Pri pljučni fibrozi (sinonimi tezavrov: akutni intersticijski pljučnica; akutna intersticijska pljučnica [AIP]; alveolarna mikrolitiaza pljuč; alveolarna motnja nd; stanja alveolarne in parietoalveolarne bolezni; alveolarna pnevmopatija; alveolarna proteinoza; poškodbe alveole; poškodbe alveolarne stene; alveolitis s fibrozo; alveolokapilarna blokada; atrofična pljučna fibroza; kronični fibroid pljuč utrditev; kronični fibroid pljučnica; kronična vlaknasta induracija pljuč; Kronična vlaknasta pljučna bolezen; kronična vlaknasta pljučnica; kronična pljučna fibroza; kronična pljučna ciroza; kronična cirotična pljučnica; deskvamatična intersticijska pljučnica; difuzna pljučna fibroza; difuzna pljučna fibroza; endogena lipidna bronhopnevmonija; endogena lipidna pljučnica; Fibroza pljučnih kapilar; fibrozni alveolitis; fibrozni kriptogeni alveolitis; fibroza pulmonum; pogosta intersticijska pljučnica; Sindrom Hamman-Rich; idiopatska intersticijska pljučnica; idiopatska pljučna fibroza; idiopatska pljučna fibroza (IPF); induracijska pljučnica; intersticijska idiopatska pljučna fibroza; intersticijska pljučnica; intersticijska pljučna bolezen; intersticijska pljučna bolezen; ciroza pljuč; mikrolitiaza alveolaris pulmonum; nespecifična intersticijska pljučnica; parenhimatozna pljučnica; parietoalveolarna pnevmopatija; parietoalveolarna motnja ank; peribronhialna fibroza; pljučnica; postinflamatorna pljučna fibroza; postinflamatorna pljučna fibroza; postpnevmonska pljučna fibroza; pljučna fibroza; pljučna skleroza; pljučna ciroza; drugi intersticijski pljuč bolezen; druge intersticijske pljučne bolezni s fibrozo; ICD-10-GM J84.-: Drugi intersticijski pljučne bolezni) je skupina kroničnih bolezni, povezanih s preoblikovanjem pljučnega okostja (intersticijske pljučne bolezni). Povečana je tvorba vezivnega tkiva med alveolami (zračnimi vrečkami) in kri plovila ki jih obkrožajo. Posledično tako Obseg in raztegljivost pljuč se zmanjša. Skupina intersticijskih pljučnih bolezni (ILD) vključuje:
- ICD-10-GM J84.-: Druga intersticijska pljučna bolezen.
- ICD-10-GM J84.0: Stanja alveolarne bolezni (»prizadenejo alveole«) in parietoalveolarne bolezni.
- Alveolarna proteinoza
- Microlitiaza alveolaris pulmonum
- ICD-10-GM J84.1: Druga intersticijska pljučna bolezen s fibrozo.
- Akutni intersticij pljučnica [AIP].
- Difuzna pljučna fibroza
- Fibrozni alveolitis (kriptogeni)
- Pogosta intersticijska pljučnica
- Hamman-Richov sindrom
- Idiopatska pljučna fibroza (idiopatska pljučna fibroza, idiopatska (brez očitnega vzroka) pljučna fibroza (IPF) / idiopatska pljučna fibroza): kronična, progresivna, fibrozna intersticijska pljučnica (pljučnica) neznanega vzroka); brez : pljučna fibroza (kronična): ne pojavlja se predvsem pri kadilcih, temveč zaradi vdihavanje kemičnih snovi, plinov, dima in hlapov (ICD-10-GM J68.4: Kronične bolezni dihal zaradi kemičnih snovi, plinov, dima in hlapov); po izpostavljenosti sevanju (ICD-10-GM J70.1: Kronična in druga pljučna prizadetost zaradi izpostavljenosti sevanju).
- ICD-10-GM J84.8: Druga določena intersticijska pljučna bolezen.
- ICD-10-GM J84.9: Intersticijska pljučna bolezen, neopredeljena
- Intersticijska pljučnica ona
Kot posledica zgoraj navedenih bolezni se pojavijo motnje izmenjave plinov. Razmerje med spoloma: idiopatska pljučna fibroza (IPF) enako vpliva na oba spola. Najvišja frekvenca: idiopatska pljučna fibroza (IPF) se pojavlja pretežno pri starejših (povprečni starostni vrh: 65 let). Prevalenca (pojavnost bolezni) idiopatske pljučne fibroze (IPF) je 2–29 na 100,000 10 oseb. Razširjenost je do desetkrat večja pri populacijah, starejših od 70 let. Incidenca (pogostost novih primerov) idiopatske pljučne fibroze (IPF) je približno 10 primerov na 100,000 prebivalcev na leto (v Nemčiji). Potek in napoved: Do diagnoze idiopatske pljučne fibroze (IPF) traja približno 1-2 leti. Razlikovanje IPF od drugih kroničnih progresivnih pljučnih fibroz je bistvenega pomena zaradi različnih terapevtskih pristopov [S2k smernica]. Vnetje alveole (pljučne alveole) je progresiven postopek, ki lahko vodi do smrti. Potek IPF je veliko bolj agresiven kot eksogena-alergijska pljučna fibroza, zato je pričakovana življenjska doba IPF veliko krajša (po diagnozi: 3-4 leta). Na splošno pa so poteki bolezni zelo različni in so odvisni od dejavniki tveganja. Akutna poslabšanja so še posebej pomembna za prognozo idiopatske pljučne fibroze. Edina možnost kurativnega zdravljenja idiopatske pljučne fibroze je presaditev pljuč (LUTX).
