Terapevtske cilje
- Kompenzacija anemije
- Cure (glejte spodaj beta-talasemija).
Priporočila za terapijo
- Terapija za hemolitik anemija je odvisna od osnovne motnje v vsakem primeru.
- V mnogih primerih dodatno kri transfuzije.
- Glej tudi pod „Nadalje terapija".
Terapija akutne hemolitične krize v kontekstu transfuzijske nezgode (misransfuzija v sistemu AB0):
- Takoj ustavitev transfuzije
- Simptomatsko zdravljenje: nadomestitev volumna, dajanje glukokortikoidov in alkalinizacija urina z natrijevim bikarbonatom
- Razmerje Ultima: izmenjalna transfuzija.
Terapija dedne hemolitične anemije / okvar membrane rdečih krvnih celic:
- Poleg priporočene splenektomije (kirurško odstranjevanje Vranica), profilaksa z folna kislina je treba izvajati tudi v primeru hude hemolize. → dnevna potreba je takrat približno 300-400 μg; V manifestu folna kislina pomanjkljivosti je treba dodati 5-15 mg / dan.
- Pred splenektomijo cepljenje proti pnevmokok in H. influenzae.
Terapija avtoimunske hemolitične anemije s toplotnimi protitelesi:
- Glukokortikoidi
- Pri hudi hemolizi terapija z prednizolona 1 mg / kg telesne mase / dan po normalizaciji Hb (Hb = kri pigment) se zoži Odmerek.
- Pri bolnikih, ki se ne odzivajo, je zdravljenje z imunosupresivi (droge ki zmanjšujejo funkcije imunski sistem) ali uprava gama globulinov (sinonim: imunoglobulin G (IgG); protitelesa (imunoglobulini) razreda G, ki delujejo predvsem proti virusi in bakterije).
Terapija talasemija (motnje hemoglobina nastanek).
- Do danes zdravljenje z alogensko terapijo z izvornimi celicami.
- Gene terapija za beta-talasemija; pacientovim matičnim celicam odvzamejo pravilno laboratorijsko različico gena z uporabo lentivirusov v laboratoriju pred infundiranjem. V študiji faze II so se 3 od 9 bolnikov lahko popolnoma izognili kri transfuzije po gen terapija; pri drugih se je transfuzija znatno zmanjšala (za 73% v celotni skupini). Ker se terapije bolnikov zdaj gibljejo od 15 do 42 mesecev, so možnosti za ozdravitev dobre.
