Mikoza Fungoides

Mycosis fungoides (MF) (sopomenke: kožna T-celica limfom (CLCL); kožni limfom; T-celice, ki nisoHodgkinov limfom; Alibert-Bazinov sindrom; proliferativni limfom; ICD-10-GM C84.0: mycosis fungoides) je kronična T-celica limfom (podskupina ne-Hodgkinovih limfomov), ki se kaže predvsem na koža (kožni limfom).

Mycosis fungoides spada med primarne kožne limfome in v skupino kožnih limfomov T-celic. Približno 70% kožnih limfomov T-celic obstaja kot primarni kožni limfomi.

Začetna celica za T-celico limfom je T-celica, ki se je razgradila, se še naprej razmnožuje in vpliva na koža. Posledično gre za tumorsko bolezen T. limfociti. T celice so del imunski sistem.

Bolezen se pojavlja periferno (stran od telesnega trupa) in ima nizko stopnjo malignosti (nizka stopnja malignosti). ekcem nastanek, je bila sprva mišljena, da je bolezen glivična bolezen (mikoza), kar vodi do tega zavajajočega imena.

Razmerje med spoloma: protislovni podatki o spolu distribucija obstajajo v literaturi.

Vrhunec pogostnosti: Bolezen se pojavlja pretežno v drugi polovici življenja, med 40. in 70. letom starosti (povprečna starost od 55 do 60 let).

Mycosis fungoides, čeprav je najpogostejši maligni kožni limfom (2%), je že sama po sebi zelo redka bolezen. Incidenca (pogostost novih primerov) je 0.3-0.5 primera na 100,000 prebivalcev na leto.

Potek in napoved: Mycosis fungoides napreduje v fazah. V prvi fazi se bolezen razvija zelo počasi in se sprva kaže kot kronični srbeči eksantem (izpuščaj). Začne se fokalno (fokalno). V prvi fazi je zdravilo še vedno mogoče. Ko bolezen napreduje, stopnja koža vključenost se poveča. Nova žarišča se pojavljajo večkrat, medtem ko stara žarišča napredujejo v izražanju in resnosti (polimorfna slika). V napredni fazi (stopnja tumorja) bolezen hitro napreduje in prizadene bližnje limfna vozlišča kot tudi notranjih organov (Vranica, jetra, pljuča, CNS). Takrat je napoved slaba. Vendar pa lahko s terapevtskimi ukrepi še vedno dosežemo dolgotrajnejše remisije (trajno zmanjšanje simptomov bolezni, vendar brez okrevanja).

Povprečna pričakovana življenjska doba po diagnozi je 7-10 let. Prognostični dejavnik je stopnja diagnoze.