Diferencialna diagnoza
Meduloblastome je treba razlikovati od podobnih drobnoceličnih embrionalnih tumorjev, kot so nevroblastomi, ependimoblastomi, pinealomi in tumorji limfnega tkiva (limfomi).
Terapija
Terapija je sestavljena iz najbolj radikalne možne kirurške odstranitve tumorja in poznejšega obsevanja z velikimi odmerki s 40 Grey z neposrednim obsevanjem zadnje jame in celotnega prostora cerebrospinalne tekočine (nevro os). Ni vsak tumor dobro odziven na obsevanje. Meduloblastomi pa so tumorji, ki so občutljivi na sevanje.
To pomeni, da tumorske celice sevanje učinkovito ubije. Od možganov tumorji pogosto infiltrativno rastejo v okoliško živčno tkivo, običajno jih med operacijo ni mogoče popolnoma odstraniti. Preostale tumorske celice se ubijejo samo s sevanjem, zato sevanje za bolnika bistveno izboljša.
Od leta meduloblastom pogosto vodi v nastanek hčerinskih tumorjev v celotni centralni živčni sistem, se običajno sprejme odločitev za obsevanje možganov in hrbtenjača na velikem območju. Ker so meduloblastomi zelo občutljivi na sevanje, je zdravljenje mogoče doseči v več kot 50% primerov. Kombinacija pooperacijskega sevanja z kemoterapija je pokazala pozitivne rezultate v smislu ponovitve in preživetja in je lahko celo zdravilna. V kemoterapija, sredstva, ki zavirajo delitev celic (citostatiki) se dajejo skupini nitrosurej, kot je CCNU, pa tudi vinkristin in cisplatin. Pri otrocih, mlajših od 3 let, lahko kemoterapija odloži čas obsevanja in v nekaterih primerih celo nadomesti obsevanje
Profilaksa
Ker so dejavniki tveganja in sprožilci za razvoj glioblastoma večinoma neznani, tudi ni priporočil za preprečevanje. Na splošno je priporočljivo, da se izogibamo nepotrebnemu sevanju (zlasti pri otrocih), pa tudi stiku z rakotvornimi kemikalijami in onesnaževali, čeprav imajo okoljski dejavniki le majhno vlogo pri razvoju možganov tumorjev.
Prognoza
Bolniki s popolno resekcijo tumorja brez pomanjkanja CSF metastaze in brez odkrivanja tumorskih celic v CSF (negativna citologija CSF), ki so prejemale kombinirano sevanje in kemoterapija pooperativno imajo razmeroma dobro prognozo kljub visoki malignosti meduloblastoma. Vendar je pogost ponovitev ali rast (ponovitev) tumorja. Meduloblastomi, ki se pokažejo šele v odrasli dobi, imajo boljšo prognozo in manj pogosto metastazirajo.
Brez zdravljenja je čas preživetja le kratek. Ponovitev je ponovitev tumorja po prvotno uspešnem zdravljenju. Čeprav so tumor s kirurškim posegom, sevanjem in kemoterapijo popolnoma uničili, lahko posamezne tumorske celice preživijo in se ponovno razrastejo.
Če se tumor ponovno pojavi na istem mestu, se to imenuje lokalna ponovitev. Približno tretjina otrok trpi to usodo. Še posebej majhni otroci, katerih tumor je v času diagnoze že oblikoval hčerinske tumorje, imajo zelo visoko stopnjo ponovitve.
Starejši otroci (starejši od 4 let) brez metastaze imajo nizko stopnjo ponovitve in zato boljšo prognozo. Ponovitev se ponavadi pojavi v prvih dveh letih po začetnem zdravljenju. Dveletna stopnja preživetja je v povprečju 70%, petletna stopnja preživetja je približno 50-70%, desetletna stopnja preživetja je 50% in tudi po 10 letih je približno tretjina bolnikov še vedno brez ponovitve bolezni.
