebna
Moteči dejavniki
- Ne poznano
Standardne vrednosti
Referenčno območje (v%) | |
Novorojenčki | 30-70 |
Dojenčki | 100-140 |
Odrasli | 50-160 |
Aktivnost Von Willebrandovega faktorja (faktor VIII ristocetinskega kofaktorja): 50-150%.
Indikacije
- V. a. koagulacijske motnje pri pomanjkanju faktorja VIII C ali podaljšane čas krvavitve.
- Nejasna krvavitev
- podaljšanim čas krvavitve (v odsotnosti zdravil, npr. acetilsalicilna kislina, KOT).
Razlaga
Interpretacija povečanih vrednosti
- Starost
- Okužbe, neopredeljene
- Operacije, nedoločene
- nosečnost
- Stres
- Vaskulitis (vnetje krvnih žil)
Interpretacija znižanih vrednosti
- Od Willebrand-Jürgensov sindrom - najpogostejša prirojena bolezen s povečanim nagnjenost k krvavitvam.
- Blood skupina 0 (do 35%).
- Endokarditis (vnetje notranje obloge srca)
- Srčna napaka, nedoločena
- Hipotiroidizem (premalo delujoča ščitnica)
- Mieloproliferativni sindrom (progresivna bolezen krvnega sistema, ki vodi do povečanja celic vsaj ene vrste celic na začetku):
- Akutni Di Guglielmov sindrom (eritremija).
- Kronična mieloidna levkemija (CML)
- Bistvena trombocitemija (ET) - kronična mieloproliferativna motnja (CMPE, CMPN), za katero je značilno kronično zvišanje trombociti (trombociti).
- Osteomielofibroza / osteomieloskleroza (OMF ali OMS).
- Policitemija vera (rubra) (PV)
- Terapija z valproatom - antiepileptikom (zdravilna učinkovina, ki se uporablja pri epileptičnih napadih).
Opombe
- Če je rezultat nenormalen, morajo slediti nadaljnji testi, kot je aktivnost vezave kolagena ali vWF multimer analiza