Mielolipomi so benigni tumorji ali tumorjem podobne lezije, ki se pojavijo zelo redko. Mielolipomi so sestavljeni iz zrelega maščobnega tkiva in spremenljivih količin hematopoetskega tkiva. V večini primerov se pojavijo na območju nadledvična žleza. Ime bolezni je skoval francoski patolog Charles Oberling.
Kaj je mielolipom?
Mielolipomi predstavljajo redko bolezen, pri kateri se pojavijo benigni tumorji. Običajno so lokalizirani na območju ledvic. Mielolipomi se pri ženskah in moških pojavljajo enako pogosto, njihova najvišja starost pa je med 50 in 70 leti. V študijah obdukcije se mielolipomi odkrijejo v 0.08 do 0.4 odstotka vseh primerov. Mielolipomi so tumorji rumenkaste do rjavkaste barve, ki so lahko veliki od nekaj milimetrov do 30 centimetrov. Vendar tumorji niso zaprti. Običajno se pojavijo posamezno in enostransko na območju nadledvična žleza. V redkejših primerih se lahko pojavijo tudi dvostransko in včasih zunaj nadledvična žleza. Pojavijo se lahko na primer v jetra, retroperitoneum, mišična fascija ali mediastinum. Mikroskopska analiza kaže, da so mielolipomi v glavnem sestavljeni iz zrelega maščobnega tkiva in mieloidnih celic. V nekaterih primerih imajo tudi mielolipomi kostno metaplazijo ali krvavitev.
Vzroki
Vzroki, ki so odgovorni za razvoj mielolipomov, niso bili ustrezno raziskani in so zato večinoma neznani. Vendar obstajajo različne teorije o možnih vzrokih za mielolipome. Na primer, razpravlja se o transformaciji (medicinski izraz metaplazija) tako imenovanih retikuloendotelijskih celic v kri kapilar lahko možen vzrok. Takšne transformacije se lahko pojavijo kot posledica določenih dražljajev, kot so stres, okužba ali nekroza. Včasih se šteje tudi, da je mielolipom mesto, kjer se pojavi ekstramedularna hematopoeza. To se nanaša na obliko hematopoeze, ki se pojavi zunaj kostni mozeg. Novejše študije kažejo, da sta kostni mozegPodobna komponenta in maščobna komponenta mielolipoma sta zgrajeni na enak način. To vodi k sklepu, da so mielolipomi dejansko nove tvorbe telesnega tkiva (medicinski izraz neoplazija). Poleg tega literatura razpravlja o možni povezavi mielolipomov s prirojenim povečanjem nadledvične žleze (medicinski izraz nadledvična hiperplazija).
Simptomi, pritožbe in znaki
V bistvu se lahko pri obstoječih mielolipomih pojavijo različni simptomi. V večini primerov pa so tumorji asimptomatski. To pomeni, da mielolipomi ne povzročajo opaznih simptomov ali neugodja, zato jih prizadeti posamezniki morda ne bodo opazili. V takih primerih se mielolipomi običajno odkrijejo le naključno, na primer med radiološkimi preiskavami. Če ostanejo neopaženi in ne kažejo nobenih simptomov, je mielolipome mogoče najti le med obdukcijo. Simptomi, ki jih prizadenejo bolniki, se pogosto pojavijo le pri večjih tumorjih. V takih primerih mielolipomi trpijo zaradi trebuha in bolečina v boku, na primer. Zelo redko obstaja povezava z endokrinimi motnjami, kot je Connov sindrom, Cushingov sindrom, ali dedna nadledvična hiperplazija, v tem primeru se pojavijo ustrezni simptomi.
Diagnoza in potek bolezni
Če se pojavijo tipični simptomi mielolipoma, se je treba takoj posvetovati s strokovnjakom, ki bo naročil potrebno ukrepe. Radiološke preiskave, ki dajejo podobe notranjih organov za diagnozo mielolipoma se upoštevajo možni tumorji. Zdravniški pregledi so v vsakem primeru pomembni, saj je treba bolezen ločiti od drugih, resnejših bolezni s podobnimi simptomi. V večini primerov je prognoza mielolipomov razmeroma dobra. Do zdaj niso opazili nobene maligne degeneracije mielolipoma v maligne tumorje. V redkih primerih se lahko pojavijo zapleti, pri katerih pride do krvavitve. Ti so ponavadi posledica travmatičnih ali spontano nastalih ruptur tumorja. Zagotovljeni podatki o smrtnosti, povezani z mielolipomi, zaradi redkosti tumorjev niso možni.
Zapleti
Ker je mielolipom v večini primerov tumorska bolezen, so običajni zapleti in tveganja za rak s to pritožbo. V najslabših primerih se tumor lahko razširi v druge regije in poškoduje bolj zdravo tkivo. V nekaterih primerih to tudi zmanjša pričakovano življenjsko dobo bolnika. Zato ni redko, da mielolipom ostane neopažen, zato zgodnje zdravljenje ni mogoče. Zaradi bolezni trpi večina bolnikov bolečina v trebuhu ali bokih. To bolečina se lahko širi tudi na hrbet ali druga področja telesa in tam povzroča nelagodje. Ta bolezen bistveno zmanjša kakovost življenja. Običajno je treba mielolipom zdraviti in odstraniti le, če povzroča nelagodje ali če rak se lahko razširil. V večini primerov se zdravljenje ne izvaja, če ni simptomov. Nadaljnjih zapletov ni in potek bolezni je običajno pozitiven. Če je zdravljenje uspešno, tudi mielolipoma ne zmanjša pričakovane življenjske dobe bolnika.
Kdaj bi morali k zdravniku?
Ko opazimo znake tumorja, je treba vedno poiskati zdravniško pomoč. Posamezniki, ki opazijo nenavadne grudice, izrastke ali kožne spremembe je najbolje, da se takoj pogovorite s svojim zdravnikom. Če se poslabša stanje, je potrebna tudi zdravniška pomoč zdravje to ni posledica nobenega drugega vzroka. Zdravnik lahko diagnosticira mielolipom in nato takoj začne zdravljenje. Če se to stori zgodaj, lahko v mnogih primerih preprečimo resne zaplete. Ljudje, ki so že imeli mielolipom ali drug benigni tumor, morajo obvestiti ustreznega zdravnika, če se simptomi ponovijo. Osebe s predhodnimi boleznimi in drugimi boleznimi, ki spodbujajo razvoj tumorja, bi se morale z omenjenimi pritožbami obrniti tudi na zdravnika. Mielolipom lahko diagnosticira zdravnik splošne medicine. Nadaljnje zdravljenje izvajajo internisti in specialisti za tumorje in metastaze. V obdobju zdravljenja je potrebno redno posvetovanje z zdravnikom, saj se lahko pojavijo zapleti tudi pri benignih tumorjih, ki jih je treba takoj zdraviti.
Zdravljenje in terapija
Terapevtsko ukrepe v prisotnosti mielolipoma je odvisna od posamezne klinične slike in resnosti lezije. Za mielolipome, za katere je značilna majhnost in pri prizadetih bolnikih ne povzročajo simptomov, se zdravljenju mielolipoma za zdaj lahko izognemo. V tem primeru mora biti mielolipom samo na rednem strokovnem pregledu, da se zajamejo kakršne koli spremembe ali morebitni zapleti, ki se lahko pojavijo pravočasno. Mielolipomi, povezani z opaznimi simptomi, se običajno zdravijo s kirurškim odstranjevanjem prizadete nadledvične žleze.
Obeti in napovedi
Mielolipomi običajno ponujajo dobro prognozo. Degeneracija se ne zgodi, ruptura tumorja pa je redka. Občasno ledvični tumor povzroča simptome, kot sta trebušna in bolečina v boku. Endokrine motnje, kot so Connov sindrom lahko tudi pojavijo. Ti in drugi z njimi povezani simptomi poslabšajo kakovost življenja, vendar niso življenjsko nevarni. V večini primerov je možno zdravljenje z zdravili. Sami mielolipomi se kirurško odstranijo. Majhni tumorji ne zahtevajo zdravljenja. Potrebni pa so redni zdravniški pregledi, da se lahko vsaka degeneracija zdravi v zgodnji fazi. Ko se mielolipomi degenerirajo, se prognoza poslabša. Stopnja preživetja je odvisna od stopnje bolezni. Vzorec simptomov vpliva tudi na prognozo. Pričakovana življenjska doba je odvisna od poteka tumorske bolezni. Z uspešno terapija, smrtnost se ne zmanjša. Pacient lahko vodi življenje brez simptomov in samo mora spremeniti njegovo prehrana za lajšanje ledvic. Natančni podatki niso na voljo zaradi redkosti stanjeOdgovorni strokovnjak lahko na podlagi slike simptomov predvidi in se posvetuje s primerljivimi primeri za oceno pričakovane življenjske dobe.
Preprečevanje
Beton ukrepe za preprečevanje mielolipomov še ne obstajajo glede na trenutno znanje medicinske znanosti. Obstajajo le dokazi, da lahko posebni zunanji dražljaji spodbujajo razvoj mielolipoma pri ljudeh. Takšni dražljaji vključujejo na primer psihološke in fizične stres, različne okužbe oz nekroza, kar pomeni, da pomeni odmiranje celic v živem organizmu. Če se pojavijo tipični znaki mielolipoma, kot npr bolečina v trebuhu in na bokih se je treba nemudoma posvetovati z zdravnikom, da začne ustrezne terapevtske ukrepe.
Spremljanje
V večini primerov mielolipoma so nadaljnji ukrepi zelo omejeni. V tem primeru je prizadeta oseba odvisna predvsem od hitre in zgodnje diagnoze bolezni, tako da ne pride do nadaljnjih zapletov ali nadaljnjega poslabšanja simptomov. Praviloma se mielolipom ne pozdravi sam, zato bi se prizadeti ob prvih znakih in simptomih v najboljšem primeru morali posvetovati z zdravnikom. Zdravljenje mielolipoma ni vedno potrebno, čeprav stanje tumorja mora redno spremljati zdravnik. V nekaterih primerih je potreben kirurški poseg, ki lahko popolnoma odstrani tumor ali prizadeti organ. Po takem posegu mora bolnik počivati in skrbeti za svoje telo. Vzdrževati se morajo napora ali drugih stresnih in fizičnih dejavnosti. Po posegu so pomembni tudi redni zdravniški pregledi pri zdravniku. Ni mogoče splošno predvideti, ali bo mielolipom vodi do zmanjšane pričakovane življenjske dobe prizadete osebe. Poleg tega za prizadete posameznike s to boleznijo običajno ni na voljo posebnih ukrepov za nadaljnjo oskrbo.
Tukaj lahko naredite sami
Ukrepi, ki jih prizadeti posamezniki lahko sprejmejo sami ob prisotnosti mielolipoma, so odvisni od posamezne klinične slike in resnosti lezije. Manjši izrastki pogosto ne povzročajo simptomov in jih ni treba nujno zdraviti. Večje tumorje pa bi moral zdravnik razjasniti in zdraviti. Pacient lahko podpira terapija tako da je to enostavno in ohranja tesne stike z zdravnikom. Če se tumor poveča, je treba o tem obvestiti zdravnika. Tudi resni zapleti, kot so napadi bolečine ali celo ruptura tumorja, zahtevajo hitro razjasnitev. Poleg predpisanega droge, za lajšanje bolečin so na voljo tudi številna naravna zdravila. Na primer pripravki, ki vsebujejo arnika in Belladonna so se izkazali za učinkovite, a ognjičevo mazilo lahko ublaži tudi tipične simptome. O uporabi alternativnih zdravil se je treba predhodno pogovoriti z zdravnikom. Večje mielolipome je treba odstraniti kirurško. Najpomembnejši ukrep za samopomoč je skrb za telo po operaciji. Za kirurško rano je treba skrbeti po zdravnikovih navodilih, saj obstaja večje tveganje za okužbo. Spremljajoč to so indicirani redni obiski zdravnika, da se v zgodnji fazi odkrije morebitna ponovitev.
