Ihtioza (ihtioza)

Ihtioza, znan tudi pod tehničnim izrazom ihtioza, se nanaša na gensko povzročeno koža bolezen, pri kateri je moteno obnavljanje kožnih celic. Povečano do skrajnega skaliranja in keratinizacije koža je glavna značilnost ihtioza, ki se pojavlja v številnih manifestacijah, sprožijo pa ga napake v genskem materialu. Življenje trpijo značilno vsakdanje koža nega več ur in do zdravje težave, saj se mnogi oboleli zaradi keratinizacije ne potijo. Na koncu pogosta socialna izključenost ustvarja dodatne psihološke težave.

Kaj je ihtioza?

“Moja koža mi ureja življenje: vsak dan se kopam eno uro, vedno si nadevam kremo, vse je mastno, prhljaj curljajo na oblačila. Šport poleti je nepredstavljiv; gremo plavanje z drugimi mi je neprijetno in nikoli nisem imel dekleta. Rad bi izginil iz kože. « (21. januarja, študentka, trpi za avtosomno recesivno lamelarno ihtioza).

Pri ihtiozi je, kot da celice postanejo preobremenjene. Po eni strani nastane preveč celic, po drugi strani pa se naravni proces luščenja upočasni ali ovira. Znatno odebeljena poroženela plast se ne more dovolj vezati vode in zato nenehno trpi zaradi velike izgube vlage. »Zadebeljena koža postaja vse bolj suha, se krči in odpira, razpoke pa se poglabljajo in širijo. Koža začne izgledati, kot da je prekrita z luskami, «piše ​​v publikaciji Self-Help Ichthyosis. Izraz ichthyosis izvira iz starogrškega ichthýs, kar pomeni ‚riba '. Ta izraz se nanaša na kožne luske, ki spominjajo na ribje luske. Kljub temu tehtnica obolelih za ihtiozo ni videti kot riba. Izraz „bolezen ribje lupine“ tako draži in diskriminira prizadete, zato se ga je treba izogibati.

Ihtioza: simptomi

Tipičen simptom ihtioze je, da se koža prizadetega močno nabere. Včasih se razvijejo tudi debele luske ali celo poroženele konice, ki se nato odlepijo kot jasno vidne luske, strnjene skupaj. Pordelost in srbenje pa tudi suha koža pozimi so tudi tipični simptomi. Nasprotno pa je mehurjenje pri ihtiozi razmeroma redko.

Oblike ihtioze

Dermatologi ocenjujejo, da obstaja približno 20 različnih vrst ihtioze. »Ko je bila Alice stara tri mesece, smo na rokah in nogah opazili drobne luske, ki so bile bele do rahlo sive. V prvih dveh letih življenja se je skaliranje povečalo in nevrodermatitis je bil dodan. " Alice, hitro je postalo jasno po nekaj preiskavah, trpi za ihtiozo vulgaris. Je najpogostejša in najblažja oblika ihtioze in se podeduje avtosomno-dominantno: neodvisno od spola in - četudi je oče ali mati prisotna le ena patološka lastnost - v vsakem primeru povzroči bolezen. Moški in ženske so enako pogosto prizadeti. Za ihtiozo vulgaris je značilna predvsem suha koža in tehtnice. Poleg najpogostejše oblike ihtioze vulgaris je x-vezana (spolno vezana) dedna ihtioza skoraj vidna le pri moških. Razstava ženskih nosilk bolezni suha koža v najboljšem primeru. Je druga najpogostejša oblika ihtioze. Prizadene enega od 6,000 ljudi. Redkeje se huda ihtioza pojavi v povezavi z drugimi zdravje kot na primer pri ihtiozi harlekinu.

Diagnoza ihtioze

Vsak od 300 ljudi trpi zaradi ihtioze. Koža zahteva dobro nego, pogosto kopanje in kremo, vendar v večini simptomi izginejo v puberteti. Zdravniki dejansko takoj prepoznajo ihtiozo po značilnem videzu kože. Za določitev oblike bolezni se vzame vzorec tkiva kože, ki se analizira pod mikroskopom. Poleg tega a kri vzorec je predmet molekularno genetskega testiranja. Na ta način lahko dermatolog natančno ugotovi, katera genetska napaka je povzročila bolezen.

Ihtioza: podrazdelek

Ihtioze lahko na začetku razdelimo v dve glavni skupini:

  • Ihtioze, ki ob rojstvu ne obstajajo, razvijejo pa se v prvih tednih ali mesecih življenja. Te imenujemo vulgarne ihtioze.
  • Prirojene ihtioze, ki jih imenujemo prirojene ihtioze.

Nadaljnja razdelitev se lahko izvede glede na to, ali je prisotna samo ihtioza ali druge značilnosti (na primer lasje spremembe, gibalne motnje, razvojne zakasnitve). Vse različne oblike ihtioze lahko razvrstimo v te štiri skupine (vulgarne ihtioze z drugimi značilnostmi in brez njih, prirojene, tj. prirojene ihtioze z drugimi značilnostmi in brez njih). V primeru slednje razvrstitve ihtioznih oblik govorimo tudi o tako imenovanih izoliranih ihtiozah in motnjah keratinizacije, pri katerih je prizadeta le koža, v nasprotju s kompleksnimi ihtiozami, pri katerih je vpletenost kože le ena od več motenj nadrejena bolezen.