zdravljenje
Osnova zdravljenja Goodpasturejevega sindroma je dajanje imunosupresivna zdravila (kot je ciklofosfamid) in glukokortikoidi (tj kortizon) in izmenjavo plazme ("plazmafereza") za odstranjevanje obtoka protitelesa.Preživetje po enem letu v britanski retrospektivi je 1%, preživetje ledvic pa 100%. Po nedavnih ugotovitvah učinkovit dopolnjujejo zdravljenja je sestavljen iz protitelesa, ki posegajo v imunološki proces. Protitelesa rituksimab (MabThera®) proti površinskemu antigenu B-limfocitov in pre-B-limfocitov očitno vodi do znatnega izboljšanja dolgoročne prognoze.
frekvenca
Goodpasturejev sindrom je tako kot vse avtoimunske bolezni zelo redka bolezen. Ocenjuje se, da na 1 milijon prebivalcev 1 oseba trpi za Goodpasturejevim sindromom. Zdi se, da so moški prizadeti nekoliko pogosteje kot ženske.
Starost bolnikov je zelo različna, poročajo o primerih od 10 do 90 let. Vrhunec bolezni, tj. Starost, pri kateri se pri večini bolnikov razvije bolezen, je okoli 30 in okoli 60 let (60-letniki so pogosto ženske, ki jim je že diagnosticirana ledvice bolezni v življenju). V skladu s kitajsko študijo o Goodpasturejevem sindromu imajo starejši bolniki običajno nekoliko blažji potek Goodpasturejevega sindroma.
Potek bolezni
Na začetku bolezni jih skoraj ni ali pa jih je zelo malo avtoantibodije prisotni in zato so simptomi precej subtilni. Že pri urinskem testu lahko zaznamo rahlo mikrohematurijo (tj. Že obstaja kri v urinu, vendar v tako nizkih koncentracijah, da s prostim očesom sploh ne bi bil viden, temveč ga je mogoče diagnosticirati le s pomočjo posebnih testnih trakov za urin). Začetna poškodba ledvic lahko povzroči ledvično hipertenzijo, visok krvni tlak ki jih povzroča zmanjšana ledvice funkcije, kar lahko povzroči simptome in zaplete.
V večini primerov pa se podrobna diagnoza ne začne, dokler Goodpasturejev sindrom ni že v napredni fazi in bolnik trpi zaradi kašlja kri in tudi kri v urinu je jasno vidna človeško oko. Ti dve značilnosti - izkašljevanje kri in kri v urinu - mora izkušeni zdravnik spodbuditi k razmisleku o Goodpasturejevem sindromu, zlasti če ledvice neuspeh hitro napreduje. Ledvični biopsijo (odvzem majhnih vzorcev iz ledvic pri manjšem kirurškem posegu) je najvarnejši način za diagnosticiranje Goodpasturejevega sindroma.
Vzorec ledvic, poslan na histologija laboratorij lahko nato uporabimo za diagnosticiranje hitre progresivne bolezni glomerulonefritis. V neposredni imunofluorescenci (druga možnost pregleda za zdravnike v histološkem laboratoriju) s fluorescentno protitelesa proti človeškemu imunoglobulinu najdemo linearno fluorescenco na glomerulni bazalni membrani (skoraj "osnovna plošča" ledvičnega tkiva). V redkih primerih prevladuje hitro napredujoča ledvična insuficienca brez kašljanja krvi.
Med laboratorijske vrednosti analizirani iz vzorcev krvi, vrednosti ledvic hitro in močno povečajo in zaznajo se tudi protitelesa proti GBM v obtoku. Resnost simptomov, zaradi katerih bolnik trpi, je odvisna od količine protiteles, proizvedenih v telesu. Ko se izkašljevanje krvi začne, je že dosežena napredna stopnja Goodpasturejevega sindroma in takojšnja diagnoza in terapija sta izrednega pomena.
Če je potek bolezni četverni (= zelo nevihten), se v kratkem času pojavita tudi dihalna in ledvična insuficienca. Zaradi izgube krvi z urinom se bolniki razvijejo hudo anemija (pomanjkanje krvi). Ko so ledvice vedno bolj prizadete, postanejo hipertenzija in ledvična insuficienca bolj izraziti.
V preteklosti je bila bolezen, kot je Goodpasturejev sindrom, vedno usodna. Danes pa je zaradi sodobnih metod in možnosti sodobne medicine mogoče zdraviti vsaj pljuč vključenosti dobro. Ko pa ledvice postanejo nezadostne, jih ni mogoče več pozdraviti, tako da je nadomestno zdravljenje ledvic, tj dializoali celo a presaditev ledvic je treba upoštevati.
