Diseminirana intravaskularna koagulopatija je motnja strjevanja krvi in življenjsko nevarna stanje povezana s težnjami k krvavitvam. Sprožilci bolezni so različni in segajo od travme do karcinoma. Napoved in terapija odvisni od osnovne bolezni.
Kaj je razširjena intravaskularna koagulopatija?
Notranji sistem je sestavljen iz trombociti, žilni endotel, zunanje žilno tkivo in dejavniki strjevanja krvi. Sistem se aktivira zaradi poškodbe in se sproži kri strjevanje. Posledica je tako imenovana koagulacijska kaskada, ki povzroči zamašek fibrina in zapre rano. Koagulopatije so motnje notranjega sistema. Razdeljeni so na minus koagulopatije s povečanim nagnjenost k krvavitvam in plus koagulopatije s težnjo k nastanku trombov. Razširjena intravaskularna koagulopatija je tudi koagulopatija. To je potencialno smrtno nevarno stanje z nagnjenost k krvavitvam. V tem primeru stanje, pretirano kri v žilnem sistemu pride do strjevanja, ki izčrpa pomembne dejavnike strjevanja krvi. Ti dejavniki strjevanja krvi niso več na voljo ali so le premalo na voljo kri strjevanje v primeru poškodbe zaradi uživanja v žilnem sistemu. Ta oblika koagulopatije je pridobljeno stanje iz skupine vaskulopatij. To so nevnetne vaskularne bolezni z žilnimi okluzija. Sinonim za izraz razširjena intravaskularna koagulopatija sta medicinska izraza potrošniška koagulopatija in sindrom defibrinacije. Bolezen je sestavljena iz treh faz: patološke aktivacije koagulacijskega sistema, prepoznavnega primanjkljaja glede potenciala koagulacije in faze defibrinacije.
Vzroki
Konvumpivna koagulopatija se običajno razvije v času hude osnovne bolezni. Razlikujejo se tri skupine sprožilnih mehanizmov: Poleg hitrega izpiranja protrombinskih aktivatorjev lahko vzročni dejavniki vključujejo močno aktivno plazemsko koagulacijo z endogeno potjo ali aktivacijo koagulacije, ki jo posreduje mediator. To na primer naredi šok ki je posledica travme, hipovolemije in gram-negativne sepse možni vzroki za diseminirano intravaskularno koagulopatijo. Kačji strup ali zapleti pri porodu so lahko tudi vzroki. Med najpomembnejšimi vzroki s področja porodnih zapletov so prezgodnji odmik placenta in plodovnica embolija. Prav tako vzroki za potrošno koagulopatijo so lahko kirurški posegi na prostate, trebušna slinavka ali pljuč ki so povezani s povečanim sproščanjem protrombinskih aktivatorjev. Pri postavitvi Waterhouse-Friderichsenovega sindroma se lahko pojavijo tudi konzumne koagulopatije. To je posledica gramnegativne izpostavljenosti endotoksinu, povezane z boleznijo. Poleg tega so okužbe lahko sprožilec razširjene intravaskularne koagulopatije. Masna hemoliza se lahko pojavi tudi pri transfuzijskih incidentih, ki lahko prav tako zlahka povzročijo potrošno koagulopatijo. Maligne bolezni se lahko obravnavajo tudi kot pogoj za koagulopatijo. Pojav so opazili še posebej pogosto po hitrem propadanju malignosti. Poleg tega med operacijo z uporabo a srce-pljuč stroj, izventelesni kroženje lahko povzroči diseminirano intravaskularno koagulopatijo.
Simptomi, pritožbe in znaki
V začetni fazi patološke aktivacije pri bolnikih z potrošno koagulopatijo še ni mogoče opaziti odstopanja od zdrave norme. Kljub temu patološki proces že poteka. TFPI in antitrombin se porabljata v žilnem sistemu. Prokoagulantni učinek različnih komponent koagulacijske kaskade sproži razširjeno intravaskularno koagulopatijo. V telesu so prisotne patološko visoke ravni nevrotransmiterjev. Poleg histamin in serotonina, višina lahko vključuje adrenalin, na primer. V krvnih kapilarah nastajajo majhni krvni strdki, arteriole in venule. Kri plovila v pljučih, ledvicah in srce zamašijo. Jetra lahko vpliva tudi na funkcijo. V drugi fazi bolezni trombociti, faktorji strjevanja krvi in zaviralci močno upadajo, ko jih zaužijemo intravaskularno. Kot rezultat se pojavi fibrinoliza. Raven produkta cepitve fibrina se poveča in raven fibrina pade. Nenamerno strjevanje v plovila porabi krvne sestavine, ki so potrebne za strjevanje krvi. Pomanjkljivosti se pojavijo zlasti glede trombociti, fibrinogeni in faktorji strjevanja krvi. Organizem zdaj ne more več zapreti poškodovane krvi plovila in se pojavi hemoragična diateza. Sledi stopnja defibrinacije. Poleg trombocitov in koagulacijskih faktorjev se zdaj zmanjša tudi antitrombin. Simptomi pomanjkanja so klinično izraženi šok povezana z odpovedjo več organov zaradi trombov oz nagnjenost k krvavitvam. Na sliki se vidi spontana krvavitev brez poškodb koža in v različnih organih.
Diagnoza in potek
Diagnoza potrošne koagulopatije se postavi na podlagi laboratorijskih parametrov, kot so D-dimer, število trombocitov in Hitra vrednost. Poleg trombocitopenijo, prihaja do podaljšanja PTT, zmanjšanja Hitra vrednostin zmanjšanje v antitrombin III. Poleg tega poraba fibrinogen ki ga spremlja proteolitična aktivacija ali razgradnja drugih koagulacijskih faktorjev. Prognoza je kritično odvisna od vzroka, terapevtskih možnosti in zapletov. V prisotnosti povezanih manifestacij, kot so odpoved ledvic, napoved je navadno neugodna.
Zapleti
V pravilih je bolezen za bolnika razmeroma nevarno stanje, ki ga je v vsakem primeru treba zdraviti. Brez tega lahko v najslabšem primeru pride do smrti. Nastanejo krvni strdki, ki lahko zamašijo žile v nadaljnjem poteku bolezni. To ima za posledico zmanjšan pretok krvi v srce in ledvice. V večini primerov telo samo ne more več zapreti poškodovanih krvnih žil, kar lahko vodi v življenjsko nevarno stanje. Posamezni organi lahko odpovedo in bolnik lahko umre. Diagnoza bolezni je sorazmerno preprosta in jasna, zato je zdravljenje mogoče začeti hitro. Zdravljenje praviloma poteka s pomočjo droge in transfuzija krvi. Posledica tega je pozitiven potek bolezni. Vendar pa je za pacienta potrebno razmeroma dolgo bivanje v bolnišnici in kakovost življenja se močno zmanjša. Tudi po okrevanju mora bolnik biti lahek in se ne sme ukvarjati s težkimi telesnimi aktivnostmi ali športom. Če je zdravljenje uspešno, se pričakovana življenjska doba običajno ne zmanjša.
Kdaj bi morali k zdravniku?
Če se znaki krvavitve pojavijo po šok, obsežno opekline, travma ali hudo sepse, je lahko prisotna potrošna koagulopatija. Ta bolezen, znana tudi kot razširjena intravaskularna koagulopatija, se pojavlja tudi pri porodniških zapletih, preeklampsija, eklampsija in plodovnica embolija. Naredi sepse in zapleti kirurških posegov na srcu, pljučih in notranjih organov. V večini primerov bo zdravnik sam diagnosticiral potrošno koagulopatijo in sprožil potrebne zdravstvene ukrepe. V kronični obliki lahko prizadeti včasih sami odkrijejo razširjeno intravaskularno koagulopatijo na podlagi simptomov. Bolniki s cirozo jetra, srčne okvare, metastatski karcinom ali hemoblastoza se posvetujte z zdravnikom, če pride do povečane krvavitve ali znakov krvavitve anemija. Ker je razširjena intravaskularna koagulopatija skoraj vedno smrtno nevarna, je treba vedno poiskati nujno zdravniško pomoč. Bolniki, ki se že zdravijo, morajo obvestiti negovalno osebje ali zdravnika, če kaj sumijo. Slednji bo opravil pregled in po potrebi neposredno začel zdravljenje.
Zdravljenje in terapija
Manifesta, vendar zgodnja koagulopatija pri uživanju je povezana z reverzibilno disfunkcijo jetra, ledvice in pljuča. Na tej stopnji glavne možnosti zdravljenja vključujejo heparinizacijo. Če število trombocitov grozeče pade, tromboza in težnjo krvavitve je treba obravnavati kot zaplete pri zdravljenju. V tem primeru je treba heparinizacijo uporabljati le zmerno. Pri hudi prehranski koagulopatiji v poznejših fazah se v organih, kot so pljuča ali ledvice, pojavijo šok reakcije. The hemoglobina koncentracija zmanjšuje. Fragmentociti se tvorijo, dokler jih skoraj ne primanjkuje fibrinogen. V tej fazi se heparinizacija umirja antitrombin III koncentrat se daje, če pride do krvavitve. Če so vrednosti Quick pod 30 odstotki, se daje PPSB. fibrinogen koncentracije se lahko daje tudi, če so koncentracije 0.1 g / l ali več. Anemije zdravijo transfuzija krvi na tej stopnji. Končno in relativno kontroverzna možnost zdravljenja sta sveža zamrznjena koncentracija plazme in faktorjev. Med precej novimi terapevtskimi pristopi je uprava rekombinantnega aktiviranega proteina C, ki je aktiven kot zaviralec koagulacije. Vendar je bilo treba prve pripravke s tega področja zaradi zapletov zaradi krvavitev umakniti s trga. Prihodnost bo morda prinesla ustrezne priprave na tem področju. V nekaterih državah antifibrinolitiki dajemo v primerih koagulopatije zaužitja. Vendar se ta korak v Nemčiji šteje za sporen.
Obeti in napovedi
Diseminirana intravaskularna koagulopatija predstavlja življenjsko nevarno stanje, ki ga je mogoče pridobiti pri različnih osnovnih boleznih. V zvezi s tem je napoved te motnje odvisna od osnovnega vzroka. Usodni tečaji so posledica povečane tvorbe trombov in povečane nagnjenosti k krvavitvam v poznejših fazah bolezni. V prvi fazi se mikrotrombi sprva oblikujejo in ostanejo asimptomatski ali že povzročajo poškodbe različnih organov, ki jih oskrbuje arteriole, venule ali krvne kapilare. Sem spadajo srce, ledvice, pljuča, jetra ali nadledvične žleze. To stopnjo je še vedno mogoče dobro nadzorovati z zdravljenjem z heparin, ker to zmanjšuje strjevanje krvi, toda trombocitov je še vedno dovolj. Če se v drugi fazi število trombocitov močno zmanjša zaradi njihove velike porabe, se doda povečana nagnjenost k krvavitvam. Uporaba heparin je tukaj kontraindicirana, saj to le poveča nagnjenost k krvavitvam. Tu je napoved odvisna predvsem od možnosti zdravljenja osnovnih bolezni. Za tretjo fazo diseminirane intravaskularne koagulopatije je značilen popoln šok. Poleg odpoved več organov zaradi embolij je povečana krvavitev. Spontana krvavitev se pojavi v različnih organih. V tej fazi je preživetje bolnikov odvisno od terapevtskega nadzora osnovnih bolezni in zapletov.
Preprečevanje
Razširjeno intravaskularno koagulopatijo in njene zaplete lahko zdravniki preprečijo vsak dan spremljanje ravni koagulacije pri ogroženih bolnikih. Bolniki z dejavniki tveganja prejeti heparin za preprečevanje.
Spremljanje
V večini primerov te bolezni ni neposrednih ukrepe ali pa so prizadeti osebi na voljo možnosti nadaljnje oskrbe. V tem primeru je prizadeta oseba najprej odvisna od celovite diagnoze in zdravljenja te bolezni, sicer lahko pride do smrti ali drugih resnih zapletov. Zato je glavna prednostna naloga pri tej bolezni zgodnja diagnoza z zgodnjim zdravljenjem, saj tudi ni mogoče, da bi se bolezen sama pozdravila. Nadaljnji potek je zelo odvisen od natančne osnovne bolezni, ki jo je seveda treba zdraviti in se ji izogibati. Samo zdravljenje poteka s pomočjo zdravil in transfuzij krvi. Prizadeta oseba je za lajšanje simptomov odvisna od rednih transfuzij. Pri jemanju zdravila je treba opozoriti, da ga je treba jemati redno in upoštevati pravilen odmerek. Če obstajajo vprašanja ali negotovosti, se je treba vedno posvetovati z zdravnikom. Pri tej bolezni je zelo pomembna tudi podpora in ljubeča skrb prijateljev in lastne družine, da se zdravljenje pospeši. Vendar pa se v mnogih primerih ta bolezen znatno zmanjša pričakovano življenjsko dobo bolnika.
To lahko storite sami
Diseminirana intravaskularna koagulopatija se pojavi pri ljudeh, ki so običajno že na zdravljenju zaradi resne bolezni. Organizem je že oslabljen in poteka zdravstvena oskrba. Zaradi okoliščin so možnosti samopomoči usmerjene v izboljšanje počutja v situaciji, saj je zdravljenje z lastnimi močmi malo verjetno. Upoštevati navodila zdravnikov ali negovalnega osebja. Sprememba načrta zdravljenja na lastno odgovornost ni priporočljiva, saj lahko pride do zapletov. Bistveno pozitiven odnos do življenja pomaga prizadeti osebi, da se lažje spopade s stisko, ki jo povzroča bolezen. V tem času bi bilo treba čim bolj okrepiti tudi življenjsko radost. Pomaga vam lahko pogovor z ljudmi, ki jim zaupate, ali izmenjava idej z drugimi bolniki pogovor o čustvenih obremenitvah in zmanjšati strahove. Če je potrebna strokovna pomoč, se je treba posvetovati s psihologom. The prehrana mora biti uravnotežen in zdrav, tako da obrambni sistem telesa dobi dovolj hranil in vitamini. Vnos hrane ima ključno vlogo pri prehrani organov in stabiliziranju organizma. Zato je uživanje zdrave hrane osnovnega pomena tudi v primeru pritožb, kot je pomanjkanje apetita.
