Multipla skleroza: Razvrstitev

Faze in tečaji multiple skleroze (MS):

  • Klinično izoliran sindrom (CLS) - začetna faza klinične predstavitve.
    • Obstaja začetni simptom, ki kaže na multipla skleroza. Diagnoza še ni potrjena; druga epizoda pa se pojavi pri 30% bolnikov s HIS v enem letu.
  • Občasno-remitentna (»RRMS«) oblika napredovanja.
    • Nenaden pojav simptomov bolezni, ki začasno popustijo.
    • Pojavi se v 85% primerov v zgodnjih fazah.
  • Primarna (kronična) progresivna oblika napredovanja (PPMS).
    • Neprekinjen tečaj, brez recidivov.
    • Bolezen se že začne s zahrbtnimi simptomi.
    • Ni znatne regresije simptomov.
    • Pojavi se v 15% primerov.
  • Sekundarni (kronični) progresivni potek (SPMS).
    • V tej obliki se bolezen začne ponavljati, kasneje pa se spremeni v progresivni potek.
    • Postopno povečevanje kliničnih simptomov in nevrološke okvare.
    • Regresija simptomov po ponovitvi bolezni je vedno bolj nepopolna.

V več kot 80% primerov multipla skleroza začne se s ponavljajočim se tečajem. Pogosto bolezen sčasoma napreduje v sekundarni progresivni potek. Pojasnilo McDonaldovih meril 2010

Klinična predstavitev Dodatni parametri, ki morajo biti prisotni za diagnozo MS
1 ≥ 2 recidiva; ≥ 2 objektivno dokazani leziji + dokazi o predhodnem ponovnem dogodku. Noben
2 ≥ 2 recidiva; ena objektivno dokazana lezija. Prostorsko razširjanje, dokazi:

  • ≥ 1 lezija T2 v min. 2 od 4 za MS značilne regije CNS,
  • Ali čakanje na nov ponovitev, ki jo povzroči lezija na drugem mestu.
3 1 potisk; ≥ 2 objektivno dokazani leziji. Časovno razširjanje, dokazi:

  • Istočasna prisotnost asimptomatskih lezij, ki se pojavljajo in ne prevzemajo gadolinija.
  • Ali nove lezije, ki prevzamejo T2 in / ali gadolinij pri nadaljnjem MRI, neodvisno od časa, v primerjavi z osnovnim pregledom,
  • Ali čakanje na drugo epizodo
4 1 epizoda; ena objektivno dokazana lezija (klinično izoliran sindrom [CIS]) Prostorsko razširjanje:

  • ≥ 1 lezija T2 v min 2 od 4 za MS značilnih regij CNS,
  • Ali čakanje na nov ponovitev, ki jo povzroči lezija na drugem kraju, in

časovno razširjanje:

  • Sočasna prisotnost asimptomatskih lezij privzema in nesprejemanja gadolinija,
  • Ali nova lezija (-e) privzema T2 in / ali gadolinija pri nadaljnjem MRI neodvisno od časa v primerjavi s pregledom izhodišča,
  • Ali čakanje na drugo epizodo
5 Postopno nevrološko napredovanje (PPMS).
  • Neprekinjeno klinično napredovanje v enem letu (retrospektivno / prospektivno).
  • Uporabnost dveh od naslednjih treh postavk:
    • Dokazi o prostorski razširjenosti z ≥ 1 T2 lezijo v min 2 od 4 za MS značilne regije CNS,
    • Dokazi o prostorskem razširjanju z ≥ 2 T2 lezijami v hrbtenjača.
    • Ali pozitivne ugotovitve CSF (dokazi o oligoklonskih pasovih / zvišanem indeksu IgG).

Inovacije pri merilih McDonald

  • Če bolniki s klinično izoliranim sindromom (CIS) izpolnjujejo merilo za prostorsko razširjanje (razpršenost) in ni drugih razlag za njihove simptome, je diagnoza MS zdaj možna tudi z odkrivanjem oligoklonskih pasov. To pomeni, da prostorsko razširjanje v kombinaciji s pozitivno analizo CSF ​​zadostuje kot diagnostično merilo za HIS.
    • Simptomatske in asimptomatske lezije se lahko zdaj uporabljajo za prostorsko in časovno razširjanje.
    • Poleg juktakortikalnih lezij lahko kortikalne lezije zdaj kažejo na prostorsko razširjanje.
    • Za diagnozo primarno progresivne MS so zdaj za odkrivanje razširjanja dovoljene tudi kortikalne in simptomatske lezije.
  • Z diagnozo bi morali zdravniki z anamnezo določiti predhodni potek bolezni na podlagi diagnoze, tj. Pokazati, ali je bolezen relapsno-remitentna (“relapsing-remitting”, RRMS), primarna (kronična) progresivna (PPMS ) ali sekundarni (kronični) progresivni (SPMS). Poleg tega je treba navesti, ali obstaja aktivna bolezen s hitrim napredovanjem invalidnosti (glej spodaj "Faze in tečaji multipla skleroza (GOSPA)").