Nevrofibromi
Klinična podobnost z nevrofibromatoza tipa 1 nastane, ko je podkožno, torej v podkožju maščobe, periferne živci ki so nato vtisnjeni kot nevrofibromi. Histološko, torej v drobnem tkivu, ni podobnosti. Približno polovica prizadetih kaže kavarne. Pojavijo se redko več kot 3 pike.
Terapija
Od leta nevrofibromatoza tipa 2 je tudi genetska bolezen, terapija za odpravo vzroka ni mogoča. Zato terapija temelji na simptomih. S kirurškimi posegi na očesu je zdaj močne leče mogoče nadomestiti z umetnimi.
Da bi preprečili progresivno izguba sluha, je priporočljivo, da se tumorji slušnih in ravnovesje v zgodnji fazi tudi kirurško odstraniti. Tudi če je druga lobanjska ali hrbtenična živci je prizadeta, je priporočljiva operacija, da se ohrani preostalo delovanje živca. Vendar takšne operacije vključujejo tudi tveganja.
Živci lahko poškoduje operacija. Poleg tega se tumorji pogosto vrnejo. Zato bi se morali redno izvajati preventivni in kontrolni pregledi.
Upoštevati je treba tudi, da benigni tumorji vedno predstavljajo tveganje za maligno degeneracijo. Če je izguba sluha je napredovala do gluhosti, je treba izkoristiti možnosti polžnega oz možgansko deblo vsadki. Elektrode se vsadijo v notranje uho or možganov in prizadeta oseba lahko ponovno sliši ali sodeluje v širokem spektru komunikacije.
