Primitivni nevroektodermalni tumor je tumor v tkivu živci. Bolezen je eden od embrionalnih tumorjev in je označena s kratico PNET. Primitivni nevroektodermalni tumor se v večini primerov pojavi v otroštvo in mladostništvo. Načeloma ločimo centralne tumorje živčni sistem in obrobne oblike.
Kaj je primitivni nevroektodermalni tumor?
Načeloma obstajata dve različni obliki primitivnega nevroektodermalnega tumorja. Primitivni nevroektodermalni tumor osrednje živčni sistem je bil prvič opisan leta 1973. Na histološki ravni obstaja nekaj podobnosti med primitivnim nevroektodermalnim tumorjem in tako imenovanimi pinealoblastomi in meduloblastomi. Nekateri zdravniki to kategorijo tumorjev povzemajo kot osrednje tumorje zarodkov živčni sistem. Vendar med raziskovalci v zvezi s tem obstajajo polemike. Približno dva do šest odstotkov možganov tumorji, ki se pojavijo pri otrocih in mladostnikih, so primitivni nevroektodermalni tumorji. Periferni primitivni nevroektodermalni tumorji predstavljajo drugo vrsto. Običajno se tvorijo iz tkiv, ki služijo ektodermalni derivatni funkciji. Sem spadajo predvsem avtonomni živčni sistem, sestavljen iz parasimpatičnega in simpatičnega živčnega sistema. Periferna varianta tumorja se posebej pogosto pojavi na torakalni steni. Natančno ime tumorjev s to lokalizacijo je Askin tumorji. Poleg tega najdemo tumorje tudi na maternice in jajčnikov, testisov in sečil mehurjain pljuča in ledvice. Včasih vplivajo tudi na žleze slinavke trebuha in ušesa, pa tudi koža. Pri diagnozi jih je pogosto težko ločiti od tako imenovanih Ewingovih sarkomov.
Vzroki
Natančni vzroki za rast in razvoj primitivnih nevroektodermalnih tumorjev glede na sedanje raziskave niso dobro razumljeni. Verjetno obstaja povezava med različnimi dejavniki pri nastanku bolezni, čeprav so možni tudi genetski vplivi.
Simptomi, pritožbe in znaki
Specifični simptomi primitivnega nevroektodermalnega tumorja so odvisni predvsem od lokacije tumorjev. Primitivni nevroektodermalni tumorji na področju centralnega živčnega sistema so na primer opazni bruhanje in slabost. Ti znaki so najbolj očitni zjutraj, ko imajo posamezniki prazno želodec. Poleg tega so možni tudi drugi, resnejši simptomi. Pri nekaterih bolnikih se nekatere sposobnosti izgubijo in pride do pareze ali okvare vida. Včasih se pojavijo celo spremembe v osebnosti prizadetega bolnika. Simptomi primitivnega nevroektodermalnega tumorja v centralnem živčnem sistemu so posledica nevroloških lezij in primanjkljajev, ko funkcije živci so izgubljeni. Če se primitivni nevroektodermalni tumorji nahajajo znotraj telesa, se običajno pojavijo drugi simptomi. Na primer, ko so prizadeta pljuča, bolniki trpijo zaradi krvavitve kašelj in težko dihanje. Primitivni nevroektodermalni tumorji na maternice ali trebušna slinavka na začetku povzročajo bolečina v trebuhu.
Diagnoza in napredovanje bolezni
Diagnoza primitivnega nevroektodermalnega tumorja je v mnogih primerih dolgotrajen proces. V bistvu se primitivni nevroektodermalni tumor pogosto diagnosticira razmeroma pozno, ker so simptomi ponavadi nespecifični. Če imajo osebe ustrezne simptome, se najprej posvetujejo s svojim družinskim zdravnikom. Ta zdravnik bolnika običajno napoti k specialistu, ki bo opravil nadaljnje preglede. Na začetku diagnostičnega postopka dobi zdravnik informacije o bolnikovih simptomih in pojavu pritožb ter informacije o morebitnih odločilnih okoliščinah. Pomembno je tudi vzeti družinsko anamnezo, saj podobni primeri v družini krepijo sum na določeno bolezen. Med kliničnim pregledom zdravnik specialist uporablja različne metode za diagnosticiranje primitivnega nevroektodermalnega tumorja. Z uporabo slikovnih tehnik zdravnik pregleda tumor in okolico. Običajno uporablja ultrazvok tehnike, kot tudi CT ali MRI postopki. Na ta način lahko dobimo indikacije velikosti in obsega tumorja. Vendar samo slikanje ne more zagotoviti zanesljive diagnoze biopsijo ponavadi daje še posebej pomembne informacije. Tu zdravnik odstrani tkivo z ustreznega območja in odredi histološko analizo vzorca. V nekaterih primerih je tak biopsijo je možno šele po odstranitvi tumorja. Po drugi strani pri primitivnih nevroektodermalnih tumorjih v osrednjem živčevju histološki pregled pogosto ni izvedljiv.
Zapleti
Ker je ta bolezen tumor, je njen nadaljnji potek in zapleti zelo odvisni od časa diagnoze. Zgodnja diagnoza pozitivno vpliva na pričakovano življenjsko dobo prizadetih. Bolniki sami trpijo za trajno slabost in bruhanje s tem rak. Še posebej zjutraj se ti simptomi lahko povečajo in znatno zmanjšajo kakovost življenja prizadetih. Poleg tega pride tudi do izgube različnih motoričnih sposobnosti. Ko bolezen napreduje, prizadeti včasih trpijo zaradi paralize in težav z vidom. Pri tem tumorju se lahko pojavijo tudi osebnostne spremembe, ki vodijo do hudih depresija ali druge psihološke težave. Poleg tega bolniki trpijo zaradi kašlja in zasoplosti. To običajno povzroči tudi utrujenost in utrujenost pacienta. Zdravljenje tega tumorja poteka s pomočjo kirurškega posega in kemoterapija. Čeprav ni zapletov, se je tumor morda že razširil na druge predele telesa. Verjetno se pacientova življenjska doba skrajša.
Kdaj bi morali k zdravniku?
Če simptomi, kot so slabost in bruhanje, paraliza ali nevrološki primanjkljaji se ponavljajo večkrat, lahko obstaja osnovni primitivni nevroektodermalni tumor. Obisk zdravnika je indiciran, če simptomi trajajo več dni ali se hitro poslabšajo. Če se pojavijo simptomi, kot so oteklina, težko dihanje ali kašljanje kri prisotni tudi, mora bolnik še isti dan k zdravniku. Ljudje, ki so že trpeli za a možganov enkrat najbolje priporočamo, da se posvetujete z odgovornim nevrologom. Zdravnik lahko s pregledom finega tkiva ugotovi primitivni nevroektodermalni tumor. Nato se lahko začne zdravljenje, kar ponuja dobre možnosti za ozdravitev, če ga odkrijemo zgodaj. Če se pojavijo nenavadni simptomi, ki so lahko povezani z a možganov tumorja, je treba najprej stopiti v stik z zdravnikom. V primeru konkretnega suma je nevrolog prava kontaktna oseba. Glede na sliko simptomov so pri zdravljenju lahko vključeni internisti, ORL zdravniki in fizioterapevti. Poleg tega so lahko strokovnjaki za prehrano in alternativni zdravniki terapija primitivnega nevroektodermalnega tumorja.
Zdravljenje in terapija
Primitivni nevroektodermalni tumor se po možnosti odstrani in nato opravi podroben histološki pregled. Resekcija je pri primitivnih nevroektodermalnih tumorjih periferne narave veliko lažja kot pri centralnem živčnem sistemu. Po odstranitvi tkiva ali po kirurškem posegu prizadeti otroci in mladostniki dobijo tako imenovano polikemoterapijo. To vključuje uprava različnih citostatikov droge. Poleg tega bolniki običajno opravijo radioterapijo. Napoved primitivnega nevroektodermalnega tumorja je odvisna od lokalizacije, starosti prizadete osebe in možnosti kirurške odstranitve. V povprečju približno 53 odstotkov bolnikov preživi petletno obdobje.
Preprečevanje
Ciljno preprečevanje primitivnega nevroektodermalnega tumorja še ni mogoče, ker vzroki niso dobro razumljeni. Zato je pravočasna diagnoza še posebej pomembna za bolnike.
Spremljanje
po terapija primitivnega nevroektodermalnega tumorja je potrebna intenzivna nadaljnja oskrba. Na primer, dejansko zdravljenje s kirurškim posegom, kemoterapijaali radioterapijo predstavlja večje tveganje za neželene učinke. Ti se lahko kažejo tako fizično kot psihološko. Pogosto se pokažejo šele po zaključku zdravljenja. Drugi pomemben del naknadne oskrbe je zgodnje odkrivanje morebitne ponovitve, pri kateri se tumor spet pokaže. Zato mora biti bolnik po koncu zdravljenja redno podvržen
redni pregledi po koncu zdravljenja. Na ta način lahko pravočasno odkrijete vsako ponovitev bolezni in jo ustrezno zdravite. Nadaljnja oskrba zahteva veliko potrpljenja in se razteza od otroštvo in mladost v zrelost. To velja tudi, če ni vidnega ostanka tumorja. Prvi Zdravniški pregled poteka približno šest tednov po koncu tumorja terapija. V prvih dveh letih se to običajno počne vsakih šest do osem tednov. Kasneje se intervali pregledov podaljšajo. Predvsem postopki slikanja, kot so slikanje z magnetno resonanco (MRI) možganov in hrbtenjača so uporabljeni. Nadaljnji slikovni pregledi se v prvih dveh letih izvajajo vsake tri do štiri mesece. Opravijo se tudi pregledi oči in ušes, da se odkrijejo morebitni pozni učinki. elektroencefalografija (EEG) je lahko koristen tudi za preverjanje delovanja možganov.
Tukaj lahko naredite sami
Tumor se razvije predvsem pri otrocih in mladostnikih. Ker po naravi še ne morejo opraviti zadostnih raziskav o bolezni, ki so jo preboleli, bi morali zdravniki in svojci potomce obširno obveščati in jih obveščati o nadaljnjem razvoju. Na vprašanja in negotovosti je treba odgovoriti iskreno, da ne pride do zapletov ali nesporazumov. Če se svojci počutijo preobremenjene, naj si sami poiščejo pomoč. Poleg tega je treba preveriti, ali pacient potrebuje tudi psihoterapevtsko podporo. To lahko pripomore k boljšemu spopadanju z izzivi v vsakdanjem življenju. Ena od možnih pritožb bolezni je težko dihanje. To lahko vodi do anksioznosti ali paničnih reakcij. Prizadetega je treba poučiti, kako se obnašati optimalno v primeru zmanjšanega stanja kisik ponudbe. Ti nasveti so lahko v akutnih situacijah rešilni. Zato jih je treba vnaprej dovolj vaditi in usposobiti. Za krepitev duševne moči je treba spodbujati veselje do življenja in dobro počutje. Rekreacijske dejavnosti je treba prilagoditi otrokovim željam in potrebam organizma. Pri spopadanju z boleznijo je pomembno stabilno okolje. Stres in drugi moteči dejavniki lahko v hujših primerih sprožijo nadaljnje psihološke težave.
