Degosov sindrom je zelo redka bolezen, ki prizadene arteriole. Do danes je bilo zabeleženih le približno 150 primerov Degosovega sindroma, pri čemer je bilo treba upoštevati še potencialno število neprijavljenih primerov. Degosov sindrom povzroči minuto škodo na kri plovila.
Kaj je Degosov sindrom?
Nekateri zdravstveni delavci Degosov sindrom sinonimno poznajo tudi kot atrofičani papuloze ali atrofični papuloskvamozni dermatitis. Degosov sindrom se pojavlja z zelo nizko razširjenostjo v splošni populaciji. Pri Degosovem sindromu je večkrat poškodovanih drobnih kri-nosnost plovila. Do lezij pride predvsem zato, ker kri plovila razširijo in se podvržejo destruktivnim procesom. Ko Degosov sindrom vpliva tudi na možganov in krvnih žil notranjih organov, bolezen ogroža življenje prizadetih posameznikov. Degosov sindrom je leta 1940 prvič opisal avstrijski zdravnik Köhlmeier. Patolog je sindrom Degos dodal obliteranskemu trombangiitisu in domneval, da je to posebna manifestacija te bolezni. Kmalu kasneje je francoski dermatolog Degos izjavil, da se bolezen razvija neodvisno od obliternega trombangiitisa. Včasih obstaja nevarnost zmede med Degosovim sindromom in eritrokeratodermo en cocardes Degos. To je bolezen koža ki je redka in podedovana. Trenutno je znanih le med 100 in 150 primerov Degosovega sindroma.
Vzroki
Do danes je malo uveljavljenega znanja o vzrokih za razvoj Degosovega sindroma pri prizadetih posameznikih. Iščejo se nadaljnje raziskave bolezni, ki pa se zaradi majhnega števila primerov bolezni trenutno slabo izvajajo. Možno je, da ima Degosov sindrom genetsko komponento, ki spodbuja razvoj bolezni. Poleg tega so lahko zunanji dejavniki potencialni sprožilci Degosovega sindroma. Možno je tudi, da obstaja genetska nagnjenost k Degosovemu sindromu, vendar da se razvije le ob prisotnosti ustrezne okoljski dejavniki.
Simptomi, pritožbe in znaki
Degosov sindrom se kaže v več tipičnih znakih. Sprva se Degosov sindrom kaže z drobnimi madeži na koža ki imajo rdečkast odtenek. Premer teh rdečk običajno ni večji od enega centimetra. Nekaj dni po nastanku rdečih pik se pojavijo papule. Škoda na koža se razvije kot posledica teh papul. Na robu papul so krvne žile s patološkimi dilatacijami. Sčasoma se te lezije pri nekaterih bolnikih razširijo na celotno kožo. Vendar se skoraj ne pojavijo na obrazu, podplatih in notranjih površinah rok. Degosov sindrom delimo na benigni in maligni tip. Benigna oblika Degosovega sindroma je prisotna, kadar je poškodba prizadeta le kožo. Maligna oblika Degosovega sindroma obstaja, ko se lezije razširijo tudi na možganov in notranjih organov. V tem primeru so prizadeti posamezniki izpostavljeni večjemu tveganju tromboza, kap in infarkt organov. Iz teh razlogov umre veliko bolnikov z malignim Degosovim sindromom. Pri malignem tipu Degosovega sindroma krvna žila škoda vpliva na sečila mehurja, ledvice, trebušna slinavka in je vzkliknil, med drugimi organi. Do danes ni znano, ali je benigna vrsta Degosovega sindroma zgolj zgodnja faza bolezni, ki prej ali slej vodi v smrt, odvisno od starosti začetne manifestacije. Pri malignem tipu bolniki pogosto umrejo po nekaj mesecih ali letih. Še posebej pogosto posamezniki trpijo zaradi prebojev prebavil ali žaljivk možganov, zaradi česar umrejo.
Diagnoza
Diagnozo Degosovega sindroma običajno postavi dermatolog, ker so znaki bolezni najbolj opazni na koži. Nasprotno pa naklonjenost notranjih organov je težko zaznati. Tipični simptomi Degosovega sindroma, kot so kožne lezije brez srbenja oz bolečina, označujejo bolezen. Po začetnem razgovoru s pacientom zdravnik s povečevalnim pregledom pregleda prizadeta območja na koži očala.Specializant praviloma vzame tudi brisov z obolelih predelov, ki se analizirajo v laboratoriju. To na primer razkrije dokaze o prisotnosti nekaterih vrst celic, ki prispevajo k diagnozi Degosovega sindroma.
Zapleti
V večini primerov Degosov sindrom povzroči poškodbe in malformacije krvnih žil. Te poškodbe imajo lahko različne negativne učinke na telo. V prvi vrsti bolniki trpijo zaradi hudih rdečih pik na koži. Pege se lahko porazdelijo na različnih mestih in niso posebej velike. Zaradi neopaznega simptoma je v mnogih primerih diagnosticiran v pozni fazi. Po madeži, običajno nastanejo papule, ki lahko poškodujejo kožo. Pogosto bolniki trpijo tudi zaradi srbenja na prizadetih območjih. Zaradi teh pritožb se v mnogih primerih zmanjša samozavest, saj se bolnik počuti neprijetno zaradi simptomov in se jih sramuje. V najslabšem primeru se lahko Degosov sindrom razvije tudi v možganih, kar vodi do a kap. V tem primeru lahko bolnik tudi umre, če ne pride do takojšnjega zdravljenja. Specifično zdravljenje ni mogoče. Vendar so lahko simptomi omejeni, tako da ne pride do življenjsko nevarnih stanj. Pričakovana življenjska doba se ne zmanjša, če bolnik jemlje predpisana zdravila. Vendar sindroma ni mogoče dolgoročno pozdraviti, zato je prizadeta oseba od njega odvisna celo življenje.
Kdaj je treba iti k zdravniku?
Ko opazimo drobne, rdečkasto obarvane madeže kože, iz katerih nastanejo vozlički, se je treba po nasvet obrniti na zdravnika. Čeprav so te opazne kožne spremembe niso nujno posledica Degosovega sindroma, ampak resne stanje to je treba razjasniti. Če se to ne naredi, se simptomi običajno poslabšajo. V primeru Degosovega sindroma se lezije razširijo po celotni koži. Kdor opazi takšno širjenje, se mora takoj posvetovati z dermatologom. To še posebej velja, če na obrazu, podplatih in notranjih površinah rok ni vidnih kožnih madežev - tipičen znak Degosovega sindroma. Če kožna bolezen ostane nezdravljena, se lahko pojavijo nadaljnje pritožbe. V benigni obliki se lezije še naprej povečujejo in sčasoma postane nujen obisk zdravnika. V maligni obliki se lise včasih širijo v možgane in notranje organe. Posledično se lahko pojavijo organski infarkti, tromboze ali kapi, ki zahtevajo takojšnjo nujno medicinsko pomoč.
Zdravljenje in terapija
Možnosti zdravljenja glede Degosovega sindroma so bile razmeroma omejene. Vzroki Degosovega sindroma so neznani, zato so vzročni terapevtski pristopi v bistvu nemogoči. Uporabljeni so bili različni poskusi imunosupresivna zdravila pri bolnikih z Degosovim sindromom, vendar niso bili uspešni. Najboljši uspeh je bil viden pri uprava of acetilsalicilna kislina. Poskusili so tudi medicinska sredstva z antikoagulantnim učinkom, ki pa so pokazala malo uspeha. Acetilsalicilna kislina je zato v večini primerov trenutno predpisan, ker zmanjšuje agregacijo trombocitov.
Obeti in napovedi
Ker je Degosov sindrom zelo redka motnja, v zvezi s tem ni mogoče podati splošne prognoze. Vendar do samozdravljenja ne pride, sindrom pa je mogoče zdraviti le simptomatsko. Vzročno ozdravitev ni mogoča. Če zdravljenja ni, bolniki trpijo zaradi pordele kože ali madežev na koži. Na koži lahko nastanejo tudi papule ali pustule, kar lahko bistveno omeji estetiko. Podobno Degosov sindrom poveča verjetnost za kap or tromboza, zaradi česar so bolniki odvisni od rednih pregledov. Če se ne zdravi, lahko tudi vodi do skrajšane pričakovane življenjske dobe. Sindrom lahko prizadene tudi ledvice ali druge notranje organe, kar vodi do razvoja tumorjev v teh organih. Sindrom se zdravi z jemanjem zdravil, ki lahko ublažijo simptome. Za odkrivanje tumorjev v zgodnji fazi so potrebni redni pregledi notranjih organov. Praviloma so prizadeti z Degosovim sindromom odvisni od vseživljenjskega terapija, saj bolezni ni mogoče popolnoma pozdraviti.
Preprečevanje
Degosovega sindroma znanstvene študije skoraj niso raziskale, še posebej natančni vzroki še niso znani. Zato ciljno preprečevanje Degosovega sindroma trenutno tudi ni mogoče. Do danes obstajajo le simptomatski terapevtski pristopi po uspešni diagnozi, vendar so bili le malo uspešni.
Spremljanje
Ker je Degosov sindrom dedna bolezen, popolnega zdravljenja ni. Zato praviloma nič posebnega ukrepe prizadeto osebo imajo na voljo dodatne storitve, tako da je bolnik v prvi vrsti odvisen od hitrega, predvsem pa zgodnjega odkrivanja bolezni. Neodvisno zdravljenje z Degosovim sindromom ni mogoče. Zato je glavni poudarek te bolezni zgodnje odkrivanje, da se izognemo nadaljnjim zapletom. Simptome tega sindroma lahko omilimo z različnimi zdravili. Prizadeta oseba mora vedno zagotoviti, da se zdravilo jemlje redno in v pravilnem odmerku, da se lahko simptomi pravilno ublažijo. V mnogih primerih raznolika prehrana lahko tudi omeji simptome in poveča pacientovo kakovost življenja. Poleg tega so redni pregledi pri splošnem zdravniku zelo koristni tudi pri Degosovem sindromu. Predvsem je treba redno jemati vzorce krvi. Sindrom znatno poveča verjetnost kapi, tako da mora biti bolnik na splošno pozoren na zdrav način življenja in tudi na uravnoteženo prehrana. Ali je pričakovana življenjska doba zaradi bolezni zmanjšana, na splošno ni mogoče napovedati.
Tukaj lahko naredite sami
Degosov sindrom predstavlja resno stanje ki do danes nima vzročne obravnave. Samopomoč ukrepe osredotočite se na jemanje zdravil, kot vam je predpisal zdravnik, in obveščanje zdravnika o morebitnih neželenih učinkih oz interakcije tako da je mogoče doseči optimalno zdravljenje. Zdravnik bo priporočil tudi zdrav način življenja z uravnoteženim prehrana in vadbo za pacienta. Čeprav to ne bo pozdravilo bolezni, bo napredovalo veliko počasneje, če bo imunski sistem se okrepi. Degosov sindrom je običajno tudi psihološko breme prizadete osebe. Očitno kožne spremembe lahko povzroči komplekse manjvrednosti ali celo depresija, ki ga je treba zdraviti v zgodnji fazi. Bolnik se mora posvetovati s terapevtom, če ima psihološke težave. Po želji lahko zdravstveni delavec vzpostavi stik tudi z drugimi bolniki. Predvsem obisk skupine za samopomoč pomaga sprejeti bolezen in njene manifestacije ter vodi polno življenje kljub pritožbam. V primeru maligne manifestacije bolnik potrebuje podporo v vsakdanjem življenju. Tu potrebujejo svojce in prijatelje, ki morajo biti pozorni na morebitne simptome in v primeru dvoma poklicati nujno službo.
