Sopomenke
tumor mrežnice
Kaj je retinoblastom?
Retinoblastom je tumor mrežnice (na zadnji del očesa). Ta tumor je genetski, torej dedni. Običajno se pojavi v otroštvo in je maligna.
Kako pogost je retinoblastom?
Retinoblastom je prirojeni tumor ali se razvije zgodaj otroštvo. Je najpogostejši tumor na očeh v Sloveniji otroštvo. V približno tretjini primerov sta prizadeti obe očesi.
Na enem očesu se lahko razvije tudi več tumorjev. V večini primerov se tumor razvije pred 3. letom starosti. Prizadeti otroci so pogosto brez simptomov, tj. Ne izrazijo nobenega bolečina.
Občasno se lahko zgodi, da otroci škiljenje z retinoblastomom. Iz tega razloga očesno dno med začetnim pregledom vedno pregledamo (glej pregled očesnega dna), da se tak tumor izključi. Tudi an vnetje očesa, ki obstaja že dlje časa, je lahko znak tumorja mrežnice.
Značilna značilnost prepoznavanja retinoblastoma pa je povsem drugačne narave: starši pridejo k otroku k zdravniku, ker so na otrokovih fotografijah opazili razliko v zenicah. Otroci imajo normalno, rdečo učenec in drugačnega videza, belkaste zenice. Zdravstveni izraz za to je levkokorija (grško leukos = bela, kore = učenec).
V tej fazi je tumor retinoblastoma že tako napredoval, da zapolni velik del steklaste votline, ki se razteza od leče do zadnjega očesnega pola. Imenuje se tudi mačje oko. Diagnozo retinoblastoma postavi oftalmologa s pomočjo očesa očesnega očesnega dna.
To se naredi tako, da se pogleda skozi učenec in lečo v zadnji del očesa z virom svetlobe in povečevalnim steklom. Po možnosti se pregleda steklasta votlina in mrežnica. Tumor lahko zlahka prepoznamo po svoji čebulni, belkasti strukturi.
Če tumor postane prevelik, se vdre v steklovino votlino. Deli tumorja lahko float v steklasti votlini. Ultrazvok, Rentgen ali pa se lahko opravi tudi CT očesa.
Tu so običajno vidna žarišča kalcifikacije. Vendar se te metode bolj verjetno uporabljajo za dvomljive diagnoze in niso del rutine. Računalniška tomografija lahko izključi tudi razprševanje po optični živec.
Kot je bilo pojasnjeno zgoraj, je tumor retinoblastoma že dobro napredoval in zato v času diagnoze razmeroma velik. V teh primerih je treba oko odstraniti. Med tako imenovano enukleacijo je največji možni odsek (1 cm) optični živec odstraniti, da se prepreči morebitno razprševanje tumorskih celic.
Tudi manjše tumorje je mogoče zdraviti kemoterapija. V tem primeru se tumor običajno nekoliko zmanjša in je možno šivanje sevalnega telesa. To spada v veliko skupino radioterapijo Postopki.
Tumorje, ki so ob diagnozi še vedno majhni, lahko že od začetka zdravimo s tako sevajočim telesom. Če se ti tumorji retinoblastoma nahajajo precej daleč na mrežnici, je treba s hladno terapijo (krioterapija) je lahko uporabljen. Ker je retinoblastom deden, ga ni mogoče preprečiti.
Vendar redni nadaljnji pregledi pomagajo odkriti morebitno ponovitev retinoblastoma v zgodnji fazi. Te nadaljnje ukrepe je treba izvajati 5 let. Tudi drugo oko je treba temeljito pregledati.
Da bi to zagotovili, je treba otroke dati pod kratko anestezijo. Zenice so razširjene s posebnimi solze. V prvih dveh letih se pregledi izvajajo vsake tri mesece, nato vsakih šest mesecev ali letno.
Retinoblastom prizadene predvsem otroke. To je posledica dejstva, da gre za dedno bolezen, ki se prenaša s staršev na otroka. Če ima otrok prizadete gene, se retinoblastom pogosto razvije v prvih 3 letih življenja.
V otroštvu je najpogostejši očesni tumor, zato je zelo dobro raziskan. Raziskovalci so odkrili, da se gen za retinoblastom nahaja na 13. kromosomu, natančneje na lokusnem kromosomu 13q14. Ta kromosom vsebuje vse informacije o tumorskem supresorju retinoblastoma protein Rb.
Supresor tumorja je beljakovina, ki nadzoruje rast celice. Če je DNA poškodovana ali mutirana (spremenjena), lahko celico pošlje v samouničenje in tako prepreči nadaljnje poškodbe. V retinoblastomu pa je ta tumorski supresor Rb spremenjen z mutacijo in je izgubil fiziološko funkcijo. Zaradi tega ta naravna obrambna funkcija manjka in nadaljnje mutacije niso uničene, tako da lahko celica še naprej nenadzorovano raste. To vodi do razvoja tumorja.
