Pri Leser-Trélatovem sindromu, malignem rak od notranjih organov se pojavlja pri bolnikih starejše starosti, ki jih spremljajo številne starosti bradavice. Pojav pogosto spremljajo tudi pruritus in acanthosis nigricans. Terapija vključuje odstranitev bradavice in zdravljenje tumorja.
Kaj je Leser-Trélatov sindrom?
Leser-Trélatov sindrom je redek in paraneoplastični sindrom, ki se pojavlja predvsem v starejših letih. Prizadeti stanje rastejo številne geriatrične bradavice. Eponim pojava sta njegova prva deskriptorja Leser in Trélat, ki sta pojav odkrila že v 19. stoletju. Njihova odkritja niso bila med seboj povezana. Kasneje se je izkazalo, da sta oba dejansko opisala senilno hemangioma. E. Hollander je povezan tudi s preučevanjem Leser-Trelatovega sindroma. V 20. stoletju je ugibal o vzročni zvezi med senilnimi keratoze in malignih bolezni notranjih organov. Vendar je ta sindrom Leser-Trelat dejansko vzročno povezan z malignim rak še danes težko dokazati, zato številni avtorji v to dvomijo.
Vzroki
Glede vprašanja vzrokov Leser-Trélatovega sindroma je znanost ločena. Nekateri znanstveniki menijo, da so špekulacije E. Hollanderja utemeljene in domnevajo drugo rak kot vzrok senilnih bradavic. Običajno po tem mnenju pojav sproži maligni tumor, kot je adenokarcinom prebavil ali dojk, ki naj bi sproščal spodbujevalne rastne dejavnike. Prav tako pogosto maligni limfomi, levkemija or pljuč menda naj bi karcinomi sprožili pojav. Ker pa je povezavo z drugimi tumorji težko dokazati, druga polovica znanstvene skupnosti dvomi o vzročni povezavi s karcinomi notranjih organov. V približno 30 odstotkih primerov koža bolezen acanthosis nigricans je prisotna hkrati z Leser-Trélatovim sindromom. Zato mnogi avtorji menijo, da je pojav precej nepopolna oblika te dermatološke bolezni.
Simptomi, pritožbe in znaki
Vodilni simptom Leser-Trélatovega sindroma je seboroični nenadni pojav keratoze. Starostne bradavice se zdijo še posebej številne in so precej razpršene v sindromu. Poseben izraz opazimo na trupu telesa. V polovici vseh primerov so starostne bradavice povezane z bolj ali manj hudim srbenjem. Starostne bradavice Leser-Trélatovega sindroma se razlikujejo od seboroičnih keratoze v smislu posplošenega koža izpuščaji, saj je običajno prisotna tudi malignost notranjih organov. Čeprav karcinomi notranjih organov morda niso vzrok za pojav, pri Leser-Trélatovem sindromu obstaja nesporna povezava med malignim rakom in bradavicami. Poleg tega se umazano rjava do siva spremeni v koža se lahko pojavi kot del sindroma. Zlasti se zdi, da so roke in noge pacientov razmeroma močno pigmentirane.
Diagnoza in potek bolezni
Prvi sum na Leser-Trélatov sindrom je očesna diagnoza. Zgodovina je morda že diagnostična, če bolnik med razgovorom o anamnezi poroča o karcinomatozni bolezni notranjih organov. Če maligni rak notranjih organov še ni diagnosticiran, lahko zdravnik ob sumu na Leser-Trélatov sindrom lokalizira obstoječe tumorje s slikanjem. Najpozneje se odkrivanje teh tumorjev v povezavi s starostnimi bradavicami šteje za diagnostiko sindroma. Da bi ocenil malignost karcinomov in lahko dal prognozo, zdravnika običajno vodi SZO. Tako se napoved za Leser-Trélatov sindrom razlikuje od primera do primera in je v veliki meri odvisna od osnovnega tumorja, njegove lokacije in zdravljivosti.
Zapleti
Ker je Leser-Trélatov sindrom tumor, je v najslabšem primeru lahko vodi do smrti bolnika. Vendar se to zgodi le, če se zdravljenje sindroma ne začne zgodaj in je diagnoza postavljena pozno. Bolniki v glavnem trpijo zaradi srbečice in hudih izpuščajev na koži. Zaradi nelagodja imajo bolniki tudi zmanjšano estetiko. Poleg tega Leser-Trélatov sindrom povzroči nastanek bradavic na koži. Bradavice so zelo temne. Če zdravljenja ne dobimo, se lahko bolezen še naprej širi in prizadene druge zdrave predele telesa. Iz tega razloga je potrebno takojšnje zdravljenje. Prizadete regije je mogoče odstraniti s kirurškim posegom. Vendar ni mogoče splošno predvideti, ali bo rak z odstranitvijo popolnoma premagan. V nekaterih okoliščinah bo Leser-Trélatov sindrom zmanjšal pričakovano življenjsko dobo prizadete osebe. Poleg tega se lahko sevanje uporablja tudi za zdravljenje simptomov in nelagodja Leser-Trélatovega sindroma. Vendar samo zdravljenje ne vodi do nadaljnjih zapletov.
Kdaj bi morali k zdravniku?
Starejši ljudje, ki nenadoma opazijo kožne spremembe sami ali trpijo zaradi nenavadnega srbenja, se morajo obrniti na svojega družinskega zdravnika. Najpozneje, če se pojavijo hudi kožni izpuščaji ali značilne bradavice, je za to potrebno zdravniško zdravljenje. V nasprotnem primeru se izrastki lahko razširijo na zdrave dele telesa in povzročijo nadaljnje zaplete v poteku bolezni. Če je hudo bolečina se razvije, je treba nemudoma poklicati nujnega zdravnika. Enako velja za kardiovaskularne težave in težko dihanje. Leser-Trélatov sindrom se pojavlja pretežno pri starejših ljudeh. Starejši, ki trpijo zaradi zgoraj omenjenih pritožb ali so že imeli raka, se morajo tesno posvetovati s svojim zdravnikom. Celovit Zdravniški pregled je v vsakem primeru označeno. Prava kontaktna točka je družinski zdravnik ali dermatolog. Kdor se slabo počuti zaradi zunanjih sprememb, se mora pred pojavom resnih simptomov dogovoriti za posvet s terapevtom. Izraziti kompleksi manjvrednosti oz depresija zahtevajo dolgoročno terapija. Pri otrocih se je treba posvetovati s pediatrom, če obstajajo znaki Leser-Trélatovega sindroma.
Zdravljenje in terapija
If metastaze že oblikovano, kurativno zdravljenje karcinoma Leser-Trélatovega sindroma ni več mogoče. Po potrebi operativni posegi in simptomatsko zdravljenje lahko bolnikom podaljšajo življenje. Vendar je pričakovana življenjska doba agresivnega poteka približno enajst mesecev. V odsotnosti metastaze, terapija za Leser-Trélatov sindrom se osredotoča na kirurško odstranitev tumorja. V nekaterih okoliščinah se sevanje uporablja tudi za ubijanje vseh rakavih celic, ki ostanejo v organizmu. Običajno se odstranijo tudi starostne bradavice na koži. Odstranjevanje lahko poteka na primer z izrezovanjem. Druga možnost je, krioterapija ponuja možnost zamrzovanje prizadetem območju. V tem primeru prizadeto tkivo bodisi obdelamo od zunaj s pomočjo a hladno sondo ali hladilno sredstvo vbrizgamo neposredno v bradavice. V obeh primerih krioterapija deluje pri temperaturah med minus 70 in minus 200 stopinj Celzija. Tretja možnost je kiretaža. V tem primeru se patološko spremenjeno tkivo kirurško odstrani s strganjem bradavic s pomočjo kirete. Običajno so postopki za odstranite bradavice potekajo pod lokalna anestezija in ne zahtevajo splošno anestezijo.
Obeti in napovedi
Napoved bolezni temelji na splošnem zdravje prizadete osebe, pa tudi napredovanje bolezni. Posebej hud potek lahko vodi do prezgodnje smrti prizadete osebe. Celice raka se lahko neovirano širijo v organizmu, zlasti brez zdravstvene oskrbe, in vodijo do nastanka metastaze. Ta postopek na koncu povzroči smrt prizadete osebe. Ker je za Leser-Trélatov sindrom značilna posebej agresivna oblika, zadostno zdravljenje ukrepe je treba sprejeti v zgodnjih fazah, da se zagotovi ugodna prognoza. Ker pa se sprememba videza kože večinoma pojavlja pri ljudeh starejše starosti, je njihovo splošno stanje zdravje je običajno že oslabljeno. To negativno vpliva na nadaljnji razvoj. Terapija raka je nujno potrebna, tako da obstajajo možnosti zdravljenja. Zdravljenje ukrepe močno obremeni človeški organizem. Pojavijo se neželeni učinki in izguba kakovosti življenja, kljub temu pa je pogosto edina možnost za osvoboditev od simptomov. Poleg tega mora zdravljenje vključevati operacijo z odstranjevanjem malignih tumorjev. Postopek je povezan tudi s tveganji in neželenimi učinki. Če je kožne lezije ni mogoče popolnoma odstraniti, možnost okrevanja se poslabša. Poleg tega obstaja večja verjetnost ponovitve bolezni.
Preprečevanje
Ker vzročni mehanizem Leser-Trélatovega sindroma še ni dokončno raziskan, je težko to bolezen preprečiti. Če je rak notranjih organov res vzročen, ima genetska raven vlogo pri nastanku bolezni, ki je ne smemo podcenjevati. V primeru genetske dispozicije vse preventivne ukrepe so tako ali tako učinkovite le z omejitvami.
Porodna oskrba
Po dejanskem zdravljenju Leser-Trélatovega sindroma prizadeti posamezniki potrebujejo stalno oskrbo. Poleg rednih zdravniških pregledov in uporabe nadaljnjih terapij vključuje tudi zdravstveno varstvo spremembo življenjskega sloga. Prizadeti bi morali zdaj poskusiti obnoviti kakovost življenja. Za dober način spoprijemanja z boleznijo je pomembna podpora odgovornih zdravnikov ter sorodnikov in prijateljev. Izmenjava informacij s podobno bolnimi bolniki lahko pomaga tudi do dragocenih informacij, ki bodo izboljšale kakovost življenja. Večina bolnikov tudi trpi depresija ali druge psihološke motnje zaradi estetskih težav. Spremembe na koži se lahko pojavijo na različnih mestih in zmanjšajo kakovost življenja prizadete osebe. Leser-Trélatov sindrom se lahko pojavi tudi na notranjih organih in tudi tam privede do raka. Zato je nadaljnji potek te bolezni zelo odvisen od časa diagnoze in tudi od prizadete regije, tako da splošna napoved običajno ni mogoča. V mnogih primerih pa se pričakovana življenjska doba prizadete osebe zmanjša. Tveganje za ponovitev bolezni se vsako leto zmanjša. Pravilo je pet let, čeprav je tudi tu vrsta raka odločilna. Medicinska rehabilitacija lahko vključuje tudi uporabohormoni in druga zdravila. V primeru dolgotrajne bolezni se nadaljnja in nadaljnja oskrba združita. Podrobnosti nadaljnje oskrbe so obravnavane na posvetu o odpustu ali na posebnem sestanku.
Kaj lahko storite sami
Leser-Trélatov sindrom ogroža življenje obolelega, zato je treba nemudoma obiskati zdravnika. Čeprav bolniki trpijo zaradi estetske stigme, ki jo povzročajo starostne bradavice, je zdravljenje malignega tumorja na notranjih organih na prvem mestu. Bolniki zaradi diagnoze običajno doživljajo veliko psihološko breme in se počutijo omejene v kakovosti življenja. Vendar nastajajoče depresija v nobenem primeru ne sme povzročati, da bolniki zaradi pomanjkanja pogona odlagajo zdravljenje. Konec koncev je pri odstranjevanju malignega tumorja za uspeh zdravljenja nujno, da zdravniki čim hitreje izvedejo operacijo. To pomeni bivanje v ambulanti, pri čemer pacienti upoštevajo zdravnikova navodila glede telesnih aktivnosti, počitka in vnosa medicinskih sredstev. Po odstranitvi tumorja mnogi bolniki želijo kozmetično zdravljenje starostnih bradavic, kar se jim zdi neprivlačno in moteče. Odstranjevanje starostnih bradavic opravi dermatolog. Pozneje bolniki pazijo, da ne dajo dodatnih stres na razdraženih predelih kože. V ta namen dermatolog pacientu svetuje glede osebne higiene, uporabe kozmetičnih izdelkov in izbire oblačil, ki jih prizadeta oseba spremlja nekaj tednov.
