Kratek pregled
- Simptomi: glavobol, slabost, bruhanje, mišična paraliza, hidrocefalus, motnje vida, izguba mleka brez nosečnosti, izguba moči, motnje rasti, osteoporoza, prekomerna ali premajhna telesna teža, šibkost, utrujenost, edem, psihološke motnje, kot sta depresija in anksioznost.
- Zdravljenje: kirurgija, obsevanje in zdravljenje z zdravili.
- Prognoza: če se zdravijo zgodaj, zlasti benigne oblike, je prognoza običajno dobra. Če se ne zdravijo, so nekateri adenomi hipofize usodni.
- Diagnoza: slikanje z magnetno resonanco (MRI), računalniška tomografija (CT), preiskave krvi, sline in urina.
- Vzroki: Sprožilci sprememb celic niso znani. Zdi se, da obstaja povečano tveganje v povezavi z multiplo endokrino neoplazijo tipa 1 (MEN1).
Kaj je adenom hipofize?
Adenoma hipofize je redek, benigni tumor hipofize v lobanji. Predstavlja približno 15 odstotkov vseh možganskih tumorjev. Bolezen se pojavlja v vseh starostnih skupinah, običajno jo zdravnik diagnosticira med 35. in 45. letom starosti.
Oblike adenoma hipofize
Hipofiza proizvaja različne snovi (hormone, endokrine snovi) s pomočjo različnih žleznih celic. Načeloma je možno, da adenom hipofize nastane iz katere koli od teh različnih žleznih celic in posledično povzroči prekomerno proizvodnjo zadevnega hormona. Približno 60 odstotkov vseh bolnikov ima takšen endokrini aktiven adenom hipofize.
V 60 do 70 odstotkih primerov celice proizvajajo povečane količine hormona prolaktina, ki spodbuja materino mleko. Ta tumor hipofize se imenuje prolaktinom. Nekoliko redkeje, približno pet do deset odstotkov, hipofiza izloča povečane količine rastnega hormona. V približno petih odstotkih primerov je prekomerna proizvodnja adrenokortikotropnega hormona (ACTH). Zelo redko adenom hipofize vpliva na proizvodnjo ščitničnih in spolnih hormonov.
Poleg teh endokrinih aktivnih tumorjev obstajajo tudi takšni, ki ne vplivajo na proizvodnjo hormonov. Pri približno 40 odstotkih vseh prizadetih posameznikov adenom hipofize ostane endokrino neaktiven.
Kakšni so simptomi adenoma hipofize?
Splošni simptomi možganskega tumorja, kot so glavobol, slabost, bruhanje, mišična paraliza in hidrocefalus, se običajno najprej pojavijo pri velikem adenomu hipofize.
Če adenom hipofize pritisne na vidni živec, se razvijejo motnje vida. Pogosto najprej odpovejo zunanja vidna polja. Nekateri prizadeti posamezniki imajo zamegljen ali dvojni vid. Pri adenomu hipofize takšne težave z vidom niso nujno stalne. Spreminjajo se na primer in se razlikujejo po resnosti. Zaradi večjih tumorjev pa nekateri prizadeti posamezniki celo oslepijo.
Hipofiza proizvaja šest različnih hormonov kot odgovor na signale iz svojega centra na višji ravni (hipotalamus). Ti spodbujajo druge hormonske žleze v telesu (kot so ščitnica ali nadledvične žleze), da izmenično proizvajajo hormone. Na ta način hipotalamus in hipofiza uravnavata sproščanje različnih hormonov v telesu.
Adenoma hipofize poslabša delovanje hipotalamusa in/ali hipofize. Potem lahko proizvedejo preveč ali premalo hormonov. Posledično se pojavijo različne pritožbe. Čeprav je vzrok za vse te težave adenom hipofize, imajo nekatere klinične slike svoja imena, kot so prolaktinom, akromegalija in Cushingova bolezen (glej spodaj).
Prolaktin in spolni hormoni
Poleg tega je možno, da na ženske (estrogeni) in moške (testosteron) spolne hormone vpliva prolaktinom ali drug tumor hipofize. Pri ženskah lahko to povzroči neredne menstruacije ali popolno ustavitev. Pri nekaterih se telesni užitek (libido) zmanjša. Moški imajo včasih težave z erekcijo (izguba potence).
Rastni hormoni
Rastni hormon iz hipofize ni pomemben samo za telesno rast in razvoj otrok. Pri odraslih nadzira tudi bistvene telesne funkcije, kot so presnova kosti, maščob in mišic. Če hipofiza zaradi adenoma hipofize proizvede preveč rastnega hormona, telo raste. Pri otrocih v fazi rasti se to imenuje visoka postava (gigantizem).
Pri odraslih je večina rastnih plošč kosti že zaprtih. Pri odraslih z adenomom hipofize, ki proizvaja rastni hormon, se zlasti dlani in stopala povečajo, obrazne poteze pa postanejo grobejše (akromegalija). Če čeljust zraste, se zobje razmaknejo. Poleg tega se prizadeti posamezniki pogosto bolj potijo. Pri nekaterih obolelih pride do uščipnjenja ročnega živca (sindrom karpalnega kanala), kar povzroča bolečino.
Hormoni nadledvične skorje
Hipofiza stimulira tudi nadledvično žlezo z nadzornim hormonom adrenokortikotropnim hormonom (ACTH). To sprošča kortizol (stresni hormon), aldosteron (hormon za ravnovesje soli in vode) in po potrebi spolne hormone. Če adenom hipofize moti proizvodnjo tega hormona, spremeni zapletene procese v telesu – zlasti presnovo maščob, kosti, sladkorja, soli in tekočin.
Če adenom hipofize proizvaja preveč ACTH, se razvije Cushingova bolezen. Znaki bolezni so prekomerna telesna teža (debelost), obraz s polno luno (facies lunata), strije na zgornjem delu telesa, visok krvni tlak, sladkorna bolezen, osteoporoza, zastajanje vode v tkivih (edemi), psihološki simptomi, kot so depresija in anksioznost.
Po drugi strani pa, če adenom hipofize zavira proizvodnjo ACTH, se pojavijo šibkost, utrujenost, izguba teže, slabost in bruhanje.
Ščitnični hormoni
V redkih primerih adenom hipofize spremeni delovanje ščitnice. Ščitnični hormon tiroksin ima podoben učinek kot bencin za avto. Napaja številne organe in spravlja telo v gibanje. Če ga zaradi adenoma hipofize nastaja v prevelikih količinah, srce bije hitreje kot običajno, se potite in črevesje dela močneje. Včasih se pojavi driska in vročina.
Antidiuretični hormon
Antidiuretični hormon (ADH) uravnava ravnovesje tekočin v telesu. Zagotavlja, da se z urinom ne izgubi preveč vode. Posledično vpliva tudi na koncentracijo krvnih soli in krvni tlak. Hipotalamus proizvaja ADH, medtem ko ga hipofiza shranjuje in sprošča, ko je to potrebno.
Adenoma hipofize, ki vključuje hipotalamus, moti presnovo ADH. Pri premajhnem ADH prizadeti posamezniki trpijo za diabetesom insipidusom: izločajo veliko litrov kot vode bistrega urina (poliurija). Da bi se izognili dehidraciji, spijejo ustrezno veliko količino.
Ali je adenom hipofize ozdravljiv?
Če adenom hipofize ne povzroča nobenih simptomov, zdravljenje ni nujno potrebno. V tem primeru zdravnik v določenih časovnih presledkih s slikovno preiskavo (po motu »počakaj in skeniraj«) preveri, ali tumor raste in potrebuje zdravljenje.
Katero zdravljenje pride v poštev za adenom hipofize, se razlikuje od posameznika do posameznika. Praviloma se vsi vpleteni zdravniki, tudi specialisti za hormonske bolezni (endokrinologi), skupaj z obolelo osebo pogovorijo, katero zdravljenje je najbolj smiselno. Načeloma je možno adenom hipofize operirati, obsevati in zdraviti z zdravili.
Surgery
Med operacijo obstaja nevarnost poškodbe okoliških struktur, kot so žile, živci ali sama hipofiza, kar nato zahteva nadaljnje terapevtske ukrepe in celovito nadaljnjo oskrbo.
Več o pregledih in zdravljenju si preberite v članku Možganski tumor.
Zdravljenje z drogami
Operacija ni potrebna pri vseh bolnikih z adenomom hipofize. Tumorje hipofize, ki proizvajajo hormone, kot je prolaktinom, je včasih mogoče dobro zdraviti z zdravili. Poleg tega se zdravljenje z zdravili pogosto uporablja pred operacijo in kadar je hormonski krog po zdravljenju trajno poškodovan. ADH, ščitnični, rastni, spolni in stresni hormoni se lahko nadomestijo z zdravili, če jih primanjkuje (hormonsko nadomestno zdravljenje).
Ker pa telo proizvaja in izloča hormone v različnih količinah tekom dneva in odvisno od življenjskega obdobja, ta terapija ni povsem enostavna. Za optimalno prilagoditev odmerka je treba določiti različne vrednosti v telesu, včasih ob različnih urah dneva. Tudi v določenih situacijah, kot so stres ali okužbe, prizadeti posamezniki včasih vzamejo več ali manj zdravil kot običajno. Zdravnik zato redno spremlja hormonsko terapijo.
Kakšen je potek adenoma hipofize?
Če hormonske spremembe trajajo dlje časa, se lahko poškodujejo številni različni organi v telesu. Neodkrite hormonske motnje, ki jih povzroča adenom hipofize, so včasih usodne.
Kako se diagnosticira adenom hipofize?
Če obstaja sum na adenom hipofize, zdravniki različnih specialnosti sodelujejo, da bi zagotovo ugotovili.
Radiologi izdelujejo slike glave s slikanjem z magnetno resonanco (MRI) ali računalniško tomografijo (CT). Na teh lahko vidijo, ali je tumor dejansko prisoten in kje točno se nahaja. V teh postopkih slikanja je mogoče videti tudi velikost tumorja in morebitne kalcifikacije. Nevrolog pregleda bolnika, če se pojavi mišična paraliza ali glavobol. Če pride do motenj vida, je oftalmolog prava oseba.
Endokrinologi so še posebej pomembni pri adenomu hipofize. Zaprosili bodo za opis simptomov prizadete osebe in preučili, ali je moteno določeno hormonsko vezje. Posamezne koncentracije hormonov in druge parametre, ki so pomembni pri adenomu hipofize, je mogoče izmeriti v krvi, slini in urinu obolelega. Tako zdravniki ugotovijo, katera hormonska žleza je okvarjena. Tudi po zdravljenju ljudi z adenomom hipofize redno pregledujejo endokrinologi.
Kaj sproži adenom hipofize?
Adenoma hipofize se razvije, ko posamezne žlezne celice hipofize degenerirajo in začnejo nenadzorovano rasti. Zakaj se to zgodi, še ni jasno.
Adenoma hipofize se razvije pri približno 20 odstotkih ljudi z multiplo endokrino neoplazijo (MEN1). To je dedna bolezen, pri kateri je več endokrinih žlez nenormalno spremenjenih zaradi genetske okvare. Zdi se, da obstaja povezava med obema boleznima.
