Kratek pregled
- Prognoza: odvisna od vrste mezotelioma, običajno neugodna za maligni plevralni mezoteliom; prepozno prepoznane oblike običajno niso ozdravljive
- Simptomi: težave z dihanjem in bolečine v prsnem košu, kašelj, hujšanje, vročina.
- Vzroki in dejavniki tveganja: vdihavanje azbestnega prahu; genetski dejavniki, azbestu podobna vlakna in nekateri virusi; so pogosto prizadeti gradbeni ali ladjedelniški delavci
- Diagnoza: simptomi, anamneza, RTG, ultrazvočne preiskave, magnetna resonanca in računalniška tomografija; v določenih okoliščinah odvzem vzorcev in pregled dojk z endoskopom
- Zdravljenje: po možnosti operacija, dopolnilno obsevanje in kemoterapija. Pogosto ni zdravila, ampak le zdravljenje bolečine.
- Preventiva: zgodnje odkrivanje prizadetih oseb, ki so bile izpostavljene azbestu. Pri ravnanju z azbestom upoštevajte predpise o varnosti in zdravju pri delu.
Kaj je mezoteliom?
Mezoteliom je rast (tumor) mezotelija. To je enoslojno epitelno tkivo, ki tvori mejo telesnih votlin, kot so poprsnica (sestavljena iz poprsnice in plevre), osrčnik in peritonej.
Pri pogostejšem plevralnem mezoteliomu ("plevralni rak") med potekom bolezni običajno tvori obsežen tumor okoli pljuč.
Če ste bili poklicno izpostavljeni azbestu in razvijete maligni mezoteliom, velja za priznano poklicno bolezen. V nekaterih primerih se mezoteliom imenuje "azbestoza".
Na splošno pa azbestoza opisuje "pljučno bolezen zaradi azbestnega prahu", ki se kaže z brazgotinjenjem pljuč in se lahko razvije v mezoteliom.
Maligni mezoteliomi so v več kot 80 odstotkih plevralni mezoteliomi, tumorji, ki izvirajo iz plevre (plevra: plevra reber in plevra pljuč). To se imenuje plevralni rak ali plevralni rak.
V Nemčiji za mezoteliomom vsako leto zboli približno 20 ljudi na milijon prebivalcev. Azbest je bil prepovedan v mnogih industrializiranih državah, vendar se zdi, da se pojavljanje povečuje. Moški imajo tri do petkrat večjo verjetnost, da zbolijo za mezoteliomom kot ženske. Višja kot je starost, večje je tveganje za bolezen.
Ena od razlag za višji delež moških je, da pogosto prizadene gradbene ali ladjedelniške delavce, ki so v preteklosti delali z azbestom, in v teh poklicih prevladujejo moški.
Potek bolezni in prognoza
Mezoteliom tako imenovanega "epitelijskega tipa" ima na primer ugodnejšo prognozo. Ugodnejšo prognozo imajo tudi mlajši bolniki (mlajši od 75 let) in ženske.
Vlogo pri prognozi ima na primer tudi to, ali je bolnik omejen v svoji dejavnosti, še vedno skrbi zase in živi samostojno življenje (indeks Karnofsky).
Na prognozo vplivajo tudi dejavniki, kot so nizka vsebnost hemoglobina, visoka raven LDH (»slab« holesterol) ali visoka raven belih krvničk (levkocitov) in trombocitov (trombocitov).
Pri benigni obliki je tumor, ki le počasi raste in se ne širi, torej ne tvori metastaz. Običajno ga je mogoče kirurško odstraniti.
Pri maligni (maligni) obliki so hitro rastoči tumorji, ki sprva tvorijo vozliče in se pri najpogostejši obliki, plevralnem mezoteliomu, razvijejo v velike plošče, ki se sčasoma kot plašč ovijejo okoli pljuč. Ti tumorji rastejo v druga tkiva in se pogosto razširijo tudi na pljuča in bezgavke.
Od teh dejavnikov je odvisna tudi prognoza za raka osrčnika ali peritoneja.
Kakšna je pričakovana življenjska doba z mezoteliomom?
V končni fazi plevralnega raka metastaze prizadenejo tudi druge predele telesa poleg plevre. Plevralni mezoteliom vodi predvsem v bistveno poslabšano dihanje in velike težave z dihanjem, ki so lahko končni vzrok smrti. Poleg tega prizadeti bolniki običajno močno izgubijo težo, njihovo splošno stanje se poslabša, možne so bolečine v prsih in drugih mestih.
Porodna oskrba
Po končanem zdravljenju morajo bolniki z mezoteliomom hoditi na zdravniške preglede približno vsaka dva do tri mesece. Med tem pregledom zdravnik išče simptome, povezane s tumorjem, in pregleda bolnikovo telo.
Kakšni so simptomi mezotelioma?
Simptomi plevralnega raka so zelo različni. V nekaterih primerih od pojava prvih simptomov do končne diagnoze mine do šest mesecev.
Večina ljudi s plevralnim mezoteliomom navaja težko dihanje kot prvi simptom. Poleg tega so možne bolečine v predelu prsnega koša, če so prizadeti medrebrni živci ali če rak zajame tudi steno prsnega koša.
Enostranski plevralni izliv ali zadebelitev pljučne plevre s sočasno bolečino v prsih so drugi možni znaki mezotelioma.
V primeru peritonealnega ali perikardialnega raka se v teh pojavijo izlivi. V primeru večjih izlivov je možna posledica omejitve delovanja srca in temu primernih bolečinskih občutkov.
Vzroki in dejavniki tveganja
Do 90 odstotkov primerov plevralnega mezotelioma je mogoče pripisati izpostavljenosti azbestu. V Nemčiji je azbest prepovedan od leta 1993, v EU pa od leta 2005. Kljub temu se azbest še naprej industrijsko uporablja po vsem svetu, na primer kot izolacijski material v gradbeništvu.
Za ravnanje z azbestom veljajo omejitve varnosti pri delu, izračunane glede na število vlaken na kubični meter zraka. V varstvu pri delu se na primer delo z 10,000 vlakni na kubični meter šteje za "delo z nizko izpostavljenostjo". Za delo v zaprtih prostorih pa naj bi bila orientacijska vrednost 0 vlaken na kubični meter.
Raziskovalci pa predvidevajo druge dejavnike, kot so genetska predispozicija ali življenjske okoliščine, saj obstajajo tudi ljudje, ki so bili izpostavljeni azbestu, vendar ne zbolijo za rakom.
Strokovnjaki tudi preiskujejo, ali lahko nanomateriali, kot so nanocevke, povzročijo tudi maligni mezoteliom. To še posebej velja za daljše nanocevke, ki se absorbirajo z dihanjem in nato pogosto sprožijo kronično vnetje v pljučnem tkivu, podobno kot azbestna vlakna.
Pregledi in diagnoza
Če imate znake plevralnega mezotelioma, se najprej obrnite na svojega zdravnika ali specialista za pljučne bolezni. Za diagnosticiranje mezotelioma vas bo zdravnik natančno vprašal, kakšni so vaši simptomi in vaša anamneza. Tipična vprašanja, ki jih lahko zastavi zdravnik, vključujejo:
- Kako dolgo imate simptome, kot je kašelj, in kako pogosto?
- Ali imate težave z dihanjem?
- Ali imate pri kašljanju viskozen izpljunek?
- Imate tudi vi vročino? Ali se ponoči močno potite?
- Imate ali ste imeli stik z azbestom na delovnem mestu ali v zasebnem življenju?
- Ali živite ali delate v bližini tovarn, ki predelujejo azbest?
- Ali ste bili na območjih z naravnimi pojavi azbesta?
- Ali živite v stari stavbi s komponentami, ki vsebujejo azbest?
Če obstaja sum na mezoteliom, je primerna napotitev v izkušeni pulmološki center. Za potrditev domnevne diagnoze sledijo nadaljnji fizični pregledi.
Za določitev velikosti tumorja so na voljo slikovne tehnike, kot so ultrazvok, računalniška tomografija (CT) in slikanje z magnetno resonanco (MRI).
Slikovni postopki
Da bi ugotovili, ali se je voda ujela med pljuča in poprsnico (plevralni izliv), prsni koš pregledamo z ultrazvokom (transtorakalni ultrazvok). Pod nadzorom ultrazvoka se izvede tudi plevralna punkcija (glej spodaj).
Računalniška tomografija (CT) je najboljši način za odkrivanje mezotelioma in oceno njegove razširjenosti. Poleg tega lahko CT ugotovi, ali je tumor že oblikoval hčerinske tumorje (metastaze) v bezgavkah.
Če obstaja sum, da se je tumor razširil na diafragmo ali prsno steno, je možno slikanje z magnetno resonanco (MRI). Možna je tudi tako imenovana pozitronska emisijska tomografija (PET), predvsem za odkrivanje oddaljenih metastaz.
Plevralna punkcija
Med plevralno punkcijo zdravnik vstavi tanko iglo mimo reber v plevralni prostor in izvleče tekočino. Pri več kot polovici vseh bolnikov s plevralnim rakom lahko v plevralnem izlivu odkrijemo rakave celice. Vendar pa negativni rezultat ne izključuje plevralnega mezotelioma.
Iglična biopsija
Pri perkutani biopsiji z iglo se igla pomakne v telo od zunaj, da se vzame vzorec tkiva s prizadetega območja. Celoten postopek spremljamo z rentgenom, ultrazvokom, CT ali MRI, da preverimo točen položaj igle.
Za potrditev diagnoze je pogosto potrebna torakoskopija (pregled prsnega koša). To vključuje endoskopski pregled plevralne votline. Poleg tega lahko med pregledom za finotkivno diagnostiko odstranimo nekaj tumorskega tkiva.
Diagnostika finih tkiv
Pregled vzorca finega tkiva običajno opravi specializirani pljučni patolog. Mezoteliom je histološko razdeljen na različne oblike:
- Epitelijski mezoteliom (50 odstotkov vseh primerov mezotelioma)
- Sarkomatozni mezoteliom (25 odstotkov)
- Dvofazni mezoteliom (24 odstotkov)
- Nediferenciran mezoteliom (1 odstotek)
Epitelijski ali sarkomatozni se nanaša na tipe celic, ki jih tvori tumor. V epitelnem primeru nastanejo samo degenerirane mukozne celice, medtem ko se v sarkomatoznem primeru celice diferencirajo z vlakni, vezivnim tkivom in v nekaterih primerih mišičnimi, hrustančnimi ali kostnimi celicami.
V bifaznem primeru se pojavljata obe obliki, v nediferenciranem najredkejšem primeru pa celice ne tvorijo določene celične vrste.
zdravljenje
Mezoteliom se običajno zdravi v specializiranem centru, ker sta tako diagnoza kot zdravljenje še posebej zahtevna.
V mnogih primerih mezotelioma ni mogoče pozdraviti z zdravljenjem, vendar bolniki podaljšajo življenjsko dobo in kakovost življenja. V nekaterih primerih se vsaj ublaži bolečina (paliativno zdravljenje).
Če je mogoče, zdravnik med operacijo odstrani celoten tumor. Kot naknadno oskrbo operacijsko rano in kirurški kanal obsevamo in izvajamo kemoterapijo. Znano je, da celice mezotelioma rastejo v kirurško rano.
Praviloma velja, da je dokazano, da ena sama metoda zdravljenja, kot je operacija, ne zadošča za boj proti agresivnemu tumorju. Zato zdravniki običajno kombinirajo operacijo, ki ji sledi kemoterapija ali radioterapija.
Za zdravljenje mezotelioma je na voljo več metod: kirurško zdravljenje, kemoterapija, obsevanje in plevrodeza (plevra in pljučna plevra se kirurško združita).
Kirurška terapija
Ker plevralni mezoteliom pogosto nastane multifokalno, torej na več mestih hkrati, in se širi difuzno, so običajno koristni le obsežni kirurški posegi. Razlikujemo med dvema kirurškima metodama: plevrektomijo/dekortikacijo (PD) in ekstraplevralno pnevmonektomijo (EPP).
Prednost te manj radikalne metode je, da bolnik hitreje okreva. Ker pa ta metoda ne odstrani vsega rakavega tkiva in tumorsko tkivo še vedno ostane v telesu, obstaja velika verjetnost, da bo nastal nov mezoteliom (ponovitev).
Pri mladih bolnikih z dobrim splošnim zdravjem je lahko primerna tako imenovana ekstraplevralna plevropnevmonektomija. Je bolj radikalna metoda, saj vključuje odstranitev pljučnih režnjev skupaj s pljuči in poprsnico ter diafragmo na prizadeti strani. Diafragma je rekonstruirana z Gore-Tex podobnim materialom.
Ekstraplevralna plevropnevmonektomija je večja pet- do osemurna operacija. Močno omejuje pacientovo zmogljivost. Zato se operacija običajno izvaja samo v zgodnjih fazah mezotelioma in le v specializiranih centrih.
Kemoterapija
Pri kemoterapiji zdravnik zdravi mezoteliom s citostatiki (zaviralci celične rasti), ki jih daje veno v rednih intervalih. Razlikujemo med indukcijsko kemoterapijo in adjuvantno kemoterapijo.
Za kemoterapijo se običajno uporablja kombinacija dveh citostatikov cisplatina in pemetreksida. S tem dosežemo najvišje stopnje preživetja in najboljšo kakovost življenja.
V nekaterih primerih zdravnik bolnika dodatno zdravi s protitelesnim pripravkom bevacizumab, ki zavira nastajanje novih krvnih žil, kar se praviloma pogosteje pojavlja predvsem pri tumorjih.
Sevanje
Zdravljenje z obsevanjem (radiatio) uporabljamo kot preventivo pri bolnikih z mezoteliomom v predelu šivnih kanalov in po operacijah, da tam lokalno ne nastane recidiv. Poleg tega obsevanje pogosto pomaga zmanjšati bolečino.
Vendar se obsevanje na splošno ne uporablja, ker se tumor običajno širi na zapleten način in zato zahteva visoko dozo sevanja. Tveganje za dodatno okvaro pljuč in srca je preveliko. V nekaterih primerih je bilo radioaktivno sevanje opisano tudi kot možen vzrok mezotelioma.
Pleurodeza
Preprečevanje
Zlasti za tiste, ki jih prizadene azbestoza, tj. pljučna bolezen po stiku z azbestom, je zdaj na voljo krvni test kot test za zgodnje odkrivanje. To registrira biomarkerja kalretinin in mezotelin kot značilna markerja za mezoteliom.
Redni pregledi in zgodnje odkrivanje so še posebej pomembni za ljudi, ki so v preteklosti vdihavali azbest ali so imeli z njim veliko stika na delovnem mestu ali v zasebnem življenju. Simptomi plevralnega mezotelioma se običajno ne pojavijo, dokler bolezen ni precej napredovala, s slabo prognozo na tej točki.
Poleg tega so pri varnosti in zdravju pri delu predpisani preventivni ukrepi za ljudi, ki delajo z azbestom – na primer pri obnovi starih stavb. Ti vključujejo zaščito dihal in druge tehnike, ki preprečujejo vdihavanje azbestnega prahu, odvisno od izpostavljenosti.
