Splošni ukrepi Pri respiratorni insuficienci (motnja v pljučni izmenjavi plinov) se izvaja dolgotrajna terapija s kisikom (glej spodaj). Po potrebi intenzivni zdravstveni ukrepi v primeru naraščajoče dihalne stiske. Pregled trajnih zdravil zaradi možnega vpliva na obstoječo bolezen. Priporočila za potovanje: Potrebna je udeležba na potovalnem zdravniškem posvetu! Letenje le z dodatnim kisikom ... Pljučna fibroza: terapija
Celovit klinični pregled je podlaga za izbiro nadaljnjih diagnostičnih korakov: Splošni fizični pregled - vključno s krvnim tlakom, utripom, telesno težo, višino; dalje: Pregled (ogled). Koža, sluznice in beločnice (bel del očesa) [osrednja cianoza (modrikasto obarvanje kože in osrednjih sluznic, npr. Jezika), prsti bobna, nohti iz stekla] Auskultacija (poslušanje) ... Pljučna fibroza: pregled
Laboratorijski parametri drugega reda-odvisno od rezultatov anamneze, fizičnega pregleda in obveznih laboratorijskih parametrov-za diferencialno diagnostično preiskavo Majhna krvna slika Diferencialna diagnoza Vnetni parameter-CRP (C-reaktivni protein) Revmatoidni faktor Ciklična protitelesa proti citrulin peptidu (CCP- AK) Antinuklearna protitelesa (ANA) Analiza krvnih plinov (BGA) Histologija (pregled finega tkiva), citologija (pregled celic) biopsij (vzorčenje tkiva) ... Pljučna fibroza: test in diagnoza
Terapevtski cilj Prekinitev napredovanja (napredovanje bolezni). Priporočila za terapijo Terapija je odvisna od osnovne bolezni. Terapija idiopatske pljučne fibroze (idiopatska pljučna fibroza, idiopatska pljučna fibroza (IPF)/idiopatska pljučna fibroza) je običajno s predniziolonom (glukokortikoidi); poleg tega se uporabljajo imunosupresivi (npr. azatioprin). Smernica IPF 2015: prednizon + azatioprin + N-acetilcistein; močno priporočilo proti (PANTHER; smernica IPF ... Pljučna fibroza: terapija z zdravili
Obvezna diagnostika medicinskih pripomočkov. Diagnostika pljučne funkcije [objektivizacija omejevalne motnje ventilacije in motnje izmenjave plinov]. Spirometrija Pletizmografija celega telesa Difuzijsko merjenje RTG prsnega koša (rentgenski prsni koš/prsni koš) v dveh ravninah. Računalniška tomografija prsnega koša/prsnega koša (torakalna CT); tukaj prednostno: računalniška tomografija z visoko ločljivostjo (HRCT; debelina rezine ≤ 2 mm); brez dajanja kontrastnega sredstva [idiopatska pljučna fibroza ... Pljučna fibroza: diagnostični testi
Za preprečevanje pljučne fibroze je treba pozornost nameniti zmanjšanju posameznih dejavnikov tveganja. Vedenjski dejavniki tveganja Uporaba drog Kokain Vdihavanje škodljivih snovi (tobačni dim + druga škodljiva sredstva: glej spodaj »Onesnaževanje okolja - zastrupitve«); vendar se ne pojavlja predvsem pri kadilcih; vendar pa imajo nekdanji ali aktivni kadilci na splošno 1.6-krat večje tveganje za uživanje drog (vključno z ... Pljučna fibroza: preprečevanje
Naslednji simptomi in pritožbe lahko kažejo na pljučno fibrozo: Klinični simptomi se začnejo zahrbtno in so sestavljeni iz: Vse večje dispneje pri naporu (zasoplost pri naporu). Tahipneja - prekomerna hitrost dihanja. Suh kašelj / razdražljiv kašelj (= razdražljiv kašelj brez izpljunka). V nadaljevanju potek dispneje v mirovanju (zasoplost v mirovanju). Prsti bobna - odebelitev… Pljučna fibroza: simptomi, pritožbe, znaki
Patogeneza (razvoj bolezni) Pljučna fibroza je skupina kroničnih bolezni, pri katerih pride do preoblikovanja pljučnega okostja (povečanje vezivnega tkiva). Pri idiopatski pljučni fibrozi (idiopatska pljučna fibroza, idiopatska pljučna fibroza IPF) apoptotični alveolarni epitelij verjetno povzroči naslednje procese: Motnja regeneracije Aktivacija fibroblastov (glavna sestavina vezivnega tkiva). … Pljučna fibroza: vzroki
Sledijo najpomembnejše bolezni ali zapleti, do katerih lahko prispeva pljučna fibroza: Dihalni sistem (J00-J99) Dihalna insuficienca (omejevanje dihanja)-zvišan tlak v pljučnem arterijskem sistemu s kar koli od naslednjega: Arterijski parcialni tlak kisik <70 mmHg med spontanim dihanjem. Horrowitzov indeks <175 mmHg (indeks oksigenacije; paO2/FiO2). Hiperventilacija… Pljučna fibroza: zapleti
Za diagnozo idiopatske pljučne pljučne fibroze (IPF) morajo biti izpolnjena merila 1 in 2 ali 1 in 3: intersticijska pljučna bolezen (ILD) ali razpršena parenhimska pljučna bolezen (DPLD) z znanim vzrokom (npr. Škodljiva izpostavljenost, kolagenoze, druge sistemske bolezni, ILD, povzročene z zdravili itd.). V računalniški tomografiji z visoko ločljivostjo (HRCT) je vzorec UIP ... Pljučna fibroza: klasifikacija
Zgodovina bolezni (zgodovina bolezni) predstavlja pomemben sestavni del pri diagnozi pljučne fibroze. Družinska anamneza Kakšno je splošno zdravje vaših družinskih članov? Ali so v vaši družini pogoste bolezni? Družbena zgodovina Kaj je vaš poklic? Ste v svojem poklicu izpostavljeni škodljivim delovnim snovem? Trenutna zdravstvena anamneza/sistemski… Pljučna fibroza: anamneza
Prirojene malformacije, deformacije in kromosomske nepravilnosti (Q00-Q99). Hermansky-Pudlakov sindrom-genetska motnja z avtosomno recesivno dedovanjem, povezana z albinizmom, fotofobijo in povečano nagnjenostjo k krvavitvam; običajno tudi pljučna fibroza in povečana nagnjenost k krvavitvam. Nevrofibromatoza - genetska bolezen z avtosomno dominantno dedovanjem; spada v fakomatoze (bolezni kože in živčnega sistema); tri genetsko različne oblike ... Pljučna fibroza: Ali kaj drugega? Diferencialna diagnoza
