Kratek pregled
- Simptomi: izguba sluha, tinitus in omotica
- Prognoza: Prognoza je običajno dobra, včasih zapleti, kot so izguba ravnotežja, popolna izguba sluha, pareza obraza (paraliza obraza s prizadetostjo sedmega lobanjskega živca), krvavitev, poškodba možganskega debla, iztekanje cerebrospinalne tekočine (CSF).
- Vzrok: Verjetno posledica dedne bolezni nevrofibromatoza tipa 1 in tipa 2; morebiti močan hrup spodbuja nastanek tumorja
- Diagnoza: Fizični in nevrološki pregledi, preiskava sluha, slikanje z magnetno resonanco (MRI)
- Zdravljenje: kirurško ali obsevanje neposredno na tumorsko tkivo
Kaj je akustični nevrom?
Akustični nevrom, danes imenovan vestibularni švanom, je benigna neoplazma znotraj lobanje. Izvira iz slušnega in vestibularnega živca (vestibulokohlearni živec) in torej ni pravi možganski tumor v ožjem pomenu besede, temveč novotvorba perifernega živčnega sistema.
Akustični nevrom običajno raste med obema možganskima deloma malimi možgani (cerebellum) in mostom (pons). Zdravniki ga imenujejo tudi tumor cerebelopontinskega kota. Pogosto se zakapsulira iz okoliških struktur z vezivnim tkivom in ne metastazira.
Ker so se tehnični diagnostični postopki v zadnjih letih močno izboljšali, se akustični nevrom danes običajno odkrije prej kot v preteklosti. Kljub temu se domneva, da veliko bolnikov ostane neodkritih, ker je tumor pogosto majhen in ne povzroča nobenih simptomov.
Kakšni so simptomi akustičnega nevroma?
Akustični nevrom ne povzroča simptomov, dokler se znatno ne poveča in premakne drugih struktur v svoji bližini. Ker pa tumor raste zelo počasi, običajno minejo leta, preden akustični nevrom povzroči simptome.
Najprej sta običajno prizadeta sluh in organ za ravnotežje. Izguba sluha je pogosto prvi znak tumorja. Pojavi se na eni strani tumorja. Prizadeti posamezniki to izgubo sluha pogosto opazijo le po naključju, na primer, ko s prizadetim ušesom poslušajo telefonski pogovor. Tudi rutinski pregled sluha tedaj pokaže na bolezen. Običajno se poslabša zlasti visokofrekvenčno območje, tako da je ptičje petje pogosto spremenjeno ali ga ni več zaznati.
Če tumor prizadene vestibularni živec, akustična nevroma pogosto povzroči simptome, kot sta omotica (vrtenje ali opotekanje) in slabost. To običajno spremeni tudi vzorec hoje. Poleg tega pri nekaterih bolnikih oči trepetajo naprej in nazaj vodoravno (nistagmus). Ti simptomi se pojavljajo predvsem pri hitrih gibih glave in v temi, ko je ravnotežje skozi oči slabše usklajeno.
V nekaterih primerih zelo velik akustični nevrom stisne različne obrazne živce in omejuje njihovo delovanje. V tem primeru na primer pride do okvare mimičnih mišic na obrazu (motnja obraznega živca) ali izgine občutek kože obraza (motnja trigeminalnega živca).
V skrajnih primerih akustični nevrom premakne drenažo cerebrospinalne tekočine (CSF), zaradi česar se ta kopiči v glavi in poveča intrakranialni tlak. Tipični znaki vključujejo glavobole, okorelost vratu, slabost, bruhanje in motnje vida.
Kakšen je potek akustičnega nevroma?
Ker akustični nevrom raste zelo počasi in ne metastazira, je prognoza dobra. Potek bolezni je v osnovi odvisen od mesta rasti in velikosti tumorja. Pri majhnih, asimptomatskih tumorjih ni nujno potrebno zdravljenje.
Katere pozne posledice so možne?
Če na primer tumorja med operacijo ni mogoče skrbno odstraniti, je včasih posledica krvavitev ali poškodba živca. Pri akustičnem nevromu gre torej tudi za dolgotrajno okvaro sluha in ravnotežja. To lahko povzroči popolno izgubo sluha. Možna je tudi pareza obraza (paraliza obraza, ki vključuje sedmi kranialni živec) ali iztekanje cerebrospinalne tekočine (likvorja).
Kaj vodi do akustičnega nevroma?
Akustični nevrom nastane iz tako imenovanih Schwannovih celic. Te prekrivajo živčne strukture v možganih in tako pospešujejo pretok informacij. Pri akustičnem nevromu pa se te celice nenadzorovano razmnožujejo in tvorijo inkapsulirano žarišče. Ker je običajno prizadet vestibularni živec, zdravniki govorijo tudi o vestibularnem švanomu.
Zakaj se ta bolezen razvije, še ni dovolj pojasnjeno. Ni pa niti dedna niti nalezljiva. Redko se akustični nevrom pojavi v okviru dedne bolezni nevrofibromatoze tipa 1 in tipa 2. Zaradi genetske okvare se pri tej bolezni tumorji tvorijo po vsem telesu. Čeprav ni nujno, da pride do akustičnega nevroma, približno pet odstotkov prizadetih celo razvije dvostranske razjede.
Kako prepoznate akustični nevrom?
Prva kontaktna oseba za akustični neurom je običajno specialist za uho, nos in grlo ali nevrolog. V anamnezi (zbiranje anamneze) povpraša prizadeto osebo o njenih težavah in časovnem poteku.
Z majhnim ušesnim lijakom in svetilko pregleda zunanji sluhovod in bobnič. Ker različne druge bolezni povzročajo tudi simptome, kot so omotica ali težave s sluhom, jih zdravnik razjasni, da jih izključi. V ta namen so koristni naslednji pregledi:
Preskus sluha
Pri preiskavi sluha zdravnik pacientu prek slušalk predvaja zvoke različnih višin (avdiometrija zvoka) ali besede (avdiometrija govora). Pacient nakaže, kaj sliši. To je torej subjektivni test.
Avdiometrija izzvanega odziva možganskega debla (BERA) testira slušni živec brez dejavnega sodelovanja prizadete osebe. Iz zvočnika se predvajajo klikajoči zvoki. Elektroda za ušesom meri, ali slušni živec nemoteno prenaša informacije v možgane.
Merjenje temperature vestibularnega organa
Slikanje z magnetno resonanco (MRI)
Akustični nevrom je mogoče dokončno diagnosticirati le s slikanjem z magnetno resonanco (MRI, znano tudi kot slikanje z magnetno resonanco). Da bi to naredili, pacient leži na kavču, medtem ko ga zdravnik potisne v diagnostično cev, ki uporablja magnetna polja in elektromagnetne valove za fotografiranje podrobnih prečnih prerezov notranjosti telesa. Včasih bolniku pred slikanjem v veno vbrizgajo kontrastno sredstvo.
MRI ne povzroča izpostavljenosti sevanju. Nekaterim pa je pregled neprijeten zaradi ozke cevi in glasnih zvokov.
Kakšne so možnosti zdravljenja?
Obstajajo tri možnosti zdravljenja akustičnega neuroma: nadzorovano čakanje, operacija in obsevanje.
Pri majhnih tumorjih se zdravniki pogosto odločijo za nadzorovano čakanje (»počakaj in skeniraj«). V tem primeru zdravnik uporablja MRI, da v rednih intervalih spremlja, ali akustični nevrom raste. Zlasti pri starejših osebah se velikost tumorja običajno ne spremeni več ali se celo zmanjša. Če ni simptomov, so prizadeti na ta način prihranjeni operaciji ali obsevanju.
Novejša metoda, ki je še posebej primerna za starejše bolnike z večjim operativnim tveganjem, je stereotaktična radiokirurgija (kratko SRS). To je zelo natančna radioterapija, vodena s slikovnimi tehnikami in računalniško podprta. Zdravljenje izvajamo z gama ali kiber nožem, ki uničujeta tumorske celice.
Nemogoče pa se je izogniti temu, da s tem poškodujemo tudi okoliško zdravo tkivo. Večje tumorje pa je pogosto težko popolnoma prekriti.
