Kaj je avtoimunski hepatitis?
Avtoimunski hepatitis (AIH) je tako imenovana avtoimunska bolezen. To so bolezni, pri katerih imunski sistem tvori protitelesa proti telesnim lastnim strukturam (avtoprotitelesa). V primeru avtoimunskega hepatitisa so to avtoprotitelesa proti jetrnemu tkivu: napadejo jetrne celice in jih na koncu uničijo, kot bi bile tuje celice ali nevarni vsiljivci. Avtoimunski hepatitis je običajno kroničen. Vendar pa je možen tudi akutni potek.
Približno 80 odstotkov vseh ljudi z avtoimunskim hepatitisom je žensk. Bolezen se pojavi v kateri koli starosti, vendar je najpogostejša pri mladih do srednjih letih, starih od 20 do 50 let. V Evropi približno eden do dva od 100,000 ljudi vsako leto razvije avtoimunski hepatitis. AIH je torej razmeroma redka bolezen.
Kombinacija z drugimi boleznimi
Avtoimunski hepatitis se pogosto pojavi skupaj z drugimi imunsko pogojenimi boleznimi. Sem sodijo npr
- Avtoimunsko vnetje ščitnice (avtoimunski tiroiditis = Hashimotov tiroiditis)
- Avtoimunsko vnetje žolčnih vodov v jetrih (primarni biliarni holangitis)
- Avtoimunsko vnetje žolčnih vodov znotraj in zunaj jeter (primarni sklerozirajoči holangitis)
- Revmatoidni artritis (RA)
- Sjögrenov sindrom
- Diabetes mellitus tip 1
- Celiakija
- Vnetne črevesne bolezni
- Multipla skleroza (MS)
- Vitiligo (bolezen bele pike)
- Luskavica (luskavica)
Kakšni so simptomi avtoimunskega hepatitisa?
Akutni avtoimunski hepatitis povzroča simptome akutnega vnetja jeter, kot so zvišana telesna temperatura, slabost in bruhanje, bolečine v zgornjem delu trebuha in zlatenica. V redkih primerih bolezen napreduje hitro in hudo (fulminantno) z akutno odpovedjo jeter. To lahko prepoznamo na primer po zlatenici, strjevanju krvi in motnjah zavesti.
Vendar pa večina obolelih razvije kronični avtoimunski hepatitis s postopnim napredovanjem. Običajno dolgo časa ni ali so le nespecifični simptomi:
- Utrujenost in slaba zmogljivost
- pomanjkanje apetita
- izguba teže
- Odpor do mastne hrane in alkohola
- Bolečine v trebuhu in glavoboli
- Vročina
- Revmatične bolečine v sklepih
- Bledo blato in temen urin
- Porumenelost kože, sluznic in belih beločnic v očesu (zlatenica)
V večini primerov kronični avtoimunski hepatitis povzroči cirozo jeter.
Če se avtoimunski hepatitis pojavi skupaj z drugimi avtoimunskimi boleznimi, se dodajo dodatni simptomi.
Na kaj moram biti pozoren pri prehrani?
Če je le mogoče, naj se ljudje z obolenji jeter popolnoma izogibajo alkoholu, saj se v jetrih razstruplja in dodatno obremeni organ. Priporočljivo je tudi vzdrževanje normalne telesne teže.
Vzroki in dejavniki tveganja
Pri avtoimunskem hepatitisu avtoprotitelesa napadajo jetrno tkivo. To sproži vnetje, ki na koncu uniči jetrne celice. Ni znano, zakaj se imunski sistem pri prizadetih obrne proti tkivu lastnega telesa. Strokovnjaki sumijo, da imajo prizadeti genetsko nagnjenost k avtoimunemu hepatitisu. Če se dodajo zunanji dejavniki (sprožilci), bolezen izbruhne. Možni sprožilci vključujejo okužbe, okoljske toksine in nosečnost.
Avtoimunski hepatitis: klasifikacija
Avtoimunski hepatitis (AIH) je bil prvotno razdeljen na tri različice glede na vrsto prisotnih avtoprotiteles:
- Avtoimunski hepatitis tipa 1 (AIH1): je najpogostejša oblika avtoimunskega hepatitisa. Prizadeti imajo protinuklearna protitelesa (ANA) in protitelesa proti gladkim mišičnim vlaknom (anti-SMA). Pogosto so prisotna tudi določena protitelesa proti nevtrofilnim granulocitom, znana kot p-ANCA (ANCA = anti-neutrophil cytoplasmic antibodies).
- Avtoimunski hepatitis tipa 3 (AIH3): V krvi prizadetih je mogoče odkriti samo protitelesa proti topnim jetrnim antigenom/antigenom jeter in trebušne slinavke (anti-SLA/LP).
Avtoimunski hepatitis tipa 3 velja za različico tipa 1: avtoprotitelesa, značilna za AIH3 (anti-SLA/LP), se včasih pojavijo skupaj z ANA in/ali anti-SMA (tipična avtoprotitelesa pri avtoimunskem hepatitisu tipa 1).
Pregledi in diagnoza
Diagnosticiranje avtoimunskega hepatitisa ni preprosto – trenutno ni diagnostičnega testa, ki bi lahko dokazal AIH. Namesto tega je diagnoza izključitve: šele ko zdravnik izključi vse druge možne vzroke za simptome (na primer hepatitis, povezan z virusom), lahko postavi diagnozo "avtoimunski hepatitis". To zahteva različne preglede, ki jih mora opraviti izkušen specialist.
Krvni testi
Vzorec krvi se pregleda tudi za avtoprotitelesa proti jetrnim celicam. Pri avtoimunskem hepatitisu je običajno mogoče odkriti različna avtoprotitelesa. Imajo odločilno vlogo pri razjasnitvi avtoimunskega hepatitisa, vendar same po sebi ne zadostujejo za dokončno diagnozo.
Če je avtoimunski hepatitis akuten ali zelo nenaden in hud (fulminanten), so lahko odsotna avtoprotitelesa in zvišanje imunoglobulina G (IgG).
V vzorcu krvi pregledamo tudi protitelesa proti virusom hepatitisa. Če so ti prisotni, je za simptome verjetno odgovoren virusni hepatitis in ne avtoimunski hepatitis.
Vrednost TSH je treba določiti tudi pri razjasnitvi avtoimunskega hepatitisa. Ta vrednost hormona kaže na delovanje ščitnice. Avtoimunski hepatitis pogosto spremlja avtoimunsko vnetje ščitnice (avtoimunski tiroiditis).
Ultrazvok
Z ultrazvočnim pregledom jeter lahko ugotovimo splošne patološke spremembe v tkivu. Ti vključujejo pretvorbo jetrnega tkiva v vezivno/brazgotinsko tkivo (fibroza jeter). To na koncu privede do ciroze jeter. Ta je med drugim posledica kroničnega avtoimunskega hepatitisa, pogosto pa ima tudi druge vzroke.
Poskus zdravljenja z imunosupresivi
Včasih zdravnik bolniku poskusno predpiše zdravila, ki zavirajo imunski sistem (imunosupresanti), in sicer glukokortikoide (»kortizon«). So del standardnega zdravljenja avtoimunskega hepatitisa. Če se simptomi z zdravilom izboljšajo, je to znak avtoimunskega hepatitisa, ni pa dokončen dokaz.
Biopsija jeter
Za potrditev diagnoze avtoimunskega hepatitisa zdravnik vzame vzorec tkiva iz jeter (biopsija jeter). To se nato pregleda v laboratoriju. Če se odkrijejo značilne celične spremembe, je zelo verjetno, da gre res za avtoimunski hepatitis.
zdravljenje
Avtoimunskega hepatitisa še ni mogoče zdraviti vzročno. To pomeni, da disregulacije imunskega sistema ni mogoče popraviti. Vendar bo zdravnik predpisal zdravila, ki zavirajo imunski sistem. Ti imunosupresivi zavirajo vnetne procese v jetrih. To pomaga pri obvladovanju simptomov in na splošno preprečuje nadaljnje poškodbe jeter (vključno s cirozo in odpovedjo jeter).
Če je avtoimunski hepatitis zelo blag z nizko vnetno aktivnostjo, je v posameznih primerih mogoče opustiti zdravljenje z imunosupresivi.
Če kronični avtoimunski hepatitis še ni povzročil ciroze jeter, zdravnik včasih namesto prednizolona/prednizolona predpiše zdravilno učinkovino budezonid v kombinaciji z azatioprinom. Tudi to je pripravek kortizona, vendar naj bi povzročal manj stranskih učinkov kot prednizolon.
V nekaterih primerih se uporabljajo tudi druga zdravila. Na primer, če zgoraj opisana terapija ne deluje, lahko avtoimunski hepatitis poskusno zdravimo z drugimi imunosupresivi, kot so ciklosporin, takrolimus, sirolimus ali everolimus. Če bolnik ne prenaša azatioprina, bo zdravnik prešel na alternativne snovi, na primer na zaviralec imunskega odziva mofetilmikofenolat. Med zdravljenjem so potrebni redni pregledi pri zdravniku.
Dolgotrajno zdravljenje s kortizonom spodbuja izgubo kostne mase (osteoporozo). Odrasli bolniki zato dobivajo kalcij in vitamin D za preprečevanje osteoporoze.
Kako dolgo traja imunosupresivno zdravljenje?
Če je avtoimunski hepatitis zelo blag z nizko vnetno aktivnostjo, je v posameznih primerih mogoče opustiti zdravljenje z imunosupresivi.
Če kronični avtoimunski hepatitis še ni povzročil ciroze jeter, zdravnik včasih namesto prednizolona/prednizolona predpiše zdravilno učinkovino budezonid v kombinaciji z azatioprinom. Tudi to je pripravek kortizona, vendar naj bi povzročal manj stranskih učinkov kot prednizolon.
V nekaterih primerih se uporabljajo tudi druga zdravila. Na primer, če zgoraj opisana terapija ne deluje, lahko avtoimunski hepatitis poskusno zdravimo z drugimi imunosupresivi, kot so ciklosporin, takrolimus, sirolimus ali everolimus. Če bolnik ne prenaša azatioprina, bo zdravnik prešel na alternativne snovi, na primer na zaviralec imunskega odziva mofetilmikofenolat. Med zdravljenjem so potrebni redni pregledi pri zdravniku.
Dolgotrajno zdravljenje s kortizonom spodbuja izgubo kostne mase (osteoporozo). Odrasli bolniki zato dobivajo kalcij in vitamin D za preprečevanje osteoporoze.
Kako dolgo traja imunosupresivno zdravljenje?
Kronične bolezni, kot je avtoimunski hepatitis, se lahko priznajo kot invalidnost. Stopnja invalidnosti se določi glede na obseg bolezni. Če je stopnja invalidnosti nad 50, se to šteje za težjo invalidnost. Ali avtoimunski hepatitis v posameznem primeru dejansko izpolnjuje merila za težko invalidnost, presodi pristojni zavod za pokojninsko zavarovanje po ustrezni vlogi.
