Videz
O meduloblastom je običajno mehak tumor z zamegljeno, mehko površino in sivo-belim rezom, vendar je občasno lahko ostro opredeljen in hrapav. Večji tumorji imajo osrednja območja, kjer dejansko aktivne celice odmirajo (nekroze). Mikroskopsko klasično meduloblastom je sestavljen iz gosto zapakiranih celic z okroglimi do ovalnimi, močno obstojnimi (hiperkromatskimi) jedri, obdanimi z malo citoplazme.
Včasih se dodajo tudi okrogle celice z manj obstojnimi jedri. V manj kot tretjini primerov najdemo tipične psevdorozete, imenovane Homer-Wrigove rozete. Te sestavljajo tumorske celice, razporejene v obroču okoli središča citoplazme, v katerem so celična jedra obrobna. Mnoge celice so tudi v procesu jedrske delitve (mitoza) ali umirajo (apoptoza).
Razvrstitev
Svet Zdravje Organizacija (WHO) je razvila klasifikacijo, ki klasificira možganov tumorji. Razvrstitev temelji predvsem na vedenju rasti tumorja: Po definiciji meduloblastom je vedno razvrščen kot tumor stopnje 4, ker je maligni, se hitro širi in, če ga ne zdravimo, vodi do smrti.
- Tumorji 1. stopnje rastejo počasi in so običajno benigni.
- Tumorji 2. stopnje so pretežno benigni, vendar so že sestavljeni iz izoliranih malignih celic in se lahko tudi širijo naprej. Zato se tumorji 2. stopnje še vedno štejejo za benigne tumorje s tendenco degeneracije.
- Tumorji 3. stopnje so maligni možganov tumorji po tumorski klasifikaciji sveta Zdravje Organizacija (WHO). Čeprav so tumorji 3. stopnje že maligni, rastejo nekoliko počasneje kot tumorji 4. stopnje.
- Za tumorje 4. stopnje je značilna izjemno hitra rast
Vzroki
Meduloblastom spada v skupino embrionalnih tumorjev (primitivni nevroektodermalni tumorji), torej se razvije iz embrionalnih, nezrelih celic. Vzroki za degeneracijo celic so še vedno v veliki meri nepojasnjeni. V večini primerov se tumor razvije spontano.
Vloga genetskih dejavnikov pri razvoju možganov tumorji v zadnjih letih postajajo vse pomembnejši, čeprav niso pomembni za večino možganskih tumorjev. Ta kromosom nosi genski supresorski gen p17, ki kodira protein p53. p53 nadzoruje celični cikel in spremembe beljakovin (mutacije) vodijo v napredovanje malignih tumorjev. Toda tudi drugi geni vplivajo na zapleten proces razvoja tumorja. Poleg tega možganski tumorji vedno bolj proizvajajo rastne faktorje in receptorje rastnih faktorjev, kar vodi do izjemno hitre rasti tumorjev.
