Bolezni srčnih mišic (kardiomiopatije): Klasifikacija

Poleg mešanih in prehodnih oblik ločimo pet glavnih oblik kardiomiopatije - razvrstitev po WHO (Svetovna zdravstvena organizacija):

• Razširjeno (razširjeno) kardiomiopatijo (DCM; ICD-10 I42.0) - disfunkcija sistolične črpalke s kardiomegalijo (povečanje miokarda (srce mišice)) in oslabljen iztisni delež (EF; iztisni delež).
  • Samo tisti desni prekat ali levega prekata lahko prizadeti, lahko pa sta prizadeti oba prekata.
  • Poleg tega so prisotne tudi motnje diastoličnega delovanja, torej zapoznele in nepopolne sprostitev od miokarda in njegovo utrjevanje.
  • Učinki: Zaradi razširitve prekatov se srce ne more ustrezno pogoditi in prevoziti kri do sistemskega kroženje.
• Hipertrofična (povečana) kardiomiopatijo (HCM; ICD-10 I42.2: Drugi hipertrofični kardiomiopatijo) - Debelina srce mišice, zlasti stena levega prekata, se poveča.
  • Diastolična motnja raztezanja odebeljenega miokarda.
  • Prizadet je levi prekat, občasno tudi desni prekat
  • Z in brez oviranja (zožitve) odvodnega trakta levega prekata:
    • Hipertrofična neobstruktivna kardiomiopatija (HNCM; ICD-10 I42.2) - približno tretjina primerov.
    • Hipertrofična obstruktivna kardiomiopatija (HOCM; sinonim: Idiopatska hipertrofična subaortna stenoza (IHSS); ICD-10 I42.1) - približno dve tretjini primerov; mišice levega prekata, zlasti ventrikularni septum (prekatna pregrada) se zgosti.
    • Opomba: Ker približno 30–40% bolnikov brez ovir v mirovanju razvije oviro pod stresom, so potrebni provokacijski testi, da bi ločili podtipa HNCM in HOCM!
• Omejevalna (omejena) kardiomiopatija (RCM; ICD-10 I42.5) - utrjevanje prekatnih sten zaradi brazgotinjenja mišičnega tkiva ali odlaganja amiloidov (beljakovine / beljakovine)
  • Zmanjšanje diastolične raztegljivosti, večinoma levega prekata.
  • v sprostitev faze, srce se ne more napolniti z dovolj kri.
  • Funkcija črpanja ni motena.
  • Normalna ali le nekoliko odebeljena debelina stene miokarda (diferenciacija od HCM!).
  • Zgodnja faza: pogosto nepojasnjena srčno popuščanje (srčna insuficienca) -simptomatsko z velikimi atriji in v veliki meri ohranjeno sistolično ventrikularno funkcijo (razmejitev iz DCM!).
  • V naprednih fazah so stene endokarda (notranja sluznica srca) so odebeljene in prekrite s trombi (kri strdki).
  • Zelo redka bolezen
  • Oblike restriktivne kardiomiopatije:
    • Miokardne oblike
      • Neinfiltrativni RCM
        • Idiopatski (brez prepoznavnega vzroka).
        • Družina
        • RCM v skleroderma (skupina redkih bolezni, povezanih z usnjarstvom vezivnega tkiva utrjevanje koža).
      • Infiltrativni RCM - npr. Pri amiloidozi (kopičenje nenormalno spremenjenih beljakovin zunaj celic), sarkoidoza (sistemska bolezen vezivnega tkiva z granuloma formacija (koža, pljuča in limfna vozlišča)).
      • RCM pri boleznih skladiščenja - hemokromatoza (železo bolezen shranjevanja), Fabryjeva bolezen (X-vezana recesivna dedna metabolična bolezen, ki spada v skupino lizosomskih bolezni shranjevanja; temelji na okvari gen za encim alfa-galaktozidaze A; nezdravljen, pride v nadaljnjem poteku k srcu in ledvice škoda; razširjenost (pogostnost bolezni): 1: 117,000 XNUMX).
    • Endomiokardne oblike
      • Endomiokardna fibroza (v Afriki).
      • Hipereozinofilija (Löffler endokarditis).
      • Karcinoid (endokardna fibroza, zlasti desnega srca (Hedingerjev sindrom)).
• Aritmogena kardiomiopatija desnega prekata (ARVCM; sinonimi: Aritmogena kardiomiopatija displazije desnega prekata; ARVD; ARVC; ICD-10 I42.80) - mišica desnega prekata je spremenjena
  • Razgradnja miocitov (mišičnih celic) v desnem prekatu in njihova nadomestitev z lipociti (maščobne celice) in / ali fibroblasti (celice vezivnega tkiva)
  • Rezultat je disfunkcija ali dilatacija.
  • Lahko povzroči kombinirano napako črpanja desnega prekata ventrikularna tahikardija (srčni utrip prehitro;> 100 utripov na minuto).
• Nerazvrstljiva kardiomiopatija (NKCM).
  • Zbiranje različnih motenj, npr.
    • Izolirana (ventrikularna) nekompakcijska kardiomiopatija (NCCM).
      • Prirojena (prirojena) bolezen miokarda levega prekata.
      • Pojavi se občasno ali družinsko
      • Lahko so povezane z drugimi srčnimi nepravilnostmi