Keratocistični odontogeni tumor (KZOT) (ICD-10: K09.0 - Razvojne odontogene ciste) je bil razvrščen kot Glava in vratu tumor po svetu Zdravje Organizacija (WHO) od leta 2005. Pred tem se je uporabljal izraz keratocista, vendar ni upošteval značilnosti tega stanje.
Histološko (s finim tkivom), KZOT, všeč ameloblastom, spada med odontogene epitelijske tumorje z odontogenim ektomezenhimom z ali brez tvorbe trde snovi. KZOT najpogosteje najdemo v spodnji čeljusti (5-83%), prednostno pri moških. Najpogostejše lokalizacije so kosti v predelu zadnjih molarjev in naraščajoča mandibularna veja. Na splošno je KZOT drugi najpogostejši tumor odontogenega izvora ameloblastom.
Spol distribucija: Moški so pogosteje prizadeti kot ženske (2: 1).
Vrhovi frekvence: starostni vrh je med 10. in 40. letom ter med 50. in 70. letom starosti.
Simptomi - Pritožbe
Keratocistični odontogeni tumor pogosto raste neopaženo in pogosto se sumi na KZOT med rutinskimi radiografskimi pregledi pri zobozdravniku.
Običajno je zaradi pomanjkanja simptomov ob ugotovitvi že prisotna velika ugotovitev. KZOT je pogosto tako velik, da je kost oslabljena in s tem ogrožena Zlom.
Za KZOT je značilna agresivna rast in visoka stopnja ponovitve (ponovitev tumorja).
Patogeneza (razvoj bolezni) - etiologija (vzroki)
Je odontogeni tumor, ki izvira iz tkiv izvora nastanka zob. Natančno, kako se tumor razvija, ni jasno. Domneva se, da nastaja iz rudimentov (ostankov) zobnega grebena. V kontekstu tako imenovanega Gorlin-Goltzovega sindroma multipli keratocistični odontogeni tumorji kot tudi nastanek bazaliomov. Vendar je ta bolezen izjema; v večini primerov keratocistična odontogeni tumorji se pojavljajo samotno.
Posledične bolezni
Zelo redko pride do maligne degeneracije, kar pomeni, da se lahko KZOT razvije karcinom skvamoznih celic.
Diagnostika
Diagnoza je pogosto naključna ugotovitev med rutinskim radiografskim pregledom pri zobozdravniku.
Radiografske ugotovitve ne omogočajo razlikovanja od ameloblastom. Dokončno diagnozo lahko postavimo šele po histološkem pregledu odstranjenega tumorja ali vzorca.
Terapija
Terapija vključuje popolno odstranitev KZOT. Zaradi česar je tumor tako težko odstraniti, so tako imenovane hčerinske ali satelitske ciste. Majhne celice celic rastejo iz KZOT v okoliško kost in nastavite metastaze (majhni hčerinski tumorji). Te so s prostim očesom komaj vidne in jih kljub skrbnemu odstranjevanju tumorjev pogosto ne popolnoma resecirajo. Posledično so ponovitve pogoste.
Da bi odstranili tudi mikrociste, nastalo kostno votlino pogosto zmeljemo. Nastala napaka v kosti se lahko zapolni s kostnim nadomestnim materialom ali avtologno kostjo. Včasih je napaka tako velika, da je treba kontinuiteto kosti prekiniti z odstranitvijo KZOT skupaj s preostalo tanko kostjo. To je edino terapija ki tudi po mnogih letih ne povzroči ponovitve.
Nato se kontinuiteta kosti obnovi s pomočjo ploščic za osteosistezo ali s pomočjo kostnega presadka.
Nadaljnje ukrepanje po odstranitvi KZOT bi moralo na začetku vključevati letne radiografske preiskave. Priporočljivo je, da se izvajajo vsaj pet let. Vendar se lahko ponovitve še vedno pojavijo bistveno kasneje.
