In Connov sindrom (sopomenke: Aldosteronom; Connova bolezen; primarni hiperaldosteronizem; ICD-10-GM E26.0: Primarni hiperaldosteronizem) je oblika primarnega hiperaldosteronizma (PHA). Zanj je značilna prekomerna proizvodnja aldosteron v skorji nadledvične žleze zaradi adenoma (benigni tumor) brez aktivacije s strani renin-angiotenzin-aldosteronski sistem (RAAS). Aldosteron je mineralokortikoid, ki uravnava tekočino in elektrolit (kri sol) ravnovesje z drugimi hormoni kot renin in angiotenzin.
Iz klasičnega hipokalemičnega hiperaldosteronizma (obstaja kalij pomanjkanje) ločimo normokalemični hiperaldosteronizem (raven kalija je normalna), ki ga diagnosticiramo veliko pogosteje.
Skupina oblik primarnega hiperaldosteronizma * vključuje:
- Idiopatski hiperaldosteronizem (IHA) z obojestransko adrenokortikalno hiperplazijo (65%).
- Aldosteron-produktivni adenom (APA) (Connov sindrom; 30 %).
- Primarna enostranska hiperplazija nadledvične žleze (3%).
- Adrenokortikalni karcinom, ki proizvaja aldosteron (maligni tumor; 1%).
- Tumor jajčnika / jajčnika, ki proizvaja aldosteron (<1%).
- Primarni hiperaldosteronizem, ki ga je mogoče zavreti z glukokortikoidi (GSH; sinonim: deksametazon-uppresibilni hiperaldosteronizem, glukokortikoidno odpravljivi aldosteronizem, GRA).
- Družinska oblika (družinski hiperaldosteronizem tipa I; <1%).
- Družinski hiperaldosteronizem tipa II, tipa III (pogostnost: zelo redka).
- Ektopični adenomi / karcinomi, ki proizvajajo aldosteron (<0.1%).
* Pri primarnem hiperaldosteronizmu (Connov sindrom), nadledvična skorja proizvaja povečan aldosteron, ne da bi ga aktivacija renin-angiotenzin-aldosteronski sistem (RAAS). Pri sekundarnem hiperaldosteronizmu skorja nadledvične žleze povzroči povečan aldosteron s kronično aktivacijo sistema renin-angiotenzin-aldosteron (RAAS).
Razmerje med spoloma: Moški in ženske so enako prizadeti.
Najvišja frekvenca: bolezen se pojavlja pretežno med 30. in 50. letom starosti.
Prevalenca (pogostnost bolezni) normokalemičnega Connovega sindroma je 5-13% hipertenzivov (bolnikov z visok krvni tlak). Tako ta oblika predstavlja najpogostejši vzrok sekundarne hipertenzija. Razširjenost klasičnega hipokaliemičnega Connovega sindroma je <0.5% hipertenzivnih bolnikov (v Nemčiji).
Potek in napoved: V zgodnjih fazah bolezni skorajda ni mogoče prepoznati nobenih simptomov. Hipertenzija, kot glavni simptom Connovega sindroma, lahko poškoduje ledvice, srce, plovila, in oči, ko napreduje. Večina prizadetih umre zaradi koronarne bolezni srce bolezen (CHD), srčno popuščanje (srčna insuficienca) ali miokardni infarkt (srčni napad). Posledično je poudarek na terapija je odpraviti vzrok primarnega hiperaldosteronizma in doseči optimalno kri nadzor tlaka.
