Predstavitev
Aplastična anemija je skupina različnih bolezni, katerih skupna značilnost je šibkost (pomanjkanje) kostni mozeg, kar vodi do zmanjšane proizvodnje kri celic. To ne vodi le do anemije, torej zmanjšanja rdeče barve kri celice (eritrocitov) ali ravni hemoglobina, pa tudi do pomanjkanja tvorbe imunskih celic, zlasti tako imenovanih nevtrofilnih granulocitov (nevtropenija), pa tudi krvi trombociti (trombopenija). Če so prizadete vse tri omenjene celične skupine, se to imenuje pancitopenija. V večini primerov so vzrok avtoimunske bolezni, lahko pa jo povzroči tudi aplastična anemija kemoterapija ali biti prirojena.
Kaj povzroča aplastično anemijo?
Aplastična anemija, znana tudi kot panmielopatija, ni enotna bolezen, temveč skupina različnih bolezni in sindromov, ki na koncu privedejo do pomanjkljivega kri celic zaradi šibkosti kostni mozeg. Vzroki za take kostni mozeg insuficienca je na splošno lahko prirojena ali pridobljena, čeprav so pridobljene oblike veliko pogostejše. Med prirojenimi oblikami je Fanconi anemija še posebej velja omeniti Diamond-Blackfanov sindrom, pa tudi druge redke encimske napake.
Med sprožilci pridobljene aplastične anemije so predvsem avtoimunske reakcije na kostni mozeg, katerih vzrok pogosto ni mogoče prepoznati. Vpletene so tudi druge hematološke bolezni, kot je mielodisplastični sindrom (MDS). Drugi pomemben sprožilec so nekatera zdravila, zlasti citostatična zdravila, ki se uporabljajo v kemoterapija imajo toksičen učinek na kostni mozeg, saj jih je treba pogosto dajati v velikih odmerkih.
Vključujejo tudi druga zdravila, ki v redkih primerih lahko povzročijo aplastično anemijo metamizol (Novalgin) ali nevroleptični klozapin. Učinek večine kemoterapevtskih zdravil je, da napadajo celice, ki se hitro delijo, torej predvsem rak celic. Vendar napadajo tudi druge celice v telesu, vključno z matičnimi celicami v kostnem mozgu, ki tvorijo krvne celice, tako da te celice med kemoterapija.
Običajno pa kostni mozeg ni popolnoma uničen, ampak se po koncu terapije obnovi. Vendar pa je v redkih primerih in odvisno od protokola zdravljenja možno, da se kostni mozeg po kemoterapiji ne obnovi in se lahko pojavi aplastična anemija. Aplastično anemijo lahko povzročijo ne samo citostatska zdravila, temveč tudi druga zdravila.
Pomembni primeri so metamizol (Novalgin) in nevroleptični klozapin. Odpoved kostnega mozga je neodvisna od odmerka, temelji na preobčutljivosti telesa na nekatere snovi. Čeprav je ta neželeni učinek izjemno redek, ga je treba upoštevati, še posebej, če se ta zdravila dajejo prvič ali v velikih odmerkih!
Simptomi aplastične anemije
Simptome aplastične anemije povzroča pomanjkanje ustreznih krvnih celic. Obstajajo tri tako imenovane krvne celice: Ko primanjkuje eritrocitov, celice v celotnem telesu ne morejo več dovajati tudi kisika. Glavne posledice so občutki šibkosti, težave s krvnim obtokom, bledica in zvonjenje v ušesih.
To se od kritične vrednosti Hb naprej zdravi s transfuzijo tako imenovanih koncentratov eritrocitov. Pomanjkanja levkocitov bolnik ne more subjektivno opaziti, je pa to najnevarnejši učinek aplazije. To je predvsem posledica podskupine bele krvničke, nevtrofilni granulociti.
Če te manjkajo, se pojavi nevtropenija. Pacient ni več dovolj zaščiten pred oportunističnimi patogeni - tj. Patogeni, ki so dejansko razmeroma neškodljivi in postanejo nevarni šele, ko imunski sistem je oslabljeno. Tudi običajne okužbe lahko nato nadaljujejo zelo drastično in postanejo življenjsko nevarne.
Pomanjkanja trombocitov prav tako pogosto najprej ne opazimo. Zaradi slabše strjevanja se lahko modrice pojavijo hitreje. Nevarno pa postane, ko je trombocitov zelo malo, kar lahko privede do nevarnih notranjih krvavitev. - rdeče krvne celice (eritrociti), ki so v glavnem odgovorne za transport kisika
- Bele krvne celice (levkociti), celice imunskega sistema
- Trombociti (trombociti), del sistema strjevanja krvi