Plexus papiloma je redka benigna možganov tumor, ki izvira iz žilnice pleksus, ki obdaja prekate možganov. Papilomi pleksusa prizadenejo predvsem dojenčke in otroke, mlajše od 12 let. Nezdravljeni tumorji lahko vodi do hudih primanjkljajev nekaterih možganov območja in razvoj hidrocefalusa zaradi povečanega kopičenja cerebrospinalne tekočine (CSF). Napoved po kirurški odstranitvi je dobra.
Kaj je pleksus papiloma?
Na pleksusu žil se razvije redek benigni (benigni) pleksusni papilom, ki zunaj obdaja posamezne možganske prekale za oskrbo in odstranjevanje. Če se ne zdravi, postopoma ovira pretok cerebrospinalne tekočine (CSF), ki kroži med prekati in se neprestano izmenjuje. Zlasti lahko moten odtok pri stalni hitrosti proizvodnje CSF vodi do zvišanega intrakranialnega tlaka z ustreznimi simptomi. Poleg tega prostorska potreba pleksusnega papiloma pritiska na določena možganska področja in vodi do ustreznih simptomov do funkcionalnih primanjkljajev. Prizadeti so predvsem dojenčki, mlajši od 2 let, in otroci do približno 12 let, pri čemer so enako prizadeti tudi deklice in dečki. Papiloma pleksusa je mogoče kirurško odstraniti z dobro poznejšo prognozo. Benigni papiloma pleksusa je v nasprotju z malignim (malignim) tumorjem pleksusa, ki se tudi po kirurški odstranitvi nagne k ponovitvi.
Vzroki
Relativna redkost pleksusnega papiloma ali pleksusnega karcinoma še ni razkrila nobenih statističnih nepravilnosti v zvezi z možnimi dejavniki, ki obarvajo njihov razvoj. Raziskave tumorjev na tem področju niso veliko napredovale, ker očitno ni jasnih izhodišč. Občasno se poskušajo določiti gen odgovorne mutacije. Na primer, z malo uspeha so poskušali povezati papilome pleksusa z Aicardijevim sindromom ali Li-Fraumenijevim sindromom. Aicardijev sindrom je s X povezana dedna bolezen, ki vodi do malformacij v možganih, Li-Fraumenijev sindrom, ki se podeduje avtosomno prevladujoče, torej nespolno, pa vodi do velike verjetnosti za razvoj več tumorjev v mladosti pri prizadetih. Drug raziskovalni pristop je bil sestavljen iz poskusa pripisovanja razvoja papiloma ali karcinoma pleksusa nekaterim virusnim okužbam. Tudi ta pristop ni dal nobenih trdnih ugotovitev. Skratka, še vedno ni znanstveno potrjenih dokazov o vzrokih za razvoj pleksusnega papiloma ali karcinoma.
Simptomi, pritožbe in znaki
Lokacija papiloma pleksusa na enem ali več možganskih prekata pomeni, da se sprva nespecifični, a kljub temu tipični simptomi pojavijo v zgodnji fazi tumorja. V glavnem je sam papiloma tisti, ki zaradi svoje Obseg, ovira kroženje, oziroma odtok cerebrospinalne tekočine. Hkrati papiloma tkivo proizvaja tudi dodatno cerebrospinalno tekočino, tako da dotok in odtok CSF nista več usklajena. Sprva se poviša intrakranialni tlak, kar vodi do nespecifičnih simptomov glavobol, slabost do bruhanje, napadi in razdražljivost. Zlasti pri majhnih otrocih, pri katerih je težko pravilno razvrstiti nespecifične simptome, se lahko razvoj hidrocefalusa pojavi v napredni fazi, če se ne zdravi. Neposredni pritisk papiloma pleksusa na okolico možganov lahko povzroči tudi nevronsko disfunkcijo, ki povzroči motnje ali pomanjkanje nekaterih motoričnih in / ali senzoričnih sposobnosti.
Diagnoza in napredovanje bolezni
Ko se pojavijo zgoraj opisani nespecifični simptomi, ki jih ni mogoče pripisati določeni bolezni, se sumi na prisotnost nevrološke bolezni v možganih. Medtem ko elektroencefalogram (EEG) daje začetne indikacije, ali in kje možganski tumor slikovne tehnike računalniška tomografija (CT) in slikanje z magnetno resonanco (MRI) omogočajo natančnejše izjave. Diagnostika se s CT preusmeri na MRI, ker MRI jasneje prikazuje mehke strukture. Z magnetno resonanco lahko dobite dobro podobo pleksusnega papiloma. Tkivno tkivo izstopa kot homogeno masa s cvetačo podobno strukturo. Analiza cerebrospinalne tekočine lahko zagotovi informacije o tem, ali obstaja vnetje od živci ki je privedlo do simptomov. Končno gotovost, ali je tumor benigni ali maligni, lahko zagotovi a biopsijo čemur sledi subtilen pregled. Na koncu je edina učinkovita možnost zdravljenja popolna kirurška odstranitev tumorja.
Zapleti
Pri papilomu pleksusa se zapleti običajno pojavijo le, če bolezni ne zdravimo. V tem primeru do samozdravljenja ne pride, zato je nujna kirurška odstranitev tumorja. Če tumorja ne odstranimo, lahko vodi do visokega pritiska v možganih in s tem do okvar različnih možganskih področij. Posledično prizadeta oseba običajno trpi zaradi paralize in drugih motoričnih motenj. Prav tako visok tlak v možganih povzroča tudi hudo glavoboli in, neredko, bruhanje in slabost. Trpijo tudi sami trpijo krči in znatno povečala razdražljivost. Hidrocefalus se lahko razvije tudi kot posledica papiloma pleksusa, če vode se ne odstrani iz možganov. Brez zdravljenja bodo papilomi pleksusa nepopravljivo poškodovali možgane. Zdravljenje običajno ni povezano z nobenimi posebnimi zapleti. Tumor je mogoče odstraniti s kirurškim posegom. Nadaljnjih pritožb običajno ni. Prizadeti posamezniki lahko potrebujejo sevanje terapija po zdravljenju. Če je zdravljenje uspešno, pričakovana življenjska doba bolnika ne vpliva.
Kdaj bi morali k zdravniku?
Ker je pleksus papiloma tumor, ga mora zdravnik vedno pregledati in zdraviti. Pri tej bolezni ni samozdravljenja in navadno smrt prizadete osebe, če pride do nadaljnjega kopičenja vode v možganih. Zgodnja diagnoza in zdravljenje papiloma pleksusa zelo pozitivno vpliva na nadaljnji potek te bolezni in lahko prepreči zaplete. V primeru pleksusnega papiloma se je treba posvetovati z zdravnikom, ko se na Glava prizadete osebe. Bolniki trpijo zaradi glavoboli in slabost, ti simptomi pa se pojavijo brez posebnega razloga in ne izginejo sami. V tem primeru, proti bolečinam ne more razbremeniti bolečina bodisi. Hidrocefalus prav tako kaže na papiloma pleksusa in ga mora zdravnik vedno pregledati. V nadaljnjem poteku se pojavijo tudi motorični primanjkljaji, ki prav tako kažejo na možganski tumor. Pregled in diagnoza se običajno opravita s pomočjo magnetne resonance. Vendar se nadaljnje zdravljenje izvaja v bolnišnici s kirurškim posegom. Ali papiloma pleksusa pričakovano življenjsko dobo zmanjšuje, na splošno ni mogoče napovedati.
Zdravljenje in terapija
Ker papiloma pleksusa ne moremo umreti z zdravili ali na drug način, je edino učinkovito zdravljenje, ki je na voljo v primeru jasne diagnoze, popolna kirurška odstranitev papiloma. Le v nekaj primerih je mogoče znatno olajšati simptome že z umetnim odvajanjem cerebrospinalne tekočine za zmanjšanje intrakranialnega tlaka. Specializirani centri lahko z mikrokirurškimi sredstvi ali endoskopsko čim bolj nežno odstranijo tumor. Cilj je tudi obnoviti kroženje cerebrospinalne tekočine s ponovnim odpiranjem možnih odtokov. Med operacijo se za povečanje varnosti in zaščito tkiv uporabljajo tako imenovani nevronavigacijski in slikovni postopki, ki omogočajo stalno spremljanje kirurškega posega. Med strokovnjaki ni enotnega mnenja, ali se pooperativno nadaljevanje zdravljenja z obsevanjem terapija je potrebno in koristno.
Preprečevanje
Ker doslej še niso znani jasni sprožilni dejavniki za razvoj pleksusnega papiloma in virusne bolezni ali genetske nagnjenosti niso dokazano vzročni dejavniki, ni preventivnih ukrepe ki bi lahko preprečil bolezen iz tumorja. Ker pa so prizadeti večinoma dojenčki in otroci, mlajši od 12 let, so vztrajni in ponavljajoči se simptomi pri otrocih, kot npr glavobol, slabo počutje in morebitne osebnostne spremembe, ki jih ni mogoče pripisati drugim boleznim, je treba tudi nevrološko dobro razjasniti.
Porodna oskrba
V večini primerov le nekaj ali omejeno ukrepe neposrednega naknadnega varstva na voljo tistim, ki jih prizadene papiloma pleksusa. Zato mora prizadeta oseba ob prvih simptomih ali znakih bolezni poiskati zdravniško pomoč, da prepreči pojav nadaljnjih simptomov ali zapletov. Samozdravljenja ne more biti, zato je zdravniško zdravljenje vedno potrebno. V večini primerov morajo prizadeti opraviti kirurški poseg. Otrok naj se sprosti in nato počiva. Treba se je odreči prizadevanjem ali stresnim in fizičnim aktivnostim, da ne bi telesa preveč obremenjevali. Po uspešnem posegu so potrebni tudi redni pregledi in pregledi pri zdravniku, da se v zgodnji fazi odkrijejo in odstranijo nadaljnji tumorji. Otroke morajo med letom podpirati predvsem starši in sorodniki terapija. To lahko prepreči tudi morebitne psihološke motnje oz depresija. Če papiloma pleksusa odkrijemo zgodaj in ga pravilno zdravimo, prizadeta oseba običajno nima zmanjšane pričakovane življenjske dobe.
Kaj lahko storite sami
Pleksus papiloma se pojavi pri otrocih in dojenčkih. Ti posamezniki po svoji naravi niso dovolj sposobni za samopomoč ukrepe to bi povzročilo ozdravitev. Zato so zakoniti skrbniki, sorodniki ali ožji ljudje iz družbenega okolja vse bolj odgovorni za izboljšanje stanja v interesu otroka z različnimi pristopi. V vsakdanjem življenju je indiciran odprt pristop k bolezni. Dejavniki tveganja otroku pa je treba razložiti celotne okoliščine dovolj in razumljivo. Na odprta vprašanja je treba odgovarjati iskreno in informativno. Tako vedenje preprečuje draženje ali neprijetna presenečenja. Če je pretok informacij zadosten, je pogosto lažje obvladati bolezen. Ker je v času bivanja v bolnišnici potrebno možganski tumor je treba sprejeti ukrepe za spodbujanje dobrega počutja in uživanja življenja. Igra in zabava naj bosta vsak dan vključena v obseg možnosti. Pozitiven osnovni odnos odraslih dobro vpliva na otroka. Ima motivacijski učinek in zmanjšuje napačne predstave in strahove. Otrok lahko dojema stike z vrstniki in tudi z drugimi bolniki kot prijeten. Medsebojna izmenjava nakopičenih izkušenj ustvarja priložnosti za boljše spopadanje s splošno situacijo.
