Beethoven je bil nedvomno eden zelo velikih evropskih skladateljev. Nekaj svojih najbolj znanih del je sestavil, ko je zaradi svoje gluhosti lahko komuniciral le z »pogovornimi knjigami«. Njegov napreden izguba sluha se je začel, ko je bil star le 26 let. Danes večina raziskovalcev verjame, da je bil njen vzrok otoskleroza notranjega ušesa.
Kaj je otoskleroza?
Izza ušesna ušesa, v drobni votlini sedijo tri drobne kostice: Mallet, Nakovanj in Stremen. Premično so povezani kot veriga, dušijo zvočne valove, ki prihajajo od zunaj in jih prenašajo naprej v notranje uho. Stapes, najmanjša kost v telesu, je pritrjena na membrano ovalnega okna, povezavo z notranjim ušesom. V otoskleroza, v različnih delih srednjega in notranjega ušesa se pojavijo procesi preoblikovanja in povečane tvorbe novih kosti. Od tod tudi ime te motnje, ki izhaja iz grščine: "oto" za uho, "skleroza" za strjevanje. Skoraj vedno so prizadeta ovalna okna in trakovi, v nekaterih primerih pa tudi strukture notranjega ušesa, kot je polž ali organ ravnotežja. Nova kost lahko rastejo okoli pritrdilnega mesta stapesa in ga tako rekoč obzidati. Posledično ta koščica vedno bolj izgublja svojo gibljivost (pritrditev konopljev) in postaja vse manj sposobna opravljati svojo nalogo oddajanja zvoka. Motnje sluha (prevodne izguba sluha) so rezultat. Če okostenelost vpliva tudi na notranje uho, lahko tudi to vodi do zvonjenja v ušesih (tinitus) in - redko - do omotica. Obstajajo tudi primeri, ko je prizadeto le notranje uho (kapsularno otoskleroza); potem je tu čista senzorična izguba sluha, prevodnost zvoka je nedotaknjena.
Kdo je prizadet in kateri so vzroki?
Otoskleroza se skoraj vedno začne med 20. in 40. letom. Študije kažejo, da ženske zbolijo približno dvakrat pogosteje kot moški, belci pa so spet še posebej dovzetni. V skoraj dve tretjini primerov sta v času bolezni prizadeti obe ušesi. Še vedno ni natančno znano, kako nastane nova tvorba kosti. Že dolgo obstaja sum na genetsko komponento. Študije kažejo, da se določeni geni spremenijo na določenem mestu pri bolnikih z otosklerozo. Vendar še vedno ni mogoče izključiti prisotnosti drugih sprožilcev. Na primer, pri mnogih prizadetih ženskah se simptomi med nosečnost or Menopavza, kar kaže na vpletenost hormonov. Pri nekaterih bolnikih protitelesa do ošpice so jih našli v tekočini notranjega ušesa, zato virusi razpravljajo tudi o sprožilcu.
Katere simptome povzroča otoskleroza?
Pri večini prizadetih posameznikov izguba sluha postane opazna po 20. letu starosti, običajno sprva v enem ušesu, kasneje pa pogosto v obeh ušesih. Ta napreduje počasi, a vztrajno do popolne gluhosti. Mnogi trpijo tudi zaradi zvonjenja v ušesih (tinitus). Če je prizadeto tudi notranje uho, omotica se lahko doda. Pogost simptom je, da oboleli bolje slišijo hrup iz okolice - ta pojav je znan kot "paracusis willisii". Vzrok je verjetno v tem, da na eni strani drugi ljudje samodejno govorijo glasneje v takih situacijah, na drugi strani pa, da moteče ušesni zvoki potem postanejo manj opazne. Prizadete osebe same govorijo precej mehko, saj se njihov lastni glas prenaša po kosti, kar deluje.
Kako je postavljena diagnoza?
Obstaja cela vrsta preiskav ušes, vendar te navsezadnje le dajejo bolj ali manj jasne znake otoskleroze ali omogočajo izključitev drugih bolezni. Zdravnik rezultate sestavljanja sestavi kot sestavljanko. Za diagnosticiranje otoskleroze se uporabljajo naslednji pregledi:
- Zdravstvena zgodovina intervju: V pogovoru zdravnik z vami razloži, ali obstajajo morebitni že obstoječi pogoji in natančno kakšni so vaši simptomi.
- Otoskopija: zdravnik z lupo pregleda ušesna ušesa in slušni kanalna primer izključiti vnetje. V večini primerov otoskleroza med otoskopijo ni vidna.
- Preizkus uglaševalnih vilic (preizkus Weber / žleb): V okviru preizkusa uglasitvenih vilic takšen udari in položi na različne dele Glava ali ga držite pred ušesi. Pri tem zdravniku povejte, če in če, ko ne morete več zaznati vibracij uglasitvene vilice.
- Gelléjev test: poleg udarne vilice je na ušesni kanal nameščena tudi gumijasta kroglica. To ustvarja nadtlak, ki ovira prevajanje zraka pri običajnem sluhu. Zvok glasbene vilice se zdi mehkejši. V primeru otoskleroze pa se zvok pri prizadeti osebi ne spremeni.
- Govorni avdiogram: s pomočjo govornega avdiograma se meri razumevanje govora.
Magnetna resonanca terapija in računalniška tomografijalahko zagotovi natančno sliko ušesa in lobanja v primeru suma na otosklerozo.
Kakšna terapija je na voljo za otosklerozo?
Najpomembnejša metoda zdravljenja otoskleroze, če notranje uho ni prizadeto ali je težko prizadeta, je mikrokirurška operacija. To vključuje delno odstranjevanje žic, vrtanje luknje v osnovni plošči, vstavljanje proteze v obliki žigosa (imenovane bat) iz teflona, platine, titana ali zlato, in ga pritrdite na nakovalo z majhno očescem. Ta postopek (stapedotomija / stapedoplastika) obnovi gibljivost kostne verige in s tem prenos zvoka v notranje uho. V preteklosti je bil ves stapes pogosto nadomeščen s protezo (stapedektomija). Danes se ta postopek zaradi večjega tveganja redko uporablja. Če je prisotna tudi senzorinevralna izguba sluha, operacija ne bo pomagala. V takih primerih (ali če prizadeta oseba operacije ne želi) je mogoče namestiti slušni aparat. To ojača zvok, vendar ne preprečuje napredovanja bolezni.
Postopek operacije
Operacija traja najmanj 30 minut in se običajno izvaja pod lokalna anestezija - to ima to prednost, da lahko zdravnik že med postopkom preveri zaslišanje. Dostop se doseže zunaj ušesnega kanala z odprtjem ušesna ušesa in ga zložite. To omogoča dostop do votline votline in - po odstranitvi zgornjega stremena lahko v njegovo "nogo" z iglo ali laserskim žarkom izvrtamo luknjo. Izboljšanje se običajno pojavi najpozneje v dveh tednih po operaciji.
Na kaj morate biti pozorni po operaciji?
Prve dni po operaciji se ušesni kanal napolni z gobo ali trakom iz gaze, namočenim v njem antibiotik mazilo. Pacient mora ostati v ambulanti približno dva do tri dni, običajno pa je bolan dva do tri tedne. V prvih dveh tednih je št vode naj pride v ušesa; zato je treba tudi med prhanjem nositi kopalno kapo, ušesne kapice ali podobno. Do popolnega zdravljenja mine približno štiri do šest tednov. V tem času prizadeta oseba še ne sme potovati z letalom ali se potapljati, saj lahko nihanja tlaka poškodujejo uho. Nekateri strokovnjaki celo svetujejo, naj tega ne počnejo tri mesece. V primeru a hladno, dekongestivne kapljice za nos je treba jemati iz istega razloga.
Kohlearni vsadek kot alternativa
Alternativa pri zdravljenju otoskleroze, zlasti v primerih senzorinevralne izgube sluha, je kohlearni vsadek (CI). Ta je postavljena za pinno pod koža. Skozi tanek kanal zdravnik v polž vstavi elektrodo, ki je povezana z vsadkom. Polževni vsadek pretvori zvočne valove v električne impulze, ki jih prenaša na slušni živec. Po operaciji lahko pride do bolečine in rahle krvavitve. Šivi se odstranijo približno sedem dni po operaciji. Običajno traja dva do tri tedne rane da se popolnoma pozdravi. Implantat se prvič aktivira približno štiri do šest tednov po operaciji. To zahteva večdnevno bivanje v bolnišnici. V tem času pacient dobi navodila za uporabo polžnega vsadka in opravijo se prvi slušni testi. V naslednjih mesecih poteka tudi vadba sluha pri logopedu.
Potek in napoved pri otosklerozi
Težava pri zdravljenju otoskleroze je v odločitvi, ali in kdaj operirati. Prej ko je operacija izvedena, lažje je uspeti in večja je uspešnost (izboljšanje sluha pri več kot 90 odstotkih in pri mnogih izginotje tinitus). Kot pri vsakem operativnem posegu se lahko pojavijo zapleti, zaradi česar je seveda odločitev za operacijo v času, ko sluh še ni preveč oslabljen, zato v približno enem odstotku sluh poslabšan pri prizadetih posameznikih, gluhost pa celo se pojavi v 0.5 odstotka.
