Eritremija je posebna manifestacija mieloida levkemija z akutnim potekom. V bistvu približno pet odstotkov vseh levkemij predstavlja eritremije. Obstajata kronična in akutna vrsta eritremije. V prejšnjih časih je bila tudi policitemija vera eritremija.
Kaj je eritremija?
Eritremija je znana tudi po sopomenkah eritremična mieloza in eritrolevkemija. V večini primerov je eritremija akutna oblika mieloida levkemija. Eritremija se razvije kot posledica izrojenih proizvodnih procesov v Ljubljani eritrocitov. Ta postopek je v medicini znan tudi kot eritropoeza. Histološke preiskave bolnikov z eritropoezo kažejo na presežek nezrelih vrst eritrocitnih celic, tako imenovanih eritroblastov. Zaradi povečanega Obseg delcev celic zdravniki te vrste imenujejo tudi megaloblasti.
Vzroki
Način, kako se eritremija razvije pri prizadetih posameznikih, je še vedno predmet medicinskih raziskav. To je zato, ker natančni procesi, ki so vključeni v patogenezo eritremije, trenutno niso natančno znani. V bistvu so procesi znotraj eritropoeze degenerirani, tako da se razvije eritremija. Eritropoeza je proces rdeče kri proizvodnjo celic. Med tem postopkom se je povečalo število nezrelih eritrocitov ki imajo relativno kratko življenjsko dobo v primerjavi z drugimi kri celic. Zdravniki te sestavine imenujejo kri eritroblasti. Če so te krvne celice nenavadno velike, so znane kot megaloblasti. V kontekstu eritroemije se pokažejo pomembne razlike v velikosti rdečih krvnih celic in njihovih predhodnih vrst. Poleg tega je za patološke krvne celice značilna nenormalna oblika v primerjavi z zdravimi komponentami krvi.
Simptomi, pritožbe in znaki
Eritremija se kaže v številnih značilnih znakih bolezni in patoloških pritožbah pri prizadetih bolnikih. Vodilni simptomi eritremije so povišana in povečana telesna temperatura jetra in Vranica. Ker ljudje, ki jih prizadene eritremija, trpijo zaradi pomanjkanja trombociti, nagnjenost k krvavitvam se poveča, na primer pri manjših poškodbah ali v telesu. Kot rezultat, eritremijo običajno spremlja huda anemija. To tudi povečuje tveganje za nalezljive bolezni za tiste, ki trpijo zaradi eritremije. Oba Vranica in jetra močno nabreknejo pri eritremiji in so značilna značilnost akutne eritremije. Zmanjšan odstotek granulocitov v krvi poveča tudi verjetnost okužbe pri bolnikih z eritremijo. V odsotnosti ustreznega in pravočasnega terapija pri eritremiji prizadeti posamezniki pogosto umrejo po nekaj mesecih zaradi simptomov bolezni in s tem povezanih zapletov. Veliko redkejša od akutne oblike je kronična eritremija. Za razliko od akutne vrste eritremije je ta bolezen pogosto veliko blažja. Včasih ga je težko ločiti od sideroblastike anemija, ker pri obeh boleznih obstaja motnja železo uporabo. Pri kronični eritremiji pa so eritroblasti izpostavljeni manjšim motnjam.
Diagnoza
Prvi znaki eritremije spodbujajo bolnike, da se nemudoma posvetujejo z zdravnikom. V primeru eritremije je vedno treba vedeti, da je bolezen pogosto usodna za prizadete brez ustreznega zdravljenja. Splošni zdravnik se pritožbo najprej seznani in bolnika običajno napoti k hematologu ali primerljivemu specialistu. Med anamnezo lečeči strokovnjak prepozna prisotne simptome in se pozanima o pojavu pritožb. Nadaljnji postopek diagnoze eritema je v veliki meri podoben tistemu, ki se uporablja pri drugih oblikah levkemija. Tako se klinični pregled eritremije osredotoča predvsem na a punkcija od kostni mozeg in različne analize krvi. Diagnoza eritremije temelji pretežno na rezultatih kostni mozeg punkcija. Tu kaže eritropoeza premik v levo diferencialna diagnoza eritema je pogosto težko in zdravnik mora bolezen ločiti od drugih podvrst levkemije.
Zapleti
Na splošno ima eritremija izrazito povišano telesno temperaturo. To je povezano tudi s širitvijo EU jetra in Vranica, torej lahko obstajajo bolečina na teh območjih. Prizadeta oseba ima večje tveganje za krvavitev. Tudi manjše poškodbe lahko vodi do hudih krvavitev, ki se lahko širijo tudi notranje. Prizadeta oseba tudi trpi zaradi povečanega tveganja za nalezljive bolezni. Če se eritema ne zdravi pravilno ali dovolj hitro, običajno pride do smrti. Samo zdravljenje poteka s pomočjo droge in podprta s transfuzijo krvi. Pacient mora biti pripravljen na dolgotrajno bivanje v bolnišnici. V redkih primerih transfuzija krvi povzroči zaplete. Da bi upočasnili rast rak, bolniki dobijo tudi citostatik droge. V večini primerov lahko eritem omejimo in ga z zgodnjim zdravljenjem popolnoma zdravimo. Pacient pa mora biti na rednih kontrolnih pregledih pri zdravniku. Zdravljenje ne izključuje možnosti, da se eritremija ponovi pozneje v življenju. S pravilnim zdravljenjem se pričakovana življenjska doba ne zmanjša.
Kdaj bi morali k zdravniku?
Na žalost v mnogih primerih simptomi eritremije niso posebej značilni in neposredno ne kažejo na bolezen. Vendar zgodnja diagnoza poveča možnosti za popolno ozdravitev bolezni. Če prizadeto osebo dlje časa poviša telesna temperatura, se je treba posvetovati z zdravnikom. Močna nagnjenost k krvavitvam lahko kaže tudi na eritremijo. Poleg tega simptomi bolezni vključujejo povečano vranico in jetra, kar v nekaterih primerih lahko vodi do bolečina. Anemija se tudi predstavi, kar lahko vodi do trajnega utrujenost in izčrpanost pacienta. Če se te pritožbe pojavijo brez posebnega razloga in zelo pogosto, je vedno potreben zdravniški pregled. Praviloma lahko eritremijo neposredno odkrije splošni zdravnik. Pri otrocih se je mogoče posvetovati tudi s pediatrom. Nadaljnje zdravljenje je nato odvisno od posamezne osnovne bolezni, zato je v tem primeru potrebna pomoč drugih strokovnjakov.
Zdravljenje in terapija
Zdravljenje eritremije se začne čim prej po postavitvi diagnoze. V večini primerov je terapevtska ukrepe potekajo v specializiranem centru. Zdravljenje eritremije se osredotoča na transfuzijo krvi in drog terapija pristopi. Transfuzija kompenzira premike v koncentracija različnih krvnih celic in kompenzirajo tudi patološke spremembe v komponentah rdeče krvi. Ker učinki transfuzije krvi pri eritremiji trajajo le omejen čas, so običajno potrebne večkratne transfuzije v določenih intervalih. Bolniki prejmejo tudi citostatik droge. To so medicinska sredstva, ki upočasnjujejo rast tumorjev. Pomembno je, da so bolniki neprekinjeno oskrbovani za spremljanje uspeha zdravljenja ukrepe in za izboljšanje prognoze eritropoeze.
Obeti in napovedi
Brez zdravljenja eritremija ni ozdravljiva in vedno vodi do smrti. Akutna eritremija je po več mesecih smrtna, če je ne zdravimo. Pri kronični eritremiji je v teh pogojih še vedno povprečna pričakovana življenjska doba približno dve leti. Vendar je z zdravljenjem mogoče doseči dober uspeh pri podaljšanju pričakovane življenjske dobe. Terapija je sestavljena predvsem iz uporabe citostatiki in transfuzija krvi. Citostatiki zavirajo rast rak celic. Popolna remisija rak celic dosežemo pri približno 70 odstotkih bolnikov. Vendar starejši kot so bolniki, slabše se odzivajo kemoterapija z citostatiki. Študije so pokazale, da je pri bolnikih, starejših od 60 let, stopnja popolne remisije le med 30 in 60 odstotki. Vendar popolna remisija ne pomeni nujno popolnega zdravljenja. Krvne preiskave zgolj kažejo, da rakavih celic ni več mogoče zaznati, vendar pri večini bolnikov te niso popolnoma odmrle, zato je stopnja ponovitve velika. Le 15 do 25 odstotkov vseh bolnikov doseže dolgoročno remisijo, tako da jih lahko štejemo za ozdravljene. Ali so to resnična zdravila, še ni jasno ugotovljeno. Popolno ozdravitev lahko dosežemo le z presaditev matičnih celic. Vendar se to izvaja le v izjemnih primerih pri mlajših bolnikih ali pri bolnikih s slabim odzivom na kemoterapija. Presaditev matičnih celic predstavlja tveganje za hude neželene učinke zaradi imunskih reakcij.
Preprečevanje
Posebni načini za učinkovito preprečevanje eritema niso bili preizkušeni. Čeprav so bili proučeni nekateri mehanizmi patogeneze eritremije, so v veliki meri zunaj medicinskega nadzora.
Spremljanje
V večini primerov eritremije ima prizadeta oseba zelo malo možnosti za nadaljnjo oskrbo. Pacient je v prvi vrsti odvisen od zdravnikovega zdravljenja, da prepreči nadaljnje zaplete. Zgodnja diagnoza z zgodnjim zdravljenjem je še posebej pomembna za pravilno zdravljenje bolezni. Ker so prizadete osebe zaradi eritremije odvisne od transfuzije, jih je treba redno izvajati. Poleg tega se je treba čim bolj izogibati okužbam in drugim boleznim, da ne bi oslabili in obremenili bolezni imunski sistem še več. Ker lahko eritremija prispeva tudi k razvoju tumorjev, je treba redno izvajati preiskave, da bi jih odkrili in zdravili v zgodnji fazi. Pričakovano življenjsko dobo bolnika je lahko omejena tudi z boleznijo. Stiki z drugimi ljudmi, ki jih bolezen prizadene, so lahko tudi koristni in pozitivno vplivajo na nadaljnji potek bolezni. V primeru psiholoških motenj je za lajšanje teh pritožb zelo pomembna intenzivna skrb z ljubeznijo staršev.
To lahko storite sami
Če obstaja sum na eritem, se morajo prizadeti takoj posvetovati z zdravnikom. V nobenem primeru ne poskušajte sami zdraviti bolezni. Akutna eritremija lahko v nekaj mesecih povzroči smrt. Zato je najpomembnejši ukrep samopomoči prepoznati simptome in takoj poiskati strokovno zdravniško pomoč. Značilna bolezen je povišana telesna temperatura, povezana z povečana jetra in vranico. Prizadetim osebam povečanja organov običajno niso opazne. Vendar pa zaradi pomanjkanja trombociti, bolezen je povezana tudi s hudo prizadetimi celjenje ran in izrazita anemija. Kdor se nenehno počuti utrujenega in brezvoljnega, je zelo bled in opazi tudi, da tudi manjše poškodbe močno in dolgo krvavijo, se vsekakor takoj posvetujte z zdravnikom. Bolniki se običajno zdravijo s transfuzijo krvi in uprava of citostatična zdravila. Pri naturopatiji naravni citostatiki, kot so amigdalin iz koščičastega sadja se pogosto uporabljajo semena. Učinkovitost takšnih sredstev je vprašljiva. Njihova uporaba pa je po posvetovanju z lečečim zdravnikom običajno neškodljiva. Drugo ukrepe priporočljivo pri naturopatiji za levkemijo, kot je sprememba prehrana, lahko izboljša splošno stanje in podpira terapijo bolezni.
