Terapija
Na začetku Wegenerjeva granulomatoza antibiotik Klotrimazol (širokospektralni antibiotiki s sestavinami: Trimethroprim in Sulfamethoxazole), npr. na voljo kot Cotrim®, kar vodi do izboljšanja, čeprav je način delovanja še vedno popolnoma nejasen. V nadaljnjem poteku bolezni je zdravljenje običajno s kortizon (trgovska imena, npr. Prednisolon®, Prednihexal®, Decortin®). To je mogoče kombinirati z imunosupresivna zdravila kot metotreksat (trgovska imena: Lantarel®, Metex®, Neotrexat®) in ciklofosfamid (trgovska imena: Endoxan®, Cytoxan®, Procytox®, Neosyn®).
Ti pa spadajo v skupino kemoterapevtskih zdravil in imajo ustrezne neželene učinke. Že nekaj časa monoklonsko protitelesa na voljo tudi, ki prav tako omilijo imunski sistem. Infliximab (na voljo npr. Remicade®) je takšno protitelo, ki blokira receptor (zaviralec TNF-alfa).
Ker je proizvodnja takšnih protitelesa je zelo drago in zdravljenje s takšnimi protitelesi lahko povzroči hude preobčutljivostne reakcije, uporablja se le pri bolnikih, ki ne reagirajo na metotreksat. Kot rezervno zdravilo obstaja možnost dajanja mofetilmikofenolata (trgovsko ime CellCept®) bolnikom, pri katerih Wegenerjeva granulomatoza se ne izboljša z uporabo zdravila kortizon v kombinaciji z metotreksat. Plazmafereza je zdravljenje, ki se odloči za zelo hude primere dializopovezana ledvice neuspeh ali življenjsko nevarna pljučna krvavitev. Druga zdravila, ki se redkeje uporabljajo za zdravljenje, so kot vzdrževalno zdravljenje po izboljšanju akutne stanje, kortizon je predpisan v padajočih odmerkih in imunosupresivno zdravilo, kot je Azathioprin® (npr. Collisan®, Imurek®, Zytrim®).
Poleg tega antibiotiki kot je Cotrim®, se še naprej daje, da se prepreči kolonizacija in okužba nazofaringealne votline Staphylococcus aureus.
- Etanercept (npr. Enbrel®), gensko spremenjen protein, deluje imunosupresivno
- Ciklosprin A, imunosupresivno zdravilo
- Leuflunomid (npr. Arava®) imunosupresivno zdravilo
- Rituksimab (npr. MabThera®) Monoklonsko protitelo, podobno infliksimabu
Prognoza
Brez terapije, Wegenerjeva granulomatoza skoraj vedno vodi do ledvice odpoved kot posledica vnetja ledvic v 6 mesecih in s tem do smrti. S ciljno terapijo stanje izboljša v več kot 90% primerov. Pri 3⁄4 vseh bolnikov je mogoče doseči celo začasno osvoboditev od simptomov. Pri približno polovici bolnikov se lahko ponovijo simptomi, ki jih je nato treba ponovno zdraviti.
