Fetofetalni transfuzijski sindrom je oblika pomanjkanja kri oskrba, ki jo lahko pri enakih monohorskih dvojčkih povzročijo anastomoze na placenta. Eden od dvojčkov prejme več kri kot drugi. Če sindroma ne zdravimo, običajno povzroči smrt obeh dvojčkov.
Kaj je sindrom fetofetalne transfuzije?
Skupina bolezni transplacentarnih transfuzijskih sindromov vključuje različne bolezni plod ki so posledica placentna insuficienca. Ena bolezen v tej skupini je sindrom fetofetalne transfuzije, znan tudi kot sindrom dvojčkov. Kot vsi drugi sindromi v skupini bolezni tudi ta sindrom temelji na pomanjkljivi perfuziji s posledicami podhranjenost. Fetofetalni transfuzijski sindrom je razmeroma redek, vendar ponavadi resen v svoji manifestaciji. Prizadeti so le plodovi dvojčka. Sindrom se pojavi v približno dvanajstih od vsakih 100 nosečnosti z enojajčnimi dvojčki. Kanadska študija kaže na razširjenost 48 prizadetih med 142,715 novorojenčki. Pri monozigotnih dvojčkih obstaja povezava ploda kri kroženje in njihovi plovila o placenta. Zato lahko med nerojenimi otroki pride do neravnovesja v izmenjavi krvi, kar povzroči posamezne simptome sindroma fetofetalne transfuzije.
Vzroki
Fetofetalni transfuzijski sindrom se nanaša samo na nosečnosti z dvojčki, med katerimi so nerojeni otroci enaki placenta. Te nosečnosti se imenujejo tudi monohorialne nosečnosti dvojčkov. V velikem številu primerov krvna žila v tej nosečnosti se v posteljici oblikujejo anastomoze. Te povezave med dvema arterijama, dvema žilama ali arterijami in žilami povzročajo posteljico s komunicirajočimi krvnimi sistemi. Transfuzija krvi poteka vzajemno skozi anastomoze posteljice. Običajno ta vrsta izmenjave krvi ne vodi do zapletov, saj je izmenjava med plodi običajno uravnotežena. Če pa izmenjava krvi ni uravnotežena, bo eden od plodov dvojčkov izgubil kri za svojega brata in sestro. Če izgubi več krvi kot prejme, pride do neravnovesja v krvi kroženje pojavi. V opisani situaciji je en dvojček darovalec. Drugi je prejemnik dvojček.
Simptomi, pritožbe in znaki
Pri FFTS se simptomi običajno pojavijo ultrazvok. Nespecifične pritožbe, kot je polihidramnios, se pojavljajo med napredovanjem sindroma. Veliko neskladje v plodovnica Obseg je prisoten med dvema dvojčkoma. Pogosto sečil mehurja dvojčka darovalca ni mogoče posneti sonografsko. Doppler ultrazvok kaže odsoten ali negativen končni diastolični pretok krvi. Dekompenzacija srce je lahko očitno tudi med tečajem. Dvojček prejemnik je veliko večji od darovalca in se poveča plodovnica, kar ima za posledico razvoj polihidramniona. Ta simptom je pogosto povezan s prekomernim raztezanjem maternice, kar lahko povzroči prezgodnji porod ali prezgodnji prekinitev maternice plodovnica. Zaradi povečane krvi Obseg, dvojček prejemnik se pogosto razvije srce odpoved ali generalizirani edem. Dvojček darovalec je zaradi tega bistveno manjši od prejemnika podhranjenost. Amnijska tekočina zmanjša v njegovi plodovnici. Po rojstvu darovalec trpi zaradi anemija. Tako darovalec kot prejemnik lahko umreta, če TTTS ne zdravimo. Če eden od obeh plodov umre, drugi približno v tretjini primerov zaradi anastomoz izkrvavi.
Diagnoza
Prvi korak pri diagnosticiranju sindroma fetofetalne transfuzije je ugotoviti, da gre za monokorialnega dvojčka nosečnost je prisoten. Zbirnost se najbolje preverja med devetim in dvanajstim tednom nosečnosti. Monokorialne nosečnosti dvojčkov natančno spremljamo s sonografijo približno vsak tretji teden. Drugače mora zdravnik izključiti placentna insuficienca ob diagnozi. V primeru insuficience večji plod ne bi imel velikega povečanja plodovnice. Če se sindrom fetofetalne transfuzije ne zdravi, povzroči prezgodnji porod in skoraj 100-odstotno smrt dojenčkov. Če tveganje prepoznamo in zdravimo dovolj zgodaj, je napoved nekoliko ugodnejša. Trajna okvara je pogosta posledica zdravljenja na podlagi preživetja.
Kdaj bi morali k zdravniku?
V vsakem primeru je treba sindrom zdraviti. Če zdravljenja ni ali je zdravljenje le odloženo, oba otroka običajno umreta zaradi te bolezni. V večini primerov lahko bolezen diagnosticiramo neposredno pred rojstvom med pregledi. Iz tega razloga bi se morale nosečnice redno udeleževati takšnih pregledov, da bi se izognile tovrstnim zapletom. Če ena plod umre zaradi sindroma, drugi običajno umre tudi zaradi pomanjkanja oskrbe s krvjo. Če sindrom odkrijemo, je v tem primeru potrebno takojšnje zdravljenje. Diagnozo in zdravljenje lahko opravite pri ginekologu ali v bolnišnici. Poleg tega se je treba posvetovati tudi z zdravnikom, če bolnik trpi zaradi prezgodnjega poroda. V tem primeru je treba bolnišnico obiskati neposredno. V nujnih primerih je treba poklicati nujnega zdravnika. Uspeh zdravljenja je močno odvisen od resnosti in časa diagnoze, zato žal ni mogoče dati splošne napovedi. Če diagnosticiramo zgodaj, običajno ne pride do posebnih sestavitev.
Zdravljenje in terapija
Do danes ni nobenih metod zdravljenja fetofetalnega transfuzijskega sindroma, ki bi zagotovo zagotavljale preživetje dojenčkov. Če so simptomi blagi, je zdravljenje pogosto pristop počakajte. Če se simptomi poslabšajo, amniocenteza se običajno uporablja najprej. The plodovnica prejemnika je predrt. Posledica drenaže je olajšanje. The plodovnica se ne zlomi in ne pride do prezgodnjih porodov. To simptomatsko zdravljenje odpravlja le del posledic, saj se lahko polihidramnios po punkcija. Druga možnost zdravljenja je laserska ablacija. V tem postopku vaskularne anastomoze režemo z laserjem in predstavljajo izbiro zdravljenja izrazitih sindromov fetofetalne transfuzije. Pred ablacijo je odsev plodovnice, zaradi česar so žilne povezave zaznavne in natančno zdravljive z laserjem. The plovila zaprta in sta prisotna dva popolnoma ločena vezja. To vzročno zdravljenje odpravi vzrok simptomov. Glede na nastanek posteljice lahko med tem zdravljenjem nastanejo zapleti. Na primer, možno je, da eden od dvojčkov po ločitvi nima dovolj posteljice. V tem primeru dvojček umre. Vendar drugi dvojček običajno preživi in zaradi drugega ločenega kroga smrt drugega ne vpliva. Fetuskopija lahko spodbudi tudi druge zaplete, kot sta prezgodnja ruptura membrane ali krvavitev.
Obeti in napovedi
Napoved sindroma fetofetalne transfuzije je težko oceniti. Vendar brez uporabe izkušene medicinske ekipe ni ugodno. Glede na trenutno medicinsko znanje je stanje zaradi pomanjkanja možnosti zdravniki ne morejo ustrezno zdraviti. Do danes je lahko sindrom usoden. Sprva razvoj enojajčnih dvojčkov v maternici spremljajo in opazujejo zdravniki. Če ne pride do resnih zapletov, ni nadaljnjih posegov v proces rasti. V velikem številu primerov je prognoza dobra. Rodijo brez kakršnih koli drugih nepravilnosti ali posebnosti. Kljub temu pa se pojavijo motnje, kot so nenadna krvavitev ali ruptura mehurja se med nosečnost. V teh primerih je potrebno takojšnje posredovanje zdravnikov. Odvisno od napredka nosečnostA prezgodnji porod je inducirano. Cilj je zagotoviti preživetje plodov. Pogosto pri sindromu fetofetalne transfuzije kljub vsem naporom nastopi smrt enega dvojčka. Možna je tudi smrt obeh dvojčkov. Če je kroženje ni mogoče stabilizirati in tako rastočega organizma ni mogoče ustrezno preskrbeti s krvjo, možnost dobre prognoze se zmanjša. Možnosti za ozdravitev se povečajo, če bodoča mati poišče oskrbo v dobro usposobljenem porodnem centru.
Preprečevanje
Fetofetalnega transfuzijskega sindroma ni mogoče preprečiti. Vendar zdravljenje z izkušenim centrom lahko prepreči smrt ploda.
Porodna oskrba
Pri transfuzijskem sindromu običajno ni posebnih ali neposrednih ukrepe in možnosti za nadaljnjo oskrbo, ki je na voljo prizadetim. V večini primerov ta sindrom na žalost vodi do smrti obeh otrok, tako da v tem primeru ni mogoče zagotoviti nadaljnje oskrbe, da bi otroci ostali živi. Samo vzdrževanje običajno temelji na psihološkem stanje staršev in je namenjen preprečevanju psiholoških vznemirjenj oz depresija. Starši, ki jih prizadene transfuzijski sindrom, se praviloma zanašajo na pomoč in podporo prijateljev in družine, da bi preprečili takšne psihološke težave. Zelo koristen pa je lahko tudi obisk poklicnega psihologa. Tudi kontakt z drugimi prizadetimi starši transfuzijskega sindroma se izkaže za zelo koristnega. Če transfuzijski sindrom ne povzroči smrti obeh otrok, običajno potrebujejo intenzivno nego. Vendar pa ni redko, da samo eden od dveh otrok preživi takšno oskrbo. Praviloma je zdravje matere transfuzijski sindrom ne vpliva negativno, tako da zanjo tudi ni zmanjšane pričakovane življenjske dobe.
Kaj lahko storite sami
Bodoče matere bi morale sodelovati pri vseh ponujenih nadzornih in preventivnih ukrepih pregledi med nosečnostjo da zaščitijo svoje življenje in življenje svojih potomcev. Pri teh preiskavah se odkrijejo bolezni, ki jih je mogoče zdraviti. V primeru sindroma fetofetalne transfuzije naravne zdravilne moči ne vodi za lajšanje simptomov. Smrt ploda se zgodi v dvojni nosečnosti. Zato samopomoč ukrepe v tem stanje lažje sodelovati pri pregledih med obstoječo nosečnostjo. Če bodoča mati kljub vsem preverjanjem in pojasnitev opazi nenadne nepravilnosti, se mora nemudoma posvetovati z zdravnikom. To velja tudi, če je razpršen občutek, da bi lahko bilo kaj narobe z nerojenimi otroki. Nosečnica mora zaupati svojemu dojemanju in intuiciji in je ne smejo dražiti drugi ljudje ali vplivi. Za zaščito matere in plodov je priporočljivo, da se v primeru suma znova posvetujete z zdravnikom. Poleg tega si bo nosečnica pomagala sebi in svojim nerojenim dvojčkom, če bo ves čas zdravljenja ostala mirna in ne bo padla v tesnobno ali panično vedenje. Izogibati se je treba nepotrebnemu razburjenju, saj lahko to povzroči dodatne zahteve tako za celoten krvni obtok kot tudi za pretok krvi in ga izloči iz ravnovesje.
