Izdelki
Sebelipaza alfa je bila v EU in ZDA odobrena leta 2015 in v mnogih državah leta 2016 kot koncentrat za pripravo raztopine za infundiranje (Kanuma).
Struktura in lastnosti
Sebelipaza alfa je rekombinantna človeška lizosomska kislina lipaza (rhLAL) z enakim aminokislinskim zaporedjem kot endogeni encim. Beljakovine proizvajajo z biotehnološkimi metodami.
učinki
Sebelipaza alfa (ATC A16AB14) nadomešča manjkajoči ali premalo aktivni encim lizosomska kislina lipaza v telesu. To je encimsko nadomestno zdravljenje. Sebelipaza alfa se absorbira v lizosome in s hidrolizo zmanjša kopičenje lipidov holesterol estri in trigliceridi do maščobne kisline, holesterol in glicerol. Terapija se zniža jetra vsebnost lipidov in deluje na zniževanje lipidov.
Indikacije
Za dolgotrajno encimsko nadomestno zdravljenje pri bolnikih z lizosomsko kislino lipaza (LAL) pomanjkanje.
Odmerek
V skladu s SmPC. Zdravilo se daje v obliki intravenske infuzije.
Kontraindikacije
- Življenjsko nevarne preobčutljivostne reakcije.
Za popolne previdnostne ukrepe glejte nalepko zdravila.
Interakcije
Podatki niso na voljo.
Neželeni učinki
Najresnejši možni škodljivi učinek je anafilaksija.
