Predstavitev
Goodpasturejev sindrom, bolezen antiglomerularne bazalne membrane (GBM) / bolezen anti-GBM, je ena izmed mnogih hudih, a na srečo redkih avtoimunskih bolezni. Pri avtoimunskih boleznih proizvaja lastno telo protitelesa, tj. dejansko "dobre obrambne snovi" telesa imunski sistem, proti telesnim lastnim strukturam ali celicam. Običajno to protitelesa nastanejo šele po tem, ko človek pride v stik s snovjo, ki je telesu tuja, jo prepozna zaradi neznanih površinskih struktur in nato aktivira lastne obrambne celice telesa.
Ti se nato posebej oblikujejo in vtisnejo v to eno vrsto tujih snovi in s tem potencialnih patogenov. Zato lahko prepoznajo samo to vrsto in so sicer neškodljivi, zato našemu telesu ne škodujejo več. Če pa se zgodi, da telo nenadoma ali postopoma ne prepozna struktur, ki so mu dejansko znane, kot da mu pripadajo, jih tudi uvrsti med tujke in jih začne obravnavati kot take. Sledi pravzaprav povsem običajna kaskadno podobna obrambna reakcija telesa, ki je potrebna za preživetje - šele zdaj se napadajo lastne strukture telesa in se borijo proti njim.
Vzroki Goodpasturejevega sindroma
Razvoj avtoimunske bolezni ima lahko veliko različnih vzrokov. Obstajajo na primer nekatere gensko pogojene in zato dedne avtoimunske bolezni. Drugi so pridobljeni, na primer s predhodno okužbo z bakterije or virusi.
Spet druge lahko sprožijo tudi strupene snovi, s katerimi je človek prišel v stik. Nenazadnje je v velikem številu primerov preprosto nejasno in nobenega drugega sprožilca ni mogoče prepoznati. V Goodpasturejevem sindromu so vzroki popolnoma nejasni, vendar se domneva, da obstajajo številni sprožilni dejavniki, ki delujejo skupaj.
Očitno imajo na primer pretežne pacientove bolezni na primer pomembno vlogo vplivajo (tako kot pri bolniku prvega opisa leta 1919 ameriškega patologa Ernesta Goodpastureja (od 17. oktobra 1886 do 20. septembra 1960), je bila tudi tu prejšnja okužba z gripo). Poleg tega povezave s pljučnimi tuberkuloza so bili opisani. Pri Goodpasturejevem sindromu avtoantibodije (večinoma IgG1 in IgG4, v 1/3 primerov pa tudi IgA in IgM) nastanejo v bazalnih membranah glomerulov (najmanjše enote ledvice, tako imenovani ledvični telesci), ki jih najdemo tudi v pljučih, med alergijsko-hipergenimi reakcijami tipa 2.
To pojasnjuje, zakaj enako avtoantibodije uniči kletne membrane tako pljuč kot ledvic. V pljučih to povzroči krvavitev v pljuč tkiva in do krvavega kašelj izkašljevanje. V ledvicah, kri prehaja v (primarni) urin in pride do hematurije.
Pri Goodpasturejevem sindromu začne telo proizvajati protitelesa proti bazalni membrani (ki jo zato imenujemo protitelesa proti GBM), kar sčasoma povzroči hude poškodbe ledvic in pljuč. Kot rezultat ledvice vpletenosti, lahko prej ali slej pri prizadeti osebi nastane hematurija, tj kri v urinu in trpijo zaradi hipertenzije (od ledvice je bistvena sestavina človeškega krvnega obtoka). Pri Goodpasturejevem sindromu začne telo proizvajati protitelesa proti bazalni membrani (ki jih zato imenujemo protitelesa proti GBM), kar sčasoma povzroči hude poškodbe ledvic in pljuč. Kot posledica prizadetosti ledvic lahko prej ali slej prizadene oseba razvije hematurijo, tj kri v urinu in trpijo zaradi hipertenzije (ker so ledvice bistveni del človeškega krvnega obtoka). Goodpasturejev sindrom diagnosticiramo z laboratorijskim kemijskim odkrivanjem protiteles proti bazalni membrani in depozitov imunoglobulina na kletnih membranah glomerule, ki jih jemljemo v ledvicah biopsijo ene ali obeh ledvic.
