po Bolezen Creutzfeldt-jakob in bolezen norih krav se je razširila pred nekaj leti, postala je tišja glede teh bolezni. Toda zdaj obstaja nova različica Bolezen Creutzfeldt-jakob (vCJD), tako rekoč človeška oblika BSE, ki se zahrbtno začne z netipičnimi simptomi.
Kakšna je nova različica Creutzfeldt-Jakobove bolezni?
V Nemčiji še ni poročil o primerih vCJD, po vsem svetu pa je približno 200 primerov, največ v Združenem kraljestvu. Medtem ko dejansko Bolezen Creutzfeldt-jakob prizadenejo predvsem starejši ljudje, starost vCJD je precej nižja. Da bi omejili širjenje vCJD, so bili sprejeti različni zakoni o varstvu potrošnikov, na primer testiranje BSE na vse zaklano govedo nad določeno starostno mejo. Novo različico Creutzfeld-Jakobove bolezni povzroča nepravilno oblikovan beljakovin (prioni), ki lahko povzročijo možganov škoda. Simptomi vCJD so zelo podobni simptomom Creutzfeldt-Jakobove bolezni. Ta vrsta bolezni je ena od "prenosljivih spongiformnih možganov bolezni. " Imenujejo jih tudi prionske bolezni, ker jih povzročajo prioni. Prvi primer Creutzfeldt-Jakoba je bil znan leta 1995. Približno leto kasneje so bile prepoznane povezave med to boleznijo in boleznijo norih krav (BSE), ki se pojavlja pri govedu. Leta 1997 so bili pridobljeni dokazi, da so bili prioni odgovorni tako za BSE kot za Creutzfeldt-Jakobovo bolezen.
Vzroki
Novo različico Creutzfeldt-Jakobove bolezni sproži pomanjkljiv beljakovin (prioni) v živčnih in imunskih celicah. Ni jasno, zakaj se razvijajo. Morda je to posledica gen mutacije. Prioni imajo drugačno zaporedje aminokisline kot običajno beljakovin. Zaenkrat še ni pojasnjeno, kako prioni škodujejo možganov. Ker prav tako ne sprožijo obrambnih reakcij, je diagnoza zelo težka.
Simptomi, pritožbe in znaki
Nova varianta Creutzfeldt-Jakobove bolezni na začetku bolezni nima zelo specifičnih simptomov. Pri prizadetih posameznikih pride do sprememb razpoloženja in nastopa tesnobe. Sprva so lahko občasne in nato očitne. Depresivna razpoloženja so pogosta. Halucinacije pojavijo. Danes je prvi gibalni znak nestabilnost pri hoji. Ko bolezen napreduje, pride do izgube koncentracija in stalen upad kognitivnih sposobnosti. Prizadeti trpijo zaradi vedno večjega poslabšanja spomin in tako pokažejo simptome demenca. To spremljajo tudi vsi drugi simptomi demenca - kot sta dezorientacija in nenadna agresivnost. Sposobnost branja, pisanja in govora se lahko popolnoma izgubi. Včasih je popolna apatija. vCJD vodi do drugih motoričnih simptomov. Prihaja do nenadzorovanega trepetanja. Gibi postanejo bolj neusklajeni in se lahko zdijo še posebej obsežni ali kot paralizirani. Tudi mišične motnje povzročajo nenadne gibe in lahko dodatno omejijo govor.
Diagnoza in potek
Do danes ni diagnostičnega postopka, ki bi zanesljivo odkril novo Creutzfeldt-Jakobovo bolezen. Tudi simptomov in pritožb ni mogoče nedvoumno pripisati vCJD in so lahko podobni simptomom drugih bolezni. Nekaj več gotovosti lahko dosežemo z slikanje z magnetno resonanco (MRI), ki bi razkril poškodbe možganskega tkiva pri prizadetih posameznikih. Da bi odkrili prione, tonzilo biopsijo se lahko izvede. Posebno tveganje je, če so ljudje zboleli za novo Jakob-Creutzfeldtovo boleznijo, vendar še nimajo nobenih simptomov. Če darujejo kri, prione lahko prenesemo naprej. Zato si raziskovalci bolj prizadevajo, da bi lahko odkrili patogen vCJD kri preskusi. Težko je, da v zgodnjih fazah vCJD ni značilnih simptomov, ki bi omogočili sklep o vCJD. Simptomi so precej nespecifični, kot so depresivno razpoloženje, tesnoba, koncentracija motnje in upad duševne zmogljivosti. Poleg tega se lahko pojavijo motnje gibanja in nenadzorovano tresenje. V nadaljnjem poteku paraliza, trzanje mišic in lahko pride do nenadzorovanih gibov. Sposobnost branja in govora vedno bolj izhaja iz nadzora. V zadnji fazi bolniki z vCJD sploh ne morejo več komunicirati s svojim okoljem. Postanejo apatični, sčasoma nezavedni in sčasoma umrejo.
Zapleti
Zapleti nove variante Creutzfeldt-Jakobove bolezni (vCJD) se pojavijo neposredno v povezavi s simptomatologijo bolezni. Pojavljajo se tako z zdravljenjem bolezni kot brez njega, za katero v osnovi niso učinkovite droge, samo za lajšanje simptomov. Psihološki simptomi, kot so zmedenost, tesnoba ali depresija pogosto na začetku vodi na napačno diagnozo na začetku bolezni. Tudi po nekaj mesecih pacienti pogosto ne morejo več sami obvladovati običajnega vsakdana. Motorične motnje, kot sta nestabilnost hoje ali nenadzorovan padec, prav tako povečajo tveganje za nesreče kot zaplet v poteku bolezni. Gibanje in epileptični napadi so značilni za napredovanje bolezni in lahko tudi vodi do nesreč in poškodb pacientov kot zapletov. Sečni in fekalni inkontinenco in progresivno demenca označujejo naprednejšo novo različico Creutzfeldt-Jakobove bolezni in navsezadnje zahtevajo intenzivno nego in negovanje bolnikov XNUMX ur na dan. V zadnji fazi bolniki nato ne morejo več vzpostaviti stika s svojim okoljem. Pogosto so v stanju popolne spastične paralize (tako imenovana okostna togost). V tem terminalnem stanju je paraliza dihal oz pljučnica pogosto se pojavijo kot zapleti. Te torej vodi do smrti bolnika v večini primerov.
Kdaj bi morali k zdravniku?
Če se pojavijo nepravilnosti dobrega počutja, je treba že posebej paziti na lastne občutke. V primeru difuzne izkušnje tesnobe, spreminjanja razpoloženja ali posebnosti vedenja se prvi znaki a zdravje motnje so že očitne. V primeru depresije, umika iz družbenega življenja ali prekinitve tesnih stikov obstaja razlog za zaskrbljenost. To še posebej velja, če ni incidentov, ki bi lahko pojasnili takšno odločitev. O opazovanjih in spremembah se je treba pogovoriti z zdravnikom, da se lahko začne nadaljnji pregled. Če pride do zmanjšanja duševne zmogljivosti ali šibkosti pri koncentracija, je indiciran posvet z zdravnikom. Če pritožbe trajajo dlje časa ali se intenzivnost poveča, je potrebna zdravniška pomoč. Pojasnitev vzroka je potrebna, da je mogoče določiti načrt zdravljenja. Agresivno vedenje, spremembe osebnosti in izguba spomin je treba raziskati. Če pride do dezorientacije ali izgube naučenih veščin, kot so branje, pisanje ali računanje, prizadeta oseba potrebuje pomoč. Če pride do motenj v mišičnem sistemu, nenaravnega zmanjšanja telesne odpornosti in tresenja okončin, je obisk zdravnika nujen.
Zdravljenje in terapija
Nove različice Creutzfeldt-Jakobove bolezni še ni mogoče učinkovito zdraviti droge. Vendar pa medicinski raziskovalci intenzivno raziskujejo, da bi jih našli droge ki se lahko uspešno bori proti vCJD. Zaenkrat se bolniki z vCJD zdravijo z različnimi zdravili, ki lahko do neke mere upočasnijo napredovanje. Trzanje mišic je mogoče zdraviti z ustreznimi zdravili. Ker pa na trgu ni zdravila za vCJD, je vCJD še vedno usoden. Povprečna pričakovana življenjska doba po sklenitvi vCJD je približno 14 mesecev.
Obeti in napovedi
Nova varianta Creutzfeldt-Jakobove bolezni ima neugodno prognozo. The zdravje za motnjo je značilen zelo progresiven potek. Kljub vsem naporom nobenega učinkovitega terapija še ni bilo ugotovljeno, da ustavi napredovanje bolezni. Ne glede na to, ali se zdravljenje začne ali prizadeta oseba opusti, je resno zdravje pojavijo se nepravilnosti, ki prispevajo k zmanjšani kakovosti življenja. Kognitivna zmogljivost se močno poslabša, kar vodi v potrebo po intenzivni negi. Nazadnje po hudem poteku bolezni prizadeta oseba prezgodaj umre. Statistično naj bi pričakovali, da bo pričakovana življenjska doba bolnika približno 14 mesecev po diagnozi, poleg kognitivnih težav pa se motnje pojavijo v nekaj mesecih. Če je potek bolezni ugoden, zdravilo terapija upočasni napredovanje bolezni. Vendar tega ni mogoče doseči pri vseh bolnikih in je odvisno od stopnje bolezni. Pričakovati je treba vedenjske spremembe in preobrazbo osebnosti. Težave so z orientacijo, zmedenostjo in neizmernostjo spomin izguba. Bolezen je zato težko prenašati za bolnika in še posebej za njegove svojce. V večini primerov je zaradi resnosti simptomov nujno bolnišnično zdravljenje v napredni fazi bolezni.
Preprečevanje
Tako kot ni zdravila, tudi ni preprečitve vCJD. Čeprav obstajajo predpisi o varstvu potrošnikov, ki pravijo, da je treba govedino in izdelke iz nje skrbno nabavljati, to ni jamstvo. kuhanje tudi ne pomaga, ker prionov zaradi njihove toplotne odpornosti ni mogoče uničiti. Od januarja 2001 pa je EU sprejela odločitev, da je treba zaklano govedo, namenjeno za prehrano ljudi, testirati na BSE.
Spremljanje
Za novo različico Creutzfeldt-Jakobove bolezni ni veliko nadaljnjih ukrepov, saj bolezen ni ozdravljiva in je ni mogoče v večji meri zdraviti. Vedno se konča s smrtjo prizadete osebe in do spontanih ozdravitev še ni prišlo. Tako v prihodnosti ni pričakovati, da bo zdravstveno spremljanje imelo vlogo pri vCJD. Številnih simptomov odpovedi možganov tudi ni mogoče zdraviti in zato niso osnova za nadaljnjo oskrbo. Veliko bolj pomembno je, da bolniku zagotovimo ustrezno oskrbo - zlasti v zadnjih mesecih njegovega življenja. Vendar pa redki primeri te bolezni včasih prinesejo nova spoznanja o patogeni kot tudi možni načini prenosa. Raziskave Creutzfeldt-Jakobove bolezni in preprečevanje nadaljnjih izbruhov so zato lahko obravnavane kot naknadna oskrba. Pomembnejša je psihološka oskrba ali oskrba svojcev. Ker nova različica Creutzfeldt-Jakobove bolezni pogosteje prizadene sorazmerno mlade ljudi, šok pogosto teče globoko, zlasti za starše. V skladu s tem svojci po smrti bolnika ne bi smeli ostati sami in bi morali imeti možnost poklicati pomoč, če to želijo. To je zelo odvisno od posameznega primera. Pri premagovanju izgube lahko tukaj pomaga razumevanje bolezni.
Kaj lahko storite sami
Samopomoči ni ukrepe to bi nekako preprečilo novo varianto Creutzfeldt-Jakobove bolezni. Vsi po možnosti poskusi samopomoči z vprašljivimi snovmi, homeopatska zdravila ali alternativne terapije do zdaj niso imele pozitivnih učinkov. Ko bolezen enkrat izbruhne, velja za neozdravljivo. Edini pozitiven vidik, ki lahko še vedno izboljša kakovost življenja prizadetih, je dejstvo, da je potek bolezni dobro znan. Če se pojavijo prvi simptomi, prizadeti vedo, kaj jih čaka. Nato je pacient sam odvisen od tega, kako želi izkoristiti preostale mesece. Ker lahko bolniki kljub svojim simptomom še vedno živijo skoraj normalno - čeprav omejeno - življenje več mesecev, jim svetujemo, da ta čas v celoti izkoristijo. Še posebej v zgodnjih fazah, za katere je značilna tesnoba in nihanje razpoloženja, človeška podpora je še toliko pomembnejša. Kakovost življenja prizadetih se izboljša z odzivanjem nanje. Treba se je lotiti dejavnosti. Dokler se še lahko premikajo, jih je treba k temu spodbujati. Nadaljnje faze, ki jih prav tako spremlja bolečina, prav tako ne ponujajo možnosti za medicinsko samopomoč ukrepe. Tudi tu pride v poštev le človeška pozornost.
