Patogeneza (razvoj bolezni)
Ewingov sarkom je eden izmed osteomielogenih tumorjev, kar pomeni, da izvira iz kostni mozeg prostor od mezenhimskih izvornih celic (nezrele / nediferencirane celice tkiva). Je majhna, modra in okroglasta ter zelo maligna (zelo agresivna; stopnja malignosti 3 ali 4). Ewingov sarkom je skoraj v celoti sestavljen iz tumorskih celic, ki nadomeščajo uničene kosti (osteolitične).
Ewingov sarkom tumorske celice imajo značilne kromosomske spremembe: uravnotežene translokacije, ki vključujejo EWS gen (Ewingov sarkom gen) na kromosomu 22. Te gen napake povzročijo, da zdrava celica postane tumorska celica. Najpogostejše vrste premestitve so:
- Translokacija t (11; 22) (q24; q12)
- Translokacija t (21; 22) (q22; q12)
- Translokacija t (7; 22) (p22; q12)
Etiologija (vzroki)
Natančni vzroki primarnega sindroma Ewing še vedno niso jasni. Zdi se, da družinsko združevanje in vplivi okolja nimajo vloge.
Biografski vzroki
- Etnična pripadnost - belci (belci) pogosteje prizadene sarkom Ewing, Azijci redko in Afroameričani skoraj nikoli.
Drugi vzroki
- Radioaktivna izpostavljenost
- Rentgenski žarki
- Tumorske terapije - Ewingov sarkom je pogostejša pri ljudeh, ki so bili podvrženi kemoterapija in / ali radiacija (sevanje terapija) v otroštvo za drugo tumorsko bolezen. Agresivne tumorske terapije spremenijo genom (genski material) osteoblastov.
Smernica
- S1 smernica: Ewingovi sarkomi otroštvo in mladostništvo. (Registrska številka AWMF: 025-006), dolga različica junija 2014.
