Zdravljenje nevrokutane melanoze | Nevrokutana melanoza

Zdravljenje nevrokutane melanoze

Reden letni pregled molov s strani dermatologa je pomemben, ker predstavlja veliko tveganje za degeneracijo. To pomeni, da se naevi lahko razvijejo v melanom (koža rak). V prvih tednih življenja dojenčka, ki trpi zaradi nevrokutane melanocitoze, se lahko nevusi velike površine odstranijo (dermoabrazija).

Vendar pa zaradi prisotnosti številnih nevusov to ni povsem mogoče. Zato je treba nenormalne nevuse opazovati ali jih v primeru dvoma odstraniti. Če se pojavijo dodatni nevrološki simptomi, kot je notranji hidrocefalus, je treba razmisliti o nevrokirurški operaciji.

Prizadete bolnike je treba skozi življenje tudi nevrološko nadzorovati z uporabo magnetne resonance in računalniške tomografije (CT). Če se pojavijo dodatni nevrološki simptomi, na primer notranji hidrocefalus, je treba razmisliti o nevrokirurški operaciji. Poleg tega je treba bolnike skozi življenje spremljati z uporabo MRI in računalniške tomografije (CT).

Prognoza

Bolniki z asimptomatsko nevrokutano melanocitozo imajo običajno pričakovano življenjsko dobo. Nasprotno pa imajo bolniki z boleznijo z nevrološkimi simptomi neugodno prognozo. Velik delež prizadetih umre v prvih treh letih po razvoju simptomov, saj obstaja veliko tveganje za tumor na meninge. Poleg tega so nadaljnje malformacije možganov pogosto pri mnogih bolnikih razvije hidrocefalus internus ("hidrocefalus").

To je povečanje vdolbinic (prekatov) napolnjenih s tekočino možganov. Cerebrospinalna tekočina (cerebrospinalna tekočina) običajno teče iz možganov v hrbtenjača. Pri nevrokutani melanocitozi se na območju odtoka oblikujejo moli, ki se s časom povečajo in tako ovirajo odtok cerebrospinalne tekočine iz možganov. Posledično se možganski tlak poveča in lahko povzroči hude poškodbe možganov.