Sopomenke
Legg-Calvé-Perthesova bolezen, ideopatska otroška nekroza glave stegnenice
Definicija
Perthesova bolezen je motnja krvnega obtoka otrokove stegnenice Glava neznanega vzroka.
Starost
3-12 let, predvsem 5-7. Leto življenja
Porazdelitev spola
BoysGirls 2: 1 - 4: 1, približno 15% - 50% na obeh straneh (odvisno od vira)
Videz
Pojav približno 1: 1000 - 1: 5000 The kri kroženje stegnenice Glava je z anatomskega vidika kritičen. Glavni del kri oskrba je iz stegnenice vratu, individualno ustvarjen arterije dodatno seva v stegnenico Glava (glej sliko na desni). Razlog za to naj bi bil zmanjšan kri oskrba s plovili. Obseg motnje krvnega obtoka je odločilen za potek Perthesove bolezni in za regeneracijo glave stegnenice.
Simptomi
Klinični znaki pertenične bolezni so v začetku pogosto nespecifični. V večini primerov je prva stvar, ki jo pogosto opazimo, šepajoč otrok. V nadaljnjem poteku bolezni poroča 75% vseh otrok s Perthesovo boleznijo bolečina na območju prizadetega kolka 25% poroča o bolečinah v kolenu in tesno oddaljena od kolčni sklep.
Simptomi se pogosto spremenijo zaradi stresa in draženja sklepa. bolečina je eden od nespecifičnih simptomov obstoječe Perthesove bolezni. Po eni strani razpad sklepne glave vodi do šepanja, kar je prvi pokazatelj bolezni gibalnega sistema ali nevrološke težave.
O bolečina je pogosto sprva v kolenu, kar lahko privede do napačne diagnoze. Iz tega razloga je treba celo Pertensovo bolezen obravnavati tudi pri otrocih brez bolečin v kolku, ki pa šepajo. Če postopoma uničimo glavo sklepa, se povečajo tudi bolečine v prizadetem kolku.
Ta bolečina se pojavi zlasti med gibanjem ali stresom. Slika bolečine, ki je zelo podobna tisti, ki jo poznamo, je znana kot kolinski rinitis (coxitis fugas). To je tudi a otroštvo bolezen kolčni sklep.
Če je potrebno, lahko ločimo s pomočjo Rentgen slike. V zgodnjih fazah Perthesove bolezni je klinični pregled pogosto lahko neopazen. Ko bolezen napreduje, se kolčni sklep je vse bolj omejeno v svojem gibanju.
Še posebej Ugrabitev in rotacija sta vedno bolj omejena. Kot je razvidno zgoraj, je mogoče različne faze med seboj zlahka ločiti Rentgen slike. Šele v zgodnjih fazah je mogoče z MRI (slikanje z magnetno resonanco) z gotovostjo diagnosticirati Perthesovo bolezen.
Stranska primerjava prikazuje spremembo leve glave stegnenice (desna stran slike). Rentgen igra pomembno vlogo pri diagnozi suma na Perthesovo bolezen ali pri spremljanje potek znane bolezni. Samo pri zgodnjem odkrivanju je x-ray slika, prikazana slabše od MRI slike kolka.
Z rentgenskimi žarki lahko torej diagnosticiramo in razvrstimo bolezen. Vsaka stopnja Perthesove bolezni je na rentgenski sliki predstavljena drugače in jo lahko prepoznajo usposobljeni radiologi ali (otroški) ortopedski kirurgi. V prvi fazi se rastna plošča razširi, kar je na rentgenskih žarkih težko videti in je zato z MRI lažje vizualizirati.
V naslednji fazi kondenzacije se kostno tkivo zgosti zaradi patološkega uničenja snovi. Na sliki je to prikazano kot posvetlitev, saj gostejše kostne strukture absorbirajo več rentgenskih žarkov. Uničena kost je zdaj delno razčlenjena v fazi drobljenja.
Na rentgenski sliki je razstavljena glava stegnenice, slika pa se v območju sklepa zatemni zaradi zmanjšanja kostnih struktur. V fazi popravila, ki se običajno nemoteno nadaljuje v fazi celjenja, se kost ponovno oblikuje. Rentgen prikazuje rekonstrukcijo sklepne glave in normalizacijo anatomskih razmer.
Če med postopkom celjenja pride do deformacij, ker je bil sklep v tej šibki fazi izpostavljen prevelikemu stresu, je to mogoče pokazati tudi na rentgenskem posnetku. Običajno je ta patološka sprememba prikazana kot gobasta sklepna glava. Perthesova bolezen je razvrščena glede na štiri stopnje Cattaralla.
Različne stopnje Catterall so razvrščene glede na stopnjo prizadetosti glave stegnenice. V I. fazi je prizadet le majhen površinski del glave stegnenice. V II. Fazi Perthesove bolezni so v nasprotju s I. stopnjo moteni večji deli glave stegnenice. Resnost stanje je viden na levem robu slike.
Razvrstitve po Catterall-u se ne sme zamenjati s stopnjami Perthes. Napoved poteka bolezni je kadar koli težka in je odvisna od številnih posameznih dejavnikov. Prizadeta je največ 50% glave stegnenice.
V III. Stopnji Perthesove bolezni motnja krvnega obtoka prizadene celotno glavo stegnenice. Napovedi so na splošno manj ugodne kot prvi dve stopnji Cattarallove bolezni. Na žalost niti v tej fazi ni mogoče napovedati nadaljnjega poteka.
Prizadeta je največ 75% glave stegnenice. V IV stopnji Perthesove bolezni je glava stegnenice popolnoma uničena in obstaja nevarnost, da bo preostala glava stegnenice zdrsnila s stegnenice. vratu. Anatomska rekonstrukcija se zgodi le, če se bolezen pojavi v zelo mladih letih.
Prizadeta je celotna glava stegnenice. Druga pomembna klasifikacija je klasifikacija po Herringu. Odločilnega pomena je za dolgoročno prognozo.
Glava stegnenice je razdeljena na tri stebre. Zunanji stranski steber je odločilnega pomena. Skupina A: Bočni naslon ne vpliva Skupina B:> Prizadeta je 50% višine stranskega naslona Skupina C: Ohrani se <50% višine stranskega naslona, zato je najslabša dolgoročna prognoza1.
Začetna stopnja: To stopnjo je na rentgenski sliki pogosto zelo težko zaznati. Pogosto se rastna plošča sprva samo razširi. Večji pomen te stopnje je mogoče doseči s slikanjem z magnetno resonanco (MRI).
2. stopnja kodiranja: Kolaps okostja kostne strukture povzroči radiološko stiskanje (na rentgenski sliki stiskanje kostne strukture). Ta stopnja je dosežena približno 2 do 6 mesecev po začetku bolezni, odvisno od njene resnosti. 3. stopnja drobljenja: stopnji kondenzacije sledi faza fragmentacije.
Njegov največji izraz je dosežen po približno 12 mesecih. Za to stopnjo je značilna izguba kostne strukture in s tem razdrobljenost. Zlasti v tej fazi ima glava stegnenice zmanjšano nosilnost.
4. stopnja popravila: V fazi popravila se glava stegnenice obnovi z vsaditvijo nove plovila. Ta stopnja se doseže po 2-3 letih. To omogoča, da se kostne celice ponovno naselijo in tvorijo kostno mleto snov.
To vodi do rekonstrukcije glave stegnenice. 5. stopnja celjenja: faza celjenja je končni rezultat procesov prenove kosti. Če zdravljenje poteka v obliki deformacije, torej v neatomskem končnem zaokrožitvi glave stegnenice, to ostane za vse življenje.
Posledično obstaja veliko tveganje za razvoj kolčnega sklepa artroza. Zdravljenje nastopi po 3 - 5 letih. Cilj terapije mora biti preprečiti deformacijo glave stegnenice v fazi zmanjšane elastičnosti.
Če so se že pojavile deformacije, mora biti cilj obnoviti skladnost sklepa. A zdravljenje Perthesove bolezni mora biti vedno prilagojen posameznemu bolniku, zato ni mogoče dati splošnih priporočil za zdravljenje. V odsotnosti dejavnikov tveganja, nizke stopnje Catterall in mladosti je včasih mogoče opazovati potek bolezni med polno težo na kolčnem sklepu.
Ker ima Perthes bolezen nekaj let in tako kritična faza traja več mesecev, je dosledno zdravljenje prizadetih otrok pogosto težko. Če je indiciran neugoden potek (znaki tveganja po Cattarallu ali naraščajoča omejitev gibanja), je treba kolčni sklep v kritični fazi razbremeniti s tako imenovanimi ortozami (glej sliko levo). Če obstaja nevarnost, da se glava stegnenice deformira, obstajajo različne oblike terapije.
Cilj vseh postopkov je izboljšati tako imenovano zadrževanje, kritino glave stegnenice, očitno stimulacijo za anatomsko rekonstrukcijo. Tu je treba omeniti le dva uveljavljena postopka.
- Popravek stegnenice vratu z namenom boljšega centriranja glave stegnenice v acetabulum (intertrohanterna varizacijska osteotomija; IVO).
- Acetabularna streha, ki se vrti skozi medenično osteotomijo po Salterju.
Napoved Perthesove bolezni je v prvi vrsti dobra.
Življenjske nevarnosti seveda ni. Vendar pa zdravljenje bolezni lahko privede do neugodne deformacije glave stegnenice, kar povzroči zgodnji kolk artroza.Načeloma pa lahko rečemo, da imajo bolezni pred 10. letom starosti ugodnejšo prognozo glede deformacije, saj ima telo v mlajših letih večji regenerativni potencial. Na desni lahko opazimo neugoden zdravilni rezultat s tipično valjasto ali gobasto deformacijo glave stegnenice.
Izvirnik stegnenični vrat je stisnjen, kot med gredjo in navedenim vratom stegnenice je statično neugoden in prestrm. Zdravljenje Perthesove bolezni pri tej napačni postavitvi zelo verjetno vodi do prezgodnjega kolka artroza. Neugodni dejavniki so
- Moški spol
- Starost pojava> 6 let
- Bočna zunanja kalcinacija na rentgenski sliki
- Izrazita omejitev gibanja
- Catterall stopnja 4
- Slednja skupina C
Perthesova bolezen običajno napreduje v štirih do petih fazah.
Potek bolezni je odvisen od obsega motnje krvnega obtoka. Posamezne stopnje Perthesove bolezni so opisane spodaj. V poteku bolezni obstajajo posamezne razlike.
Ni nujno, da se vse stopnje Perthesove bolezni pojavijo v opisani obliki in obsegu. Korekcija erekcije stegnenični vrat je treba priznati. Rezultat je bil pritrjen s ploščo in vijaki.
Ta rentgenska slika prikazuje osteotomijo medenice po Salterju. Tu je medenica zasukana nad glavo stegnenice.