Ealesov sindrom je očesni vaskulitis povezana s poškodbo mrežnice, krvavitev v stekloviniin izguba vida. Vzroki bolezni še niso jasni in lahko ustrezajo najrazličnejšim kontekstom, od avtoimunskih procesov do tuberkolotskih pojavov. Simptomatsko zdravljenje sindroma zajema medicinske in oftalmološke kirurške korake.
Kaj je Ealesov sindrom?
A stanje se imenuje vaskulitis je vnetna bolezen, ki prizadene kri plovila. Vaskulitidi se lahko pojavijo v skoraj vseh tkivih in imajo različne vzroke. Ealesov sindrom je vrsta vaskulitis in ustreza očesni bolezni, ki povzroči poškodbo mrežnice z izgubo ostrine vida in krvavitev v steklovini. Bolezen je poimenovana po prvem avtorju Henryju Ealesu. Angleščina oftalmologa opisal pojav že proti koncu 19. stoletja. V medicinski literaturi je bolezen znana tudi kot angiopathia retinae juvenilis ali periphlebitis retinae. Včasih se pojav imenuje tudi idiopatski perivaskulitis mrežnice ali idiopatski mrežnični pervaskulitis. Razširjenost očesne bolezni do danes ni znana. Ealesov sindrom prizadene pretežno odrasle moške. Povprečna starost manifestacije je med 20 in 30 leti.
Vzroki
Do danes so vzroki za Ealesov sindrom tako slabo razumljeni kot geneza bolezni. Ker v do zdaj dokumentiranih primerih niso opazili družinskega združevanja, verjetno ne gre za dedno bolezen. Skupnih okolij ni bilo mogoče ugotoviti na podlagi doslej dokumentiranih primerov. Zato bolezen ostaja idiopatska. Dodelitev skupini vaskulitidi vsaj pojasni razloge za izgubo ostrine vida med potekom sindroma. Vnetja oskrbe plovila tvorijo začetno stopnjo sindroma. To vnetno stopnjo spremlja periflebitis perifernih mrežničnih predelov. V ishemični fazi je skleroza mrežničnih ven, ki se v nadaljnji fazi proliferacije spremeni v vaskularne novotvorbe s krvavitvijo. Ti procesi vodi do odstranitev mrežnice. Po znanstvenih predpostavkah ima sindrom večfaktorsko genezo, sestavljeno iz avtoimunosti, Mycobacterium tuberkuloza, oksidativni stres in po možnosti koagulopatija. V vseh primerih se bolezen pojavi spontano in brez vnetnega ali travmatičnega predhodnika.
Simptomi, pritožbe in znaki
Na začetku bolezni bolniki z Ealesovim sindromom pogosto nimajo očitnih simptomov. Zgodnji simptomi bolezni obstajajo na primer z zamegljenim vidom, ki vodi do neboleče izgube vida. Ostrina vida je le redko slabša od 20/200. Različni simptomi se nanašajo na žilne poškodbe: v sprednji očesni komori je rubeosis iridis in v posameznih primerih glavkom zaradi neovaskularizacije. Zadnja očesna komora kaže na krvavitve v steklovini in vlečno moč. V kasnejših fazah se pogosto pojavi proliferativna retinopatija z mrežničnimi krvavitvami. Periflebitis mrežnice je tudi med najpogostejšimi simptomi. Osrednji živčni sistem simptomi so bili opisani kot zapleti v posameznih primerih. Ti simptomi vključujejo predvsem senzorične motnje, govorne motnjein izguba gibanja.
Diagnoza in potek
Diagnoza Ealesovega sindroma vključuje diferencialno izključitev bolezni, kot so sarkoidoza, mrežnice Vena okluzijain druge proliferativne bolezni mrežnice. Izbirno diagnostično orodje je običajno fluorescein angiografijo očesnega dna. Poleg tega diagnostičnega testa se lahko izvaja tudi sonografija, ki daje koristne informacije, zlasti v primerih odstranitev mrežnice in krvavitev v steklovini. Analiza kri koagulacijo priporočajo tudi različni avtorji. Na splošno imajo bolniki z Ealesovim sindromom precej ugodno prognozo. Dokončano slepota je bilo dokumentirano le v posameznih primerih. Kljub temu se tečaj razlikuje od posameznika do posameznika. Popolna regresija je mogoča, vendar enako mogoča je napredovanje do odstranitev mrežnice. V posameznih primerih so se pojavili ponavljajoči se zapleti.
Kdaj je treba iti k zdravniku?
Ker Ealesov sindrom lahko vodi za dokončanje slepota v najslabšem primeru je treba v vsakem primeru opraviti zdravniški pregled. Pri tej bolezni se samozdravljenje ne zgodi. Običajno se je treba posvetovati z zdravnikom, če prizadeta oseba trpi zaradi zamegljenega vida ali če pride do splošnega poslabšanja vida. To poslabšanje se običajno zgodi zelo nenadoma. Govorne motnje ali paraliza kažeta tudi na Ealesov sindrom in ga je treba v vsakem primeru pregledati. Podobno lahko Ealesov sindrom povzroči omejitve gibanja, kar mora pregledati tudi zdravnik. Najprej in predvsem oftalmologa se lahko posvetujete glede te bolezni. Prej ko je bolezen diagnosticirana, večja je verjetnost pozitivnega poteka bolezni. Ker se simptomi bolezni lahko ponovijo tudi po uspešnem zdravljenju, mora prizadeti obiskovati redne preglede tudi po zdravljenju.
Zdravljenje in terapija
Vzročna terapija do danes ni na voljo za bolnike z Ealesovim sindromom. Razlog za to je nezadostna razjasnitev vzročnih dejavnikov. Vzročne terapije obravnavajo primarni vzrok bolezni, da bi zaustavili bolezenski proces v njenih koreninah. Z odpravo vzroka, vzročno terapija koraki tudi trajno rešijo posamezne simptome. Čeprav idiopatski Ealesov sindrom ne ponuja vzročnega pristopa, so na voljo vsaj pristopi simptomatskega zdravljenja. Koraki simptomatskega zdravljenja so odvisni od simptomov v posameznem primeru in so pri Ealesovem sindromu v glavnem odvisni od faze. Na primer, v fazi perivaskulitisa bolniki prejemajo kortikosteroide. To konzervativno zdravljenje z zdravili lahko ustreza sistemski ali obokularni obliki terapija. Sistemsko uprava pomeni način delovanja po telesu. V tem okviru se kortikosteroidi dajejo peroralno ali z infuzijo in tako prek krvnega obtoka delujejo na celoten organizem. Bolj nežen in ciljno usmerjen je očesni uprava na mestu patološkega dogodka. Ker špekulacije kažejo, da so avtoimunski procesi verjetno vpleteni v vnetno bolezen, imunosupresivi kot azathioprine ali ciklosporin se lahko daje poskusno. Pacientova imunski sistem se blaži s temi sredstvi. Zaradi tuberkuloza dejavniki, ki bi lahko bili vključeni, nekateri znanstveniki priporočajo dodatno tuberkulostatsko terapijo. Vendar se ta pristop šteje za sporen. V fazi proliferacije je fotokoagulacija izbrana možnost zdravljenja. Lahko se uporablja tudi operacija steklaste mrežnice, zlasti v primeru dolgotrajne krvavitve steklastega telesa ali prihajajočih adhezij s tveganjem za odmik mrežnice.
Obeti in napovedi
Potek Ealesovega sindroma se zelo razlikuje. Lahko pride do regresije in napredovanja bolezni. Do danes ni vzročne terapije. Zdravimo ga lahko samo simptomatsko. Pogosto pride do izgube ostrine vida. Kljub temu popolno slepota je zelo redka tudi pri nezdravljenih posameznikih. Težave se pojavijo, kadar se v daljšem časovnem obdobju pojavijo krvavitve v steklovini in mrežnici. Pojavi se tudi odmik mrežnice. Kadar krvavitve v steklovini trajajo dlje kot tri mesece ali je neizogibna odstranitev mrežnice, je potrebna operacija steklaste mrežnice. Zaradi nenehnega oblikovanja novih plovila, se razvijejo izrastki, ki jih poleg odstranitve mrežnice lahko tudi vodi do glavkom. Brez zdravljenja grozi izguba vida. Vse metode zdravljenja lahko ublažijo najhujše simptome, vendar nimajo vpliva na potek bolezni. Ker vzroki Ealysovega sindroma še niso popolnoma razumljeni, vzročne terapije še niso našli. Kot smo že omenili, se lahko simptomi popolnoma zmanjšajo ali napredujejo tako z zdravljenjem kot brez njega. Če bolezen napreduje progresivno, se razgradnja žil in nastanek novih žil nenehno izmenjujeta. Med tvorbo novih posod (proliferacijo) se nenehno tvorijo nove celice, kar povzroči proliferacijo. Če obstaja nevarnost odmika mrežnice zaradi proliferacije, je kot terapija za popolno ponovno pritrditev mrežnice priporočljiva fotokoagulacija.
Preprečevanje
Do danes Ealesovega sindroma ni mogoče preprečiti, ker vzroki še vedno veljajo za idiopatske. Šele ko so bili vzročni dejavniki nedvomno dokončni
razjasnjena bodo na voljo preventivna izhodišča.
Spremljanje
O ukrepe ali pa so možnosti za nadaljnjo oskrbo pri Ealesovem sindromu zelo omejene. V vsakem primeru je prizadeta oseba odvisna od hitre diagnoze z nadaljnjim zdravljenjem, saj lahko, če je ne zdravimo, pride do popolne izgube vida. To je lahko nepopravljivo in ga zato ni več mogoče zdraviti. Zato je glavni poudarek pri Ealesovem sindromu zgodnje odkrivanje sindroma. Če se pojavijo prvi znaki ali simptomi te bolezni, se oftalmologa je treba takoj poklicati. V večini primerov so bolniki z Ealesovim sindromom odvisni od jemanja zdravil za lajšanje simptomov. Pozornost je treba nameniti rednemu uživanju s pravilnim odmerkom. Če obstaja kakršna koli negotovost ali vprašanje, je treba vedno najprej stopiti v stik z zdravnikom, da se izognemo napačnim predpostavkam. V primeru otrok morajo starši preveriti, ali zdravilo jemljejo pravilno. Poleg tega so za nadzor stopnje Ealesovega sindroma zelo pomembni tudi redni pregledi oftalmologa. V nekaterih primerih je morda potreben tudi kirurški poseg. Po takem postopku bi moralo biti oko še posebej dobro zaščiteno, navadno nosi povoj okoli očesa.
Kaj lahko storite sami
Ealesov sindrom je razmeroma redka očesna bolezen, katere vzroki še vedno v veliki meri niso znani. Vsakodnevno življenje s to boleznijo se zelo razlikuje, odvisno od resnosti simptomov. Značilna značilnost Ealesovega sindroma je razpokanje kri posode v očeh. V najslabšem primeru to privede do začasne slepote enega očesa. Zelo pomembno je, da redno obiskujete oftalmologa, ki se lahko odloči naprej ukrepe. V nujnih primerih je treba nujno ukrepati. To še posebej velja v primeru močnega zameglitve vida. V tem primeru je treba poklicati nujnega zdravnika. V vsakdanjem življenju je zelo pomembno upoštevati priporočila in navodila lečečega zdravnika. Na ta način je pogosto mogoče dolgo časa živeti v glavnem normalno življenje. Zlasti v primeru redkih bolezni, kot je Ealesov sindrom, je lahko v veliko pomoč izmenjava informacij z drugimi prizadetimi osebami. To se lahko zgodi v lokalni skupini za samopomoč ali na spletnem forumu. Z izmenjavo z drugimi lahko stresne situacije lažje prenašamo, zberemo in prenesemo izkušnje ter sklenemo dragocena prijateljstva s podobno prizadetimi ljudmi. Ni nujno, da gre za skupino, v kateri se združujejo samo bolniki z Ealesovim sindromom. Takšne skupine so precej redke. Pomemben stik je lahko skupina za samopomoč mrežnice.
