Kratek pregled
- Simptomi: nov pojav hudega glavobola v enem templju, zlasti pri žvečenju ali obračanju glave, motnje vida, nespecifični simptomi, kot sta vročina in utrujenost.
- Zdravljenje: Pripravki kortizona, druga zdravila proti stranskim učinkom, po potrebi dodatni pripravki proti vnetjem
- Vzroki in dejavniki tveganja: avtoimunska bolezen, ki jo verjetno spodbujajo genetski dejavniki in sprožijo okoljski dejavniki, natančni vzroki še vedno niso jasni; možni dejavniki tveganja so okužbe, kot so norice ali rdečke
- Diagnoza: Na podlagi simptomov; ultrazvok, magnetna resonanca ali pozitronska emisijska tomografija arterij; odvzem vzorcev in mikroskopski pregled temporalne arterije
- Prognoza: Brez terapije približno ena tretjina prizadetih oslepi; če se diagnosticira zgodaj, simptomi običajno izginejo; redko se ponovi; v nekaterih primerih prizadeti trajno jemljejo zdravila; redko kronični potek
- Preventiva: Splošna preventiva ni znana, redni kontrolni pregledi za preprečevanje morebitnih ponovitev
Kaj je temporalni arteritis?
Včasih se arteritis temporalis imenuje gigantocelični arteritis. Strogo gledano pa je arteritis temporalis simptom velikanskega celičnega arteritisa. Pri tem vaskulitisu se vnamejo tudi druge žile zunaj temporalne regije. Arteriitis temporalis se pojavlja tudi pri drugih vnetnih boleznih.
Natančna razlika med arteritis temporalis in arteritisom velikanskih celic do danes ni jasna. Strokovnjaki sumijo, da gre za različne stopnje iste bolezni.
Kaj je gigantocelični arteritis?
Pri tem vaskulitisu so prizadete velike in srednje velike žile. Najpogosteje se bolezen pojavi v žilnih vejah karotidne arterije. Te žile oskrbujejo s krvjo temporalno regijo, zadnji del glave in oči. Pri nekaterih bolnikih velikanski arteritis – imenovan tudi bolezen RZA – prizadene aorto ali večje žile v trupu in okončinah. Včasih so prizadete tudi koronarne žile (koronaritis).
Bolezen povzroči, da se celice v žilni steni razmnožijo in sčasoma zožijo prizadeto žilo. Zaradi tega je prekrvavitev pogosto nezadostna, zlasti med fizičnim naporom. Odvisno od prizadetega organa to povzroči ustrezne simptome.
frekvenca
Gigantocelični arteritis je ena najpogostejših revmatskih žilnih bolezni in najpogostejši vaskulitis. Običajno se kaže z arteritis temporalis. Tveganje za bolezen se povečuje s starostjo. Gigantocelični arteritis prizadene ženske znatno pogosteje kot moške. Približno polovica bolnikov s to boleznijo ima polimialgijo (polymyalgia rheumatica). Razlikovanje med temporalnim arteritisom ali arteritisom velikanskih celic in polimialgijo je pogosto težko.
Pri revmatski polimialgiji so vnete tudi velike arterije, zlasti subklavialna arterija. Zdravniki domnevajo, da je revmatska polimialgija blaga oblika gigantoceličnega arteritisa, ki prizadene predvsem sklepe in kite. Posledično se prizadeti posamezniki običajno pritožujejo zaradi hudih bolečin v ramenih in nadlakti ter pogosto medenične stiske.
Kakšni so simptomi temporalnega arteritisa?
Skoraj vsi bolniki s temporalnim arteritisom imajo posebej hude glavobole. Večina ima splošne simptome bolezni veliko pred prvim glavobolom.
Več kot 70 odstotkov ljudi s temporalnim arteritisom trpi za novimi hudimi glavoboli. Te so najpogosteje opisane kot vrtanje do zbadanja in se običajno pojavijo na eni strani templja. Bolečina se poveča, ko bolnik žveči, kašlja ali obrača glavo.
Ko bolniki žvečijo trdno hrano, postane žvekalna mišica bolj obremenjena in potrebuje več hranil in kisika. Če oskrba ni zagotovljena v primeru poškodovane arterije, se pojavi bolečina v predelu senca, lasišča ali neboleč občutek zaklepanja (claudication masticatoria). V nekaterih primerih se morajo prizadete osebe zaradi tega med obrokom ustaviti.
Motnje vida pri gigantoceličnem arteritisu očesnih žil
Če so v očesu poleg ali namesto arteritis temporalis prisotne vnete žile, tako vidni živec kot očesne mišice delujejo le v omejenem obsegu. Tako kot mišice mora biti tudi vidni živec stalno preskrbljen s krvjo. Če se dovodne arterije patološko spremenijo, se običajno pojavijo motnje vida. Ti vključujejo kratkotrajno izgubo vida (amaurosis fugax), pri kateri prizadeti nenadoma ne vidijo ničesar na eno oko.
Če velikanski arteritis prizadene očesne žile, gre za nujno medicinsko pomoč: neizbežna je trajna slepota.
Drugi simptomi temporalnega arteritisa in arteritisa velikanskih celic
Celo nekaj časa preden se pojavijo tipični glavoboli temporalnega arteritisa, prizadeti pogosto trpijo zaradi nespecifičnih simptomov bolezni. Počutijo se utrujeni ali imajo večkrat rahlo povišano telesno temperaturo. Če je pri velikanskem arteritisu prizadeta le aorta, je lahko zvišana telesna temperatura edini simptom bolezni. Poleg tega sta pomanjkanje apetita in izguba teže med spremljajočimi simptomi velikanskega arteritisa.
Poleg arteritisa temporalisa ali vnetja očesnih žil so pri velikanskem arteritisu pogosti naslednji simptomi:
- Centralni nevrološki izpadi: Če žile v možganih prizadene velikanski celični arteritis – na primer, če možganski predeli niso dovolj preskrbljeni s kisikom in hranili – je možna posledica možganska kap z ustreznimi simptomi, kot so paraliza, motnje govora ali omotica.
- Razlike v krvnem tlaku in bolečine v rokah: če je prizadeta aorta, pogosto postane očitno, da se krvni tlak razlikuje med obema rokama. Poleg tega pri nekaterih obolelih izgine otipljiv utrip na zapestju. Drugi trpijo zaradi bolečin v rokah, ki se pojavljajo predvsem med naporom (klavdikacija rok).
- Anevrizma in disekcija: če je prizadet del aorte v prsnem košu, se izbokline (anevrizma) in raztrganine žil (disekcija) pojavljajo pogosteje in so lahko smrtno nevarne.
- Angina pektoris: Če gigantocelični arteritis prizadene koronarne arterije in sproži koronarno vnetje, se pri obolelih pojavijo simptomi, podobni tistim pri srčnem napadu. Sem spadajo na primer občutek pritiska in bolečine v prsih, nekakšna trema, palpitacije, težko dihanje, potenje ali omotica.
V približno 20 odstotkih primerov se arteritis temporalis pojavi v okviru revmatične polimialgije. Nasprotno pa približno 30 do 70 odstotkov bolnikov z velikanskim celičnim arteritisom razvije polimialgijo. Prizadeti nato trpijo zaradi dodatnih bolečin v ramenskem, medeničnem predelu ali vratnih mišicah.
Kako se zdravi gigantocelični arteritis?
Po diagnozi temporalnega arteritisa zdravniki svetujejo takojšnjo uporabo kortizonskega pripravka. Prve štiri tedne zdravniki priporočajo odmerek enega miligrama prednizolona na kilogram telesne teže. Če zaradi terapije simptomi izginejo in se vrednosti vnetja v krvi normalizirajo, bolnik običajno odmerek stalno znižuje. Če se simptomi ponovno pojavijo, zdravnik ponovno da več prednizolona.
Lečeči zdravnik skupaj s pacientom izdela natančen režim jemanja te terapije za temporalni arteritis. Če je slepota neizogibna, se prednizolon daje tri do pet dni v velikih odmerkih po veni.
Smernice Nemškega združenja za nevrologijo priporočajo 60 do 100 miligramov pripravka kortizona za arteritis temporalis, če niso prizadete oči. Pri pravkar nastali enostranski slepoti 200 do 500 miligramov, če je slepota neizogibna, pa visok odmerek od 500 do 1000 miligramov.
Če so strokovnjaki prej priporočali preventivno uporabo "sredstva za redčenje krvi" ASK (acetilsalicilne kisline), pa pričakovani profilaktični učinek ni bil potrjen.
S tako imenovano vzdrževalno terapijo je življenje z gigantoceličnim arteritisom brez nadaljnjih simptomov čisto možno. Terapija se nadaljuje več let z manjšim odmerkom kortizonskega pripravka in dopolnilnimi zdravili. V polovici primerov se terapija konča po približno dveh letih.
Citostatiki ali imunosupresivi
Zaviralci celične rasti (citostatiki) ali zdravila, ki zavirajo imunski sistem (imunosupresivi), so možna sredstva, ki jih zdravnik v nekaterih primerih da kot dopolnitev terapije s kortizonom. Takšna sredstva vključujejo metotreksat, ki se uporablja tudi pri zdravljenju raka, ali azatioprin kot imunosupresiv.
Nova oblika terapije s tocilizumabom
Nov pristop pri zdravljenju gigantoceličnega arteritisa je tako imenovano »monoklonsko protitelo«. To se uporablja kot zdravilo pod imenom tocilizumab. Protitelo je usmerjeno proti receptorju imunskega prenašalca interlevkina-6 (IL-6). To poveča vnetje. Uporaba tocilizumaba zmanjša vnetne bolezni, kot je gigantocelični arteritis. Zdravniki dajejo to učinkovino kot dodatek kortizonskim pripravkom in hkrati zmanjšujejo odmerek kortizona.
Kako dolgo je treba takšno terapijo vzdrževati, se razlikuje od bolnika do bolnika. V blagih primerih se zdravljenje prekine po nekaj letih v približno polovici primerov brez ponovitve. V drugih primerih bolniki jemljejo zdravila za velikanskocelični arteritis vse življenje.
Vzroki in dejavniki tveganja
Arteritis temporalis ali gigantocelični arteritis je revmatična bolezen, pri kateri imunski sistem ne deluje pravilno. Nekatere imunske celice, imenovane celice T, povzročijo avtoimunsko reakcijo. Zakaj do tega pride, še ni dovolj raziskano. Možno je, da bolezen sprožijo okužbe z virusi (norice, lišaji) ali bakterijami (Mycoplasma pneumoniae, klamidija).
Ker vsi ljudje s takimi okužbami ne razvijejo arteritis temporalis, verjetno obstaja genetska dovzetnost. Ljudje z določenimi beljakovinami na belih krvničkah (HLA-DR4) imajo večjo verjetnost za razvoj bolezni. Poleg tega se arteritis temporalis pogosteje pojavlja pri ljudeh s polimialgijo, drugo motnjo revmatične bolečine.
Pregledi in diagnoza
Najprej zdravnik opravi prvi razgovor (anamnezo). Če je sum na bolezen potrjen, sledi slikanje in odvzem tkiva. V nekaterih primerih krvne vrednosti v krvnem testu kažejo povišano stopnjo vnetja. Če za prizadeto osebo veljajo vsaj trije od naslednjih petih kriterijev, obstaja več kot 90-odstotna verjetnost, da ima bolnik temporalni arteritis:
- Starost nad 50 let
- Prvi ali novi pojav glavobola
- Spremenjene temporalne arterije (boleč pritisk, oslabljen utrip)
- Povečana hitrost sedimentacije (preiskava krvi)
- Tkivne spremembe temporalne arterije
Nadaljnji pregledi
V večini primerov bo zdravnik opravil ultrazvočni pregled temporalnih arterij za vizualizacijo krvnega pretoka (Doppler sonografija). Temporalno arterijo je mogoče oceniti tudi z magnetno resonanco (MRI). Da bi to naredil, zdravnik najprej injicira specifično kontrastno sredstvo v veno, preden pacientovo glavo premakne v cev MRI na premičnem kavču. To lahko razkrije vaskularne spremembe v drugih arterijah, ki se včasih pojavijo pri velikanskem arteritisu.
Vzorčenje tkiva za temporalni arteritis
Če znaki bolezni in slikovne preiskave kažejo na temporalni arteritis, zdravnik v mnogih primerih vzame vzorec tkiva (biopsija) iz prizadetega temporalnega področja in ga mikroskopsko pregleda. Ker bolezni ni mogoče odkriti z ultrazvočnim pregledom pri vsakem bolniku, velja, da je varneje vzeti vzorec tkiva, tudi če je rezultat ultrazvoka nepomemben. V nekaterih primerih se vzame dodaten vzorec z druge strani templja.
Biopsija temporalne arterije velja za zlati standard za diagnosticiranje temporalnega arteritisa.
Pred biopsijo zdravnik natančno izbere mesto za odvzem vzorca. Poskrbi tudi, da je odvzeti kos plovila dovolj dolg (okoli en centimeter). To je zato, ker se vnetne vaskularne spremembe z velikanskimi celicami, ki so značilne za velikanski arteritis, pojavijo samo v delih žilnih sten. Območja sten vmes so videti normalno.
Potek bolezni in prognoza
Brez terapije približno 30 odstotkov obolelih oslepi. Z zgodnjo diagnozo in kasnejšim zdravljenjem pa simptomi pri skoraj vseh bolnikih trajno izginejo. Le redko se gigantocelični arteritis ponovi ali na primer preide v kronični temporalni arteritis.
Preprečevanje
Kdor je takšno bolezen že prebolel in je bil uspešno zdravljen, naj hodi na redne preglede za preprečevanje in zgodnje odkrivanje morebitnih ponovitev.
