Definicija
Vezivnega tkiva rak je krovni izraz za benigne in maligne tumorje vezivnega tkiva. Razvijajo se iz posebnih vezivnega tkiva celice, fibroblasti, ki so fiziološko odgovorni za tvorbo vezivnega tkiva. Ko se te celice degenerirajo, se neovirano proizvede in razmnoži vezivnega tkiva poteka. Odvisno od tega, ali rak je benigna ali maligna, govori se bodisi o fibromu ali fibrosarkomu. Benigne fibrome lahko nadalje razdelimo na trde in mehke.
Vzroki za nastanek raka vezivnega tkiva
Natančen vzrok za razvoj vezivnega tkiva rak še ni znan. Ena od možnosti za razvoj benigne fibrome je napaka v embrionalnem razvoju telesnega tkiva. V zvezi z malignim fibrosarkomom so obravnavani naslednji vzroki: stik s kemikalijami, kot so sredstva za zatiranje plevela ali dioksini, ki lahko nastanejo med sežiganje gospodinjskih odpadkov, so možni vzroki za razvoj malignih fibrosarkomov.
Pri nekaterih najdemo tudi maligne tumorje vezivnega tkiva genetske bolezni, Kot je nevrofibromatoza tipa 1 (Recklinghausenova bolezen) ali Li-Fraumenijev sindrom. Po radioterapijo v okviru raka med drugim opažajo tudi povečano pojavnost fibrosarkoma. Možno je tudi, da se benigna fibroma razvije v maligni fibrosarkom; vendar je to zelo redko in običajno povezano z genetske bolezni kot je Recklinghausenova bolezen. Oblika prirojenega raka na veznici se redko pojavi pri majhnih otrocih.
Diagnoza raka vezivnega tkiva
Diagnozo fibrome postavi klinično, ponavadi dermatolog (specialist za kožo), na katerega so se bolniki obrnili zaradi vizualno presenetljive, običajno neboleče spremembe kože. Če obstaja sum na malignost, se med kirurškim odstranjevanjem vzame vzorec tkiva (biopsijo) in nato pregledali. Če diagnosticiramo fibrosarkom, sledijo slikovni postopki, kot sta računalniška tomografija (CT) ali slikanje z magnetno resonanco (MRI) za nadaljnjo oceno tumorja.
Po teh simptomih lahko prepoznate raka vezivnega tkiva
Za raka vezivnega tkiva je sprva značilno neboleče, povečano območje pod kožo. Benigni fibromi imajo tudi posebne lokalizacije na telesu. Mehki fibroidi so še posebej pogosti pri vratu, pazduha, dimelj in pod dojkami pri ženskah.
So obarvani s kožo. Trde miome pa pogosto najdemo v predelu nog in so zaradi vdelanih barvnih pigmentov videti temnejše. Trde miome lahko prepoznamo po tako imenovanem Fitzpatrickovem znaku, pri katerem prizadeto območje pritisnemo skupaj s palcem in kazalcem prst, nakar se potopi v kožo.
Fibromi med razvojem prenehajo rasti in ohranjajo obstoječo velikost. Manj kot 10% tumorjev vezivnega tkiva je malignih fibrosarkomov. Težje jih je odkriti in so pogosto diagnosticirani kot naključne ugotovitve v vzorcu tkiva (biopsijo).
Fibrosarkomi, tako kot fibromi, so dolgo neboleči, vendar se sčasoma postopoma povečujejo. Fibrosarkom je treba upoštevati pri velikosti 5 cm. V primeru zelo velikih tumorjev lahko pride tudi do funkcionalne okvare prizadetega dela telesa.
