Terapija | Hemokromatoza

Terapija

Terapija hemokromatoza sestoji iz zmanjšanja železa v telesu. To se običajno doseže s sorazmerno staro terapijo s krvjo. Terapija s krvjo je sestavljena iz dveh faz: Pomembno je, da se ti postopki za odvajanje krvi izvajajo redno, da se zagotovi novo kri se proizvaja enakomerno.

Prehranski ukrepi imajo tudi pomembno vlogo pri hemokromatoza, saj je treba živila z visoko vsebnostjo železa zmanjšati. Ti prehranski ukrepi na primer vključujejo: pijače, ki vsebujejo vitamin C, povečajo vnos železa, še posebej, če jemljete hrano, ki vsebuje železo hkrati. Zato je treba vitamin C vzeti dve uri po zaužitju hrane.

Alkohol poveča tudi absorpcijo železa v prebavilih, zato se mu je treba tudi izogibati. Zdravila iz razreda zaviralcev protonske črpalke (zavirajo proizvodnjo želodec kislina) preprečujejo reabsorpcijo železa v črevesju. Če so drugi organi že prizadeti, jih je seveda treba zdraviti tudi terapevtsko.

V posebnih primerih hemokromatozana primer kje srce funkcija je močno okvarjena, uporabiti je treba vezivo za železo, ker srce ne more nadomestiti zmanjšanega kri volumen (ki ga povzročajo flebotomije) zaradi povečanega srčnega utripa. V primerih, ko jetra je močno poškodovan (ciroza jeter), je treba razmisliti o presaditvi organa.

• Začetno zdravljenje se začne s krvjo 500 ml kri vsak za zmanjšanje feritin nivo pod 50 g / l.
• Dolgotrajna terapija služi vzdrževanju nizke ravni feritin in vključuje približno 4-12 odvajanja krvi po 500 ml na leto.

  To je namenjeno preprečevanju preobremenjenosti telesa z železom pri hemokromatozi. Na odvajanje krvi se iz telesa odvzame približno 200 mg železa.

• Špinača,
• Zelje,
• Leče,
• Meso in
• Zrno.

Hemokromatozo zdravimo s terapijo s krvnim izpuščanjem. To je v določenih okoliščinah za bolnika lahko zelo stresno.

Krvavljenje izprazni prepolne zaloge železa. V ta namen na začetku zdravljenja v eno- do dvotedenskem ciklu odteče približno 500 ml krvi. Terapija s krvjo se nadaljuje do seruma feritin doseže vrednost 50μg / l.

V primeru napredovale hemokromatoze lahko to traja eno do dve leti. Sledi tako imenovana vzdrževalna faza, pri kateri je dovoljeno puščanje krvi vsake tri mesece, da feritin ostane med 50 in 100 μg / l. Ker je hemokromatoza večinoma genetska in vzroka ni mogoče odpraviti, je treba zdravljenje nadaljevati vse življenje.

Poleg terapije s krvjo je možna tudi terapija z zdravili, vendar je terapija s krvjo učinkovitejša in ima manj neželenih učinkov. Pomembno je, da se izognemo kopičenju železa skozi prehrana da ne bi izničili učinka terapije s krvjo. Zato se je treba izogibati živilom z visoko vsebnostjo železa, kot so živalske drobovine.

V nasprotnem primeru glede prehrane dejansko ni nobenih omejitev. Pitje črnega čaja ali mleka med obroki zmanjša absorpcijo železa v vodi Tanko črevo v majhni meri in je zato lahko v pomoč bolnikom s hemokromatozo. Ker vitamin C spodbuja absorpcijo železa iz hrane, sadnih sokov, ki vsebujejo vitamin C, ne smete piti približno 2 uri pred in po obroku. Po diagnozi je pomembno, da se izognete alkoholu, dokler se zaloge železa ne izpraznijo (po približno

1 do 1.5 leta zdravljenja s krvjo). Priporočljivo je tudi, da se alkohol vzdrži po tem času, da bi omejili škodo na jetra celic. Preobremenitev z železom, ki jo povzroči hemokromatoza, poškoduje jetra in vodi v ciroza jeter pri treh četrtinah bolnikov nepopravljiva okvara jeter z brazgotinami in izgubo funkcije.

Redno pitje alkohola škoduje tudi jetrnim celicam in lahko tudi povzroči ciroza jeter. Bolniki s hemokromatozo se morajo iz različnih razlogov izogibati alkoholu: redno uživanje alkohola lahko moti presnova železa in (tudi če hemokromatoze ni) vodijo tudi do preobremenitve z železom. Nato se učinki seštevajo.

Redno uživanje alkohola povzroča dodatno preobremenitev z železom pri bolnikih s hemokromatozo. Da bi preprečili dodatno poškodbo jeter pri hemokromatozi, se morajo bolniki s to boleznijo vzdržati rednega uživanja alkohola. Po diagnozi, dokler se zaloge železa ne izpraznijo z rednim odvajanjem krvi, se je treba alkoholu popolnoma izogibati.