Juvenilni ksantogranulom prizadene pretežno otroke, mlajše od enega leta, in pogosto sam nazaduje ali zbledi. To je rumeno-oranžna pega ali benigni hemisferični tumor. Dokler ni lokaliziran na oko, ksantogranulom zahteva le zdravljenje v zelo redkih primerih.
Kaj je mladostni ksantogranulom?
Juvenilni ksantogranulom (JXG) je benigna histocitoza ne-Langerhansovih celic, ki se pojavlja predvsem pri dojenčkih in majhnih otrocih, mlajših od dveh let. Gre za kopičenje lipidov obremenjenih makrofagov. Gladki, kupolasti vozlički in papule s tipično rumeno-oranžno obarvanostjo se lahko pojavijo že ob rojstvu. Najpogostejša je okoli 2. leta starosti. Manj pogosto pri starejših otrocih in še manj pogosto pri odraslih. Benigno se razume kot benigno in neagresivno. V posameznih primerih so lahko vključeni drugi organi. Sem spadajo oči, Vranica, jetra, pljuča in osrednji živčni sistem, vendar je to razmeroma redko. Juvenilni ksantogranulom je znan tudi kot histiocitoza, ki ni X, juvenilni ksantogranulom ali nevoksanthendoteliom.
Vzroki
O vzrokih za ksantogranulome še ni nič podrobno znanega. Možno je, da za razvojem le-teh stojijo genetske predispozicije kožne spremembe. Vsekakor gre za prekomerno proizvodnjo histiocitov in dendritičnih celic, ki se kopičijo in vodi do različnih simptomov, odvisno od lokacije.
Simptomi, pritožbe in znaki
Za JXG so značilni predvsem osamljeni, osamljeni rumeno-oranžni vozlički ali dvignjene papule s premerom od 0.5 do 2 centimetra. Na začetku so lahko videti tudi rdečkaste. Pretežno so vidni v Glava na območju vratu ali zgornjem delu telesa in na ekstenzorskih straneh okončin ter so razmeroma neškodljivi. Če pa se pojavijo na očeh ali blizu njih in se morda celo pomnožijo, to je večkrat, an oftalmologa se je treba posvetovati. Za razjasnitev tveganja za vid je treba opraviti oftalmološki pregled. V redkih primerih se lahko mladostni ksantogranulom pritrdi na druge organe. Obstaja več možnih vzrokov. Poleg zgoraj omenjenega so bili opaženi tudi v ledvicah, kosti, mišično tkivo, nadledvične žleze, moda (testisi) v larinks (sapnik), črevesje in perikarda (srce mišice).
Diagnoza in napredovanje bolezni
Za prepoznavanje značilnosti pogosto zadošča vizualna diagnoza koža znaki. Sodobna preiskovalna oprema in mikroskopi z visoko ločljivostjo omogočajo nežnejše diagnostične postopke za mlade bolnike, kot je bilo mogoče pred nekaj leti. Dojenčki, prizadeti med rojstvom in do prvih šestih mesecev življenja, imajo pogosteje več lezij. Predpostavi se pogostost desetih rojstev in izjemno je, da so moški dojenčki pogosteje prizadeti. V nejasnih primerih Langerhansova histiocitoza, nevrofibromatoza tipa 1in juvenilni mielomonocitni levkemija je treba izključiti. To so najpogostejše nevarne bolezni, s katerimi je mogoče zamenjati JXG. Druge diferencialne diagnoze vključujejo: Molluscum contagiosum, Flint-Mims-Mold Penningov sindrom, cicatricial keloid, panjev pigmentoza, histiocitom, fibromatoza, digitalna, infantilna, Spitz nevus, fibroma, xanthoma tuberosum in eruptivum. Običajno se dojenčkom in majhnim otrokom ne odvzamejo vzorci tkiva, razen če je to nujno potrebno, saj mladostni ksantogranulom običajno izgine sam do šestega leta starosti. Najpogostejše mesto zunajkožnega videza so oči z vek in iris. Približno polovica teh mladih bolnikov jih ima koža lezije in s tem mladostniška ksantogranulomatoza je najpogostejši vzrok za spontani hifem v iris in ciliarno telo. To pomeni kopičenje rdeče kri celic v predelu sprednjega očesa, kot se to zgodi pri topi travmi, na primer pri boksu. Pri prizadetih otrocih to vodi v sekundarno glavkom in pozneje pogosto do slepota. Zdravljenje je zato velik izziv za vsakogar oftalmologa. Če se bolezen pojavi pri odraslih, je diagnoza težavna in domneva se veliko število neprijavljenih primerov. Poleg tega se spontano celjenje ne zgodi več, kot pri večini otrok. Glede na lokalizacijo se pojavijo najrazličnejši simptomi, ki jih je mogoče pripisati tudi številnim drugim boleznim. Zato so te diagnoze lahko precej naključne ugotovitve med diagnosticiranjem drugih bolezni.
Zapleti
V večini primerov za to ni potrebno posebno zdravljenje stanje. V večini primerov spot ali benigni tumor izgine sam, zato ni nadaljnjih zapletov ali simptomov. Običajno je pri otroku vidna majhna kepa. Če pa je neposredno na očesu ali blizu njega, se oftalmologa se je treba posvetovati. V tem primeru lahko izboklina vpliva na vid prizadete osebe in zmanjša bolnikovo kakovost življenja. Prav tako se bolezen lahko pojavi tudi pri drugih notranjih organov in tudi tam povzročajo nelagodje ali zaplete. Nadaljnji potek je večinoma odvisen od prizadete regije bolnika. V večini primerov zdravljenje te bolezni ni potrebno. Simptomi običajno izginejo sami, brez posebnih zapletov. To pacientove življenjske dobe ne omejuje. Nadalje je lahko tumor omejen tudi s sevanjem oz kemoterapija. V tem primeru običajno ni nadaljnjih zapletov. V nekaterih primerih je v tem procesu potrebna tudi psihološka podpora staršem ali sorodnikom.
Kdaj je treba iti k zdravniku?
Običajno mladostni ksantogranulom ne zahteva obiska zdravnika. The koža nepravilnosti pri novorojenčkih in dojenčkih. Spontano zdravljenje se pojavi v nekaj tednih ali mesecih, brez nadaljnjih posledic. Za pomiritev in pomiritev staršev lahko obiščete zdravnika. Pogosto pa so informacije vizualnih porodnikov vse, kar je potrebno z vizualnim stikom. Ker se rutinski pregledi novorojenčka pojavijo v prvih mesecih življenja, se kožne spremembe med obravnavami navadno obravnavajo in medicinsko pojasnijo. V redkih primerih granuloma se razvije na predelih telesa, ki zahtevajo zdravniško pomoč. Če je kožne spremembe razvijejo se v bližini očesa, vid je lahko okvarjen. Če opazimo razbarvanje kože ali tkivnih novotvorb v obliki topolov na območju okoli vek, se je treba posvetovati z zdravnikom. Če se ugotovi, da je vid ogrožen, je priporočljivo zdravljenje. V izjemnih primerih se granulomi lahko pritrdijo na različne organe v telesu. Zato se je treba v primeru nepravilnosti v prebavi ali zmanjšanja apetita dojenčka posvetovati z zdravnikom. Če pride do hude izgube teže, driska, zaprtje or bolečina v trebuhu, kot tudi ledvice regiji priporoča obisk zdravnika.
Zdravljenje in terapija
Konkretnega ni terapija za dojenčke in majhne otroke in običajno ni primerno, ker mladostni ksantogranulomi pogosto izginejo sami. Če pa so blizu oči, zelo nizkoOdmerek obsevanje lahko uporabimo za zadrževanje rasti. Za zunajkožni JXG obstaja več možnosti, odvisno od lokacije. Za večje zbirke v trebuhu in organih ter v živčni sistem, kemoterapija se lahko uporablja, podobno kot terapija za histiocitozo X. Ekstrakutana JXG je ena redkih bolezni, za katero je na voljo malo sredstev za raziskave. Zato še ne obstaja standard terapija zanj se je mogoče zateči v posameznih primerih.
Obeti in napovedi
Pri skoraj vseh bolnikih ima mladostni ksantogranulom ugodno prognozo. V večini primerov pride do spontanega zdravljenja. Spremembe videza kože ne predstavljajo nadaljnje nevarnosti za zdravje prizadetega posameznika. Zdravljenje ali posredovanje zdravnika je redko potrebno. Granulomi se razvijejo predvsem pri otrocih in izginejo v nekaj dneh, tednih ali mesecih. Razen če kožne lezije so bile praske odprte in odprte rane nimajo nobene vrednosti bolezni. Če je odprt rane so prisotni, obstaja tveganje za kri zastrupitev. The rane lahko kontaminirana in kalčki lahko vstopijo v organizem skozi vstopna mesta. Pričakovati je poslabšanje prognoze, saj sepse vključuje potencialno nevarnost za življenje. Poleg tega se lahko razvijejo sekundarne bolezni. Če se granulomi razvijejo v bližini očesa, se poslabša tudi sicer ugodna prognoza. V tem delu telesa lahko vodi do okvarjenega vida. Zdravstvena oskrba je potrebna za preprečevanje zapletov in odstranjevanje kožne lezije. Če zdravljenje nadaljuje brez nadaljnjih incidentov, lahko bolnika tudi izpustijo iz zdravljenja, saj je v kratkem času okreval. Ponovna bolezen je možna v nadaljnjem poteku, zlasti med otroštvo. V teh primerih se ohranja ugodna prognoza.
Preprečevanje
Preprečevanje mladoletnega ksantogranuloma ni mogoče in mehanizmi, kako se pojavlja, do danes še niso popolnoma razumljeni. Združenje histiocitoz tesno sodeluje z mednarodno skupino zdravnikov, da bi zagotovili napredovanje raziskav na tem področju in da bi imeli ti redki bolniki možnost ozdravitve v prihodnosti.
Spremljanje
V mnogih primerih ni posebnega ukrepe prizadeto osebo s to boleznijo. V tem primeru je najprej in najpomembnejša zelo hitra diagnoza z naknadnim zdravljenjem, da se izognemo nadaljnjim zapletom v življenju prizadete osebe. V nekaterih primerih lahko ta tumor izgine sam, vendar mora bolezen vseeno preveriti zdravnik. Če bolezen spet izgine sama od sebe, ni potrebno ali možno posebno nego. Vendar bi morali prizadeti še vedno redno opravljati različne preglede in preglede pri zdravniku, da bi že v zgodnji fazi odkrili in zdravili nadaljnje tumorje ali druge težave. Ker bolezen prizadene predvsem otroke, jih morajo starši in drugi sorodniki ustrezno podpirati. V tem kontekstu so zelo pomembni tudi intenzivni in ljubeznivi pogovori, saj to v prvi vrsti tudi preprečuje depresija in druge psihološke težave. Starši morajo tudi paziti, da otroci ne opraskajo sprememb na koži. Le v nekaj primerih ta bolezen omeji pričakovano življenjsko dobo prizadete osebe.
To lahko storite sami
Za bolnike z juvenilnim ksantogranulomom je izredno pomembno, da pozorno spremljajo spremembe, povezane z boleznijo, in nemudoma obiščejo lečečega zdravnika v primeru povečanja ali drugih novosti na granuloma. Poleg tega je priporočljivo, da starši redno hodijo na preventivne preglede pri prizadetem otroku, da pravočasno zabeležijo spremembe in uvedejo ustrezno terapijo. V mnogih primerih mladostni ksantogranulom pri mladih prizadetih posameznikih izgine sam in ne zahteva zdravljenja. V takih primerih bolniki in skrbniki zgolj podpirajo potek bolezni, tako da pazijo, da ne bodo dražili mladoletnega ksantogranuloma. Draženje je možno, na primer skozi kozmetika ali poškodbe zaradi drgnjenja oblačil ali premikov rok med osebno higieno. Zato so bolniki med takšnimi aktivnostmi še posebej pozorni in previdni, da ne bi povzročili negativnih sprememb. Zdravljenje je potrebno, če granuloma je blizu očesa in s tem grozi, da bo poslabšal vidne funkcije. V takih primerih je potrebna oskrba oftalmologov in drugih strokovnjakov, da se mladostni ksantogranulom odstrani in s tem pravočasno preprečijo zapleti.
